Infância e do adulto-início lúpus: uma atualização de semelhanças e diferenças
Epidemiológica & Características Clínicas do LES
Dados Epidemiológicos
Uma das principais dificuldades na comparação de dados a partir de estudos publicados sobre cSLE é a falta de acordo sobre a definição de “criança”, com o corte para a inclusão como uma ‘infância-início de caso”, variando entre 14 e 20 anos de idade. Como a expressão da doença em LES é influenciada por fatores ambientais e difere entre grupos raciais e étnicos, ao tentar comparações, também é importante usar coortes de adultos e crianças com LES de costas semelhantes. Além disso, os pacientes com LES juvenis são invariavelmente encaminhados para clínicas adultas e, portanto, são tratados por médicos diferentes quando a sua idade excede um determinado limite, o que pode tornar a sua inscrição a longo prazo para estudos problemáticos ou, alternativamente, confundir os estudos em que participam. Apesar destas limitações, podem ser retiradas com segurança algumas conclusões relativas às diferenças epidemiológicas entre a doença adulta e a doença de início da infância. Como já mencionado, em cerca de 15% dos indivíduos com LES, a doença começa antes dos 16 anos de idade. O diagnóstico de lúpus é pouco frequente antes dos 10 anos de idade. A idade mediana do diagnóstico de Les em crianças é de 12, 1 anos, com a relação Mulher / homem variando de 2, 3:1 a 9:1, dependendo do estudo. Em várias séries, a proporção feminina / masculina em crianças que apresentam lúpus antes dos 12 anos é de 3-5 anos.:1, enquanto que esta proporção para o lúpus que se apresenta na idade peri-ou pós-púbere é de aproximadamente 5-7: 1, aproximadamente a mesma proporção que é observada em adultos. A incidência e gravidade da les infantil varia entre os diferentes grupos étnicos. Em caucasianos, a incidência de aparecimento de lúpus antes dos 19 anos de idade situa-se entre os seis e os 18 anos.9 casos por 100.000 indivíduos, enquanto que em populações pediátricas de ascendência Africano–Americano, chega a 30 casos por 100.000 indivíduos, enfatizando o impacto impressionante de corrida sobre a incidência de lúpus (até um triplo aumento na prevalência da doença é observada em não-Caucasianos), comparável à do adulto-início da doença. Idade mais jovem, sexo masculino, raça não caucasiana, baixo estado socioeconómico, nefrite e doença do SNC são considerados fatores de risco para lúpus grave; no entanto, a sua associação com um prognóstico mais pobre na infância-ou doença de início adulto continua a ser controversa.
manifestações clínicas
características gerais comparando as características clínicas da doença infantil e adulta revela semelhanças, bem como diferenças importantes. Em geral, as crianças com lúpus tendem a ter uma doença mais grave e mais agressiva do que os pacientes adultos com LES, e Les na infância apresenta muitas vezes com o maior envolvimento do sistema de órgãos, incluindo a doença renal e neuropsiquiátrica (NP). Entre as características clínicas gerais, os sintomas constitucionais, tais como febre inexplicada, mal-estar e perda de peso, presentes em 40-90% dos casos, e são as manifestações mais comuns em crianças e adolescentes com LES. Estes sintomas, especialmente no contexto de uma anemia e/ou trombocitopenia de outro modo inexplicável, devem levar a uma investigação exaustiva do lúpus neste grupo etário. Artrite (60-70%) e erupções cutâneas (40-60%) também são características clínicas comuns do LES de início da infância; no entanto, sua prevalência é menor do que na doença adulta (80-95 e 60-80%, respectivamente). O fenômeno de Raynaud é menos comum em pacientes com lúpus infantil e ocorre em 10-20% dos casos. Pelo contrário, a necrose avascular é mais comum em crianças do que em adultos com lúpus (10-15% dos casos de lúpus infantil). A tabela 2 resume as principais características clínicas do lúpus em populações adultas e infantis.
a nefrite da doença Renal é a principal manifestação da doença em 60-80% dos pacientes com LES na infância, e representa o determinante mais significativo do prognóstico e mortalidade dentro desta população. Uma maior frequência de doença renal agressiva e, portanto, uma maior exigência de esteróides e medicamentos imunossupressores, tem sido relatada entre crianças com lúpus em comparação com seus homólogos adultos. Para este efeito, uma incidência de 78% de doença renal no lúpus na infância, em comparação com uma incidência de 52% em adultos (p < 0.001), com um índice de actividade do Lúpus Eritematoso Sistémico renal médio ajustado mais elevado (SLEDAI) e um aumento do uso de fármacos imunossupressores e esteróides em crianças com lúpus, foi notificado por Brunner e colegas num grupo de 67 doentes pediátricos e 131 doentes adultos que foram seguidos durante 3, 5 anos. Da mesma forma, no maior grupo publicado, que incluiu 795 casos de aparecimento adulto e 90 casos de aparecimento infantil de lúpus, com um seguimento de 16 e 13 anos, respectivamente, 56% das crianças versus 37% dos adultos desenvolveram doença renal (p < 0, 001). Este estudo relatou uma maior probabilidade de crianças demonstrarem doença activa em todas as medidas de actividade da doença (13 vs 8%, p < 0, 001). A actividade da doença foi medida utilizando o questionário da actividade do lúpus Sistémico (SLAQ) e através do estudo dos resultados médicos Short Form (PCS)-12. Foi também relatada uma maior prevalência de diálise entre os doentes com início de infância, em comparação com os seus homólogos adultos (19 vs 5, 7%; p < 0, 001).
tal como nos adultos, a glomerulonefrite proliferativa difusa é a anomalia mais frequente nas crianças (presente em 40-75% dos casos). A proteinúria (60-70%) é a manifestação mais comum de doença renal, seguida por hematúria microsópica (40-50%), hipertensão (25%) e compromisso da função renal. Os indicadores de prognóstico negativos mais amplamente documentados são o índice de cicatrização renal / aumento da cronicidade, compromisso da função renal na apresentação, hipertensão, nefrite proliferativa difusa lúpica e proteinúria nefrótica, e estes aplicam-se às populações de lúpus adulto e pediátrico. Mais importante ainda, estudos realizados em países em desenvolvimento têm documentado taxas de sobrevivência piores para nefrite lúpica pediátrica em comparação com os países desenvolvidos. Apesar de exibir um mais agressivo, claro, pediátrica nefrite lúpica apresenta apenas ligeiramente reduzida de 5 anos, as taxas de sobrevivência em comparação com a do adulto-início da doença (45-95 vs 70-95%, respectivamente), dependendo da etnia, seleção de pacientes e a gravidade da doença renal, na apresentação, uma discrepância que pode ser devido à falta de estudos que corroboram renal sobrevivência entre as duas populações (Tabela 3).
manifestações mucocutâneas manifestações mucocutâneas também são comuns em crianças com lúpus. As erupções cutâneas (40-60%), a fotossensibilidade (35-50%) e as úlceras orais (20-30%) parecem ser igualmente frequentes em crianças e adultos, enquanto a alopécia tende a ser mais comum em adultos do que em crianças (20-55 vs <30%, respectivamente). O envolvimento vasculítico do palato duro pode acompanhar a erupção cutânea malar do lúpus pediátrico, e este é frequentemente usado como um sinal confirmatório para diagnosticar o lúpus quando o diagnóstico é questionável. Lúpus discóide é incomum na infância, e a maioria das crianças referidas para lúpus eritematoso discóide são encontrados para ter manifestações da doença sistêmica quando questionado adequadamente. Aproximadamente 25% das crianças com lúpus discóide progridem para a doença sistémica. As taxas de transição observadas nos adultos da doença discóide para a doença sistémica foram notificadas como sendo de aproximadamente 6%.
manifestações cardiopulmonares o envolvimento pulmonar afecta metade de todos os doentes em algum momento durante o seu curso de doença e faz parte do espectro dos sintomas presentes em 4-15% dos doentes. De notar, de acordo com alguns estudos, até 90% dos doentes adultos com lúpus e 40% das crianças com LES podem desenvolver anomalias pulmonares subclínicas. A pleurite causadora de dispneia é a manifestação mais comum em ambos os grupos (35-50% dos adultos vs 15-40% das crianças) e as efusões pleurais bilaterais de tamanho pequeno a moderado são geralmente evidentes neste cenário (35% dos adultos e 20% das crianças, respectivamente). O espectro clínico da doença pulmonar parenquimal é amplo e pode incluir doença pulmonar intersticial( did), hemorragia alveolar difusa (DAH), pneumonite aguda de lúpus (ALP) e síndrome de dificuldade respiratória aguda (SDRA). Em uma coorte de 60 norueguês infância lúpus pacientes estudados por 11 anos, houve um 37% de prevalência de anormal testes de função pulmonar (PFTs) e 8% de prevalência de anormal tomografia computadorizada de alta resolução conclusões, sem evidência de ILD, o que implica uma baixa de transição de assintomáticos funcional e/ou de imagem, anormalidades significativas alterações parenquimatosas na infância lúpus. Em outra coorte de 157 infância lúpus pacientes acompanhados por 20 anos em Taipei, em geral, a prevalência de doença pulmonar foi de 57%, com a internação exigindo infecção pulmonar, sendo mais prevalente pulmonar anormalidade (46% dos casos), o que indica a importância de prompt de identificação e tratamento da infecção no lúpus pacientes que desenvolvem sintomas respiratórios, particularmente na definição de imunomoduladores e/ou de alta dose de tratamento com esteróides. O mesmo estudo relatou uma prevalência global de 14% de pneumonite lúpica, uma prevalência de 10% de hemorragias pulmonares e uma prevalência de 4% de DPI. Os anticorpos anti-dsDNA positivos no diagnóstico foram associados a complicações pulmonares. Um padrão restritivo de disfunção pulmonar, com capacidade Difusora caracteristicamente reduzida, não necessariamente correlacionada com sintomas ou com outras manifestações da doença, é a anomalia de teste da função pulmonar mais prevalente em adultos e crianças com LES. A prevalência de hipertensão arterial pulmonar (hap) em doentes com lúpus é em grande parte desconhecida, mas tem sido relatada em aproximadamente 6-15% em doentes adultos, nos quais é mais comumente associada com o fenômeno de Raynaud. Foram muito poucos os estudos que abordaram a prevalência de HAP na cSLE, que se reporta ser de aproximadamente 4-8% utilizando ecocardiografia transhorácica.
pericardite, miocardite e disfunção valvular leve são sintomáticos em ambas as populações. Um total de 10-15% das crianças e 20-25% dos adultos desenvolvem miocardite clinicamente evidente ou pericardite. O tamponamento cardíaco é uma complicação muito rara (~2,5% em ambas as populações). Anomalias valvulares, arritmias/defeitos de condução e cardiomegalia não são raras. Note-se que a aterosclerose prematura é uma das principais causas de morbilidade e mortalidade em doentes adultos com lúpus, e as pontuações de risco calculadas com base em Framingham para as doenças cardiovasculares (DCV) subestimam o risco real de DCV em doentes com LSE. Em apoio disso, num estudo retrospectivo, Esdaile et al. verificou-se que mesmo após correcção de todos os factores de risco tradicionais, os doentes com LES tinham um risco 10 vezes maior de doença arterial coronária (CAD) e um risco sete vezes maior de acidente vascular cerebral em comparação com os seus homólogos do sexo e da idade. Rahman et al. verificou-se que os doentes com LES que desenvolveram DCV apresentavam menos e menos factores de risco tradicionais graves do que os doentes com idade semelhante sem DCV que desenvolveram DCV. De acordo com um estudo realizado por Gazarian e colegas, pacientes com lúpus pediátrico apresentam uma prevalência notavelmente elevada de isquemia miocárdica assintomática (16%). Um estudo de 157 pacientes, que foi projetado para descrever e avaliar a incidência de doença cardiopulmonar juvenil, lúpus, relatou a incidência de CAD estabelecidos para ser de cerca de 4%, enquanto que atrial/hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca congestiva estavam presentes em 11,5 e 7,5% dos pacientes, respectivamente. Num grupo de 137 doentes pediátricos com lúpus pediátrico, a prevalência de alterações lipídicas foi de 100%, com níveis aumentados de colesterol de baixa tendência evidentes em doentes com elevada actividade da doença, exigindo doses elevadas de esteróides, e níveis anormais de triglicéridos, na sua maioria associados a proteinúria de gama nefrótica. Se o efeito cumulativo dos factores de risco tradicionais, tais como hipertensão arterial, hiperinsulinemia, níveis elevados de homocisteína, exposição prolongada a corticosteróides e inflamação excessiva ou outras causas ainda não identificadas, é responsável pelo aumento da carga CVD nos doentes com lúpus permanece incerto. Podem aplicar-se factores diferentes nos grupos etários adulto e pediátrico. O papel das estatinas na prevenção primária em ambos os grupos está a ser investigado.
lúpus neuropsiquiátrico a prevalência do envolvimento do NP na les varia de 15 a 90%, dependendo dos critérios de diagnóstico e da Selecção do doente, com sintomas clínicos que variam de disfunção cognitiva ligeira a características neurológicas e psiquiátricas graves, tais como psicose, acidente vascular cerebral e convulsões. O envolvimento com o PN foi relatado como sendo a terceira causa mais comum de mortalidade dentro da população de lúpus pediátrico (taxas de mortalidade aproximadas de 25%), e é mais comum entre os pacientes com lúpus pediátrico (20-45%) em comparação com a população de lúpus adulto (10-25%). Os acontecimentos NP ocorrem geralmente no prazo de 1 ano após o início da doença; no entanto, 30% das crianças com lúpus irão desenvolver uma doença neurológica mais tarde. A psicose com alucinações visuais é uma característica do envolvimento de NP-SLE em populações pediátricas (12-40%), com convulsões (20%) e anticorpo antifosfolípido associado a corea unilateral sendo os sinais neurológicos mais prevalentes. Disfunção cognitiva e distúrbios do humor também são relativamente comuns na síndrome de início de infância da NP. Embora as dores de cabeça sejam frequentes (50-75% dos casos), a prevalência da verdadeira ‘dor de cabeça do lúpus’, ou seja, uma dor de cabeça associada à patologia intracraniana do les, permanece em grande parte desconhecida. Importante, a ressonância magnética pode ser normal em até 50% dos casos de crianças com psicose, e eletroencefalografia é apenas útil na presença de convulsões. O perfil do auto-corpo talvez seja uma ferramenta útil para avaliar o envolvimento do NP em pacientes pediátricos. Os anticorpos antifosfolípidos têm sido associados a cefaleias, acidentes cerebrovasculares e mielite transversa, e os Anticorpos anticardiolipina têm sido associados a vasculite no SNC, compromisso cognitivo e psicose. Os anticorpos antiribosomais P têm sido propostos como um marcador substituto para a doença do SNC, em particular depressão e psicose, mas eles podem não ter especificidade. A associação de anticorpos antifosfolípidos com convulsões documentadas em estudos em adultos não se aplica geralmente às populações pediátricas, embora a prevalência destes anticorpos possa ser superior à que foi documentada em séries adultas.
Estudos em adultos usando o Colégio Americano de Reumatologia (ACR) definições de caso, coletivamente, relatou um amplo espectro de dores de cabeça (39-61%), convulsões (8-18%), doença cerebrovascular (2-8%) e neuropatia craniana (de 1,5–2%), como sendo os mais prevalentes resultados de NP lúpus. O intervalo na prevalência de distúrbios do humor e disfunção cognitiva é de 12-75% e 5-40%, respectivamente (talvez devido a diferenças metodológicas em sua avaliação), e não podem, portanto, ser retiradas conclusões precisas sobre a sua prevalência exata. Pequenos focos de sinal elevado concentrados em matéria branca subcortical e/ou perivetricular são os achados de imagiologia mais comuns em ressonância magnética cerebral, enquanto os volumes reduzidos de corpo caloso e cerebral foram correlacionados com a duração da doença e deficiência cognitiva. Mais recentemente, a espectroscopia de razoabilidade magnética (MRS) revelou anomalias neurometabólicas, mesmo em matéria branca e cinzenta parecendo normal na ressonância magnética convencional, e estas podem correlacionar-se com a insuficiência cognitiva mesmo na ausência de NP-SLE activa. Por outro lado, a tomografia computadorizada de emissão de fótons únicos (SPECT) pode revelar-se uma modalidade de imagem útil na avaliação da doença activa NP em adultos e crianças com LES.
anomalias hematológicas & a trombocitopenia auto-imune da síndrome antifosfolípide está presente em 15% dos casos de adultos e crianças com lúpus. Estima-se que 20-30% das crianças com púrpura trombopénica idiopática (PTI) e anticorpos antinucleares positivos (ANAs) irão eventualmente desenvolver lúpus. No entanto, anemia, geralmente a anemia de doença crônica, e leucopenia (notavelmente linfopenia) são mais comuns em todos os grupos etários, enquanto a neutropenia é menos frequente.
a síndrome antifosfolípide Primária (EPA) raramente progride para lúpus em adultos (taxa de progressão de 8% numa série de 128 doentes que foram acompanhados durante 9 anos), embora existam dados muito limitados sobre o resultado a longo prazo da EPA pediátrica. Embora a Associação dos anticorpos antifosfolípidos patogénicos e das manifestações clínicas seja mais clara em doentes adultos com EPA primária, não existem diferenças importantes nas características clínicas entre esses doentes e os doentes com LES subjacente. O mais proeminentes características clínicas da APS em adultos incluem trombose venosa (29-55%), embolia pulmonar (15-30%) e, menos comumente, trombose arterial afetar o cérebro (50% de tromboses arteriais), artérias coronárias (27% dos eventos arteriais) ou outro caso contrário raramente afetados vascular lugares, tais como o subclávia, renal, pedal, esplênica e ocular artérias. A perda de gravidez durante o período fetal (≥10 semanas de gestação) também ocorre frequentemente em mulheres com EPA. As manifestações proteanas de APS em crianças incluem principalmente trombocitopenia e anemia imunológica, trombose venosa recorrente (60%) e trombose arterial (30%) e manifestações do SNC (16%), principalmente acidente vascular cerebral e coroação. Comparável aos adultos, as crianças com EPA secundária apresentam também uma maior probabilidade de desenvolverem tromboses venosas (vs arterial), doença da pele e complicações nerurológicas. Livedo reticularis, doença da válvula cardíaca e hipertensão pulmonar são menos comuns em crianças do que em adultos com EPA. Os doentes pediátricos com EPA secundária tendem a ser mais velhos e a apresentar uma maior frequência de acontecimentos trombóticos venosos versus arteriais associados a manifestações cutâneas e hematológicas em comparação com crianças com EPA primária. Vários estudos em adultos com LES identificaram a presença de EPA como um importante preditor de danos irreversíveis nos órgãos e morte, um achado que ainda não foi confirmado em populações de lúpus pediátrico. Foram descritas em doentes com lúpus pediátrico apresentações Pouco frequentes uma maior prevalência de manifestações mais Pouco frequentes de Les, tais como acontecimentos gastrointestinais com vasculite intestinal e pancreatite. Temos relatado um aumento da prevalência de biópsia confirmou-músculo liso anticorpo positivo auto-imunes, doenças do fígado que, nomeadamente, precedeu o aparecimento da doença em 9,8% das juvenil, lúpus pacientes comparados com 1,3% de adultos (p < 0.001). Curiosamente, todas as crianças exibiram alterações histológicas consistentes com hepatite auto-imune, enquanto que, entre os adultos, foi documentado um perfil variável de auto-anticorpos, com um paciente exibindo evidência histológica de cirrose biliar primária.
avaliar a actividade da doença, a gravidade da doença & danos cumulativos da doença na infância – & menos doentes morrem de lúpus e existe um aumento global da esperança de vida. As taxas de sobrevivência de cinco anos aumentaram para 90% tanto na infância como no adulto, mesmo permitindo diferenças étnicas ou socioeconómicas em diferentes estudos. Este facto e as novas opções de tratamento disponíveis, emergentes e em expansão, significam que a medição da actividade e da gravidade da doença se tornou cada vez mais importante. Além disso, a utilização de índices objetivos para calcular danos cumulativos da doença ou para identificar complicações do tratamento é essencial para avaliar a morbilidade em estudos e em diferentes centros. Para o efeito, foram estabelecidas e validadas medidas padronizadas de actividade, gravidade e danos da doença, tanto para as populações adultas como para as crianças.Os índices SLEDAI, British Ilet Lupus Assessment Group Index (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) e Systemic Lupus Activity Measure (SLAM) são as medidas mais aceites para avaliar a actividade da doença em adultos com LES. Em um estudo realizado por Brunner e colegas, 35 pacientes com lúpus infantil foram acompanhados por 4 anos, e os índices de atividade da doença SLEDAI, BILAG e SLAM foram testados para sua confiabilidade, validade e capacidade de resposta (ou seja, sensibilidade à mudança). Os autores concluíram que todas as três medidas de atividade da doença são altamente sensíveis à mudança clínica em crianças, sem nenhuma mostrando uma superioridade global. Mais recentemente, os membros da Organização De Ensaios internacionais de Reumatologia Pediátrica (PRINTO) delinearam um conjunto de critérios de resposta para o uso em ensaios de terapias para crianças com LES. O conjunto final de critérios principais incluiu uma avaliação global da actividade da doença pelo médico, a medida da actividade da doença global, a proteinúria de 24-h, a avaliação global do bem – estar geral do doente pelos pais e uma avaliação da qualidade de vida relacionada com a saúde, que foram estatisticamente validadas como clinicamente e cientificamente relevantes. Infelizmente, este grupo não incluiu a análise do sistema BILAG. Em nossa experiência, o índice de atividade BILAG, que mede a atividade e distingue oito sistemas ou órgãos diferentes e documenta melhorias parciais ou deteriorações, provou ser o instrumento mais útil para orientar as decisões clínicas. Captura mudanças de uma forma que as pontuações globais não fazem. Assim, as pontuações globais são muito “preto ou branco”; por exemplo, se um paciente tem artrite ele vai ter o mesmo número de pontos, independentemente de se o problema está ficando melhor ou pior. BILAG é importante distinguir entre melhoria parcial ou deterioração.
the Systemic Lupus International Collaborative Clinics (SLICC)/ACR Damage Index (SDI) records damage in 12 organs and organ systems, with a score ranging from 0 to 47, and in order for an item to be endossed as damaged, it must be persistently present for a minimum of 6 months. Demonstrou ser um instrumento válido e fiável para avaliar danos permanentes em populações adultas de Les. O que é importante é que as pontuações renal e pulmonar têm demonstrado ser indicadores de resultados adversos. Rahman et al. mostrou que o início do dano como medida pela SDI placar em 1 ano postdiagnosis foi associada com aumento da mortalidade em um estudo prospectivo de 230 pacientes que foram acompanhados por mais de 10 anos (25% das pessoas com inicial SDI danos morreu dentro de 10 anos, em comparação com 7,3% dos que não inicial SDI danos; p = 0.0002). A actividade total da doença ao longo do tempo tem o maior impacto no desenvolvimento de danos totais, como demonstrado pelo Stoll et al. num estudo longitudinal de 133 doentes adultos com lúpus que foram seguidos prospectivamente durante 4, 6 anos. Analogamente aos estudos em adultos, os estudos pediátricos revelaram uma relação entre a actividade cumulativa da doença ao longo do tempo e os danos, confirmando a validade do uso da pontuação SDI para a LES de início de infância. No entanto, como discutido em outros lugares, o SDI não captura certas questões que são únicas para as crianças (por exemplo, crescimento retardado). Além disso, a avaliação dos danos na infância pode também ser dificultada pela capacidade das crianças para recuperarem e regenerarem em maior grau do que os adultos, como é o caso da necrose avascular (precoce) ou da osteoporose, ambas as quais podem ser reversíveis uma vez realizado um melhor controlo da doença e restauração do processo de crescimento normal. Tendo em conta estes factores, foi proposta uma versão modificada do IDE que inclui critérios adicionais, tais como a falha do crescimento e a puberdade tardia, mas que exige maior validação e melhoria.
perfis imunológicos de lúpus Infantil versus lúpus adulto
nenhuma característica laboratorial de Les em crianças ou adultos distingue unicamente a doença em diferentes idades. Em ambos, adultos e crianças, o diagnóstico é fortemente sugerido pela constelação de hipergamaglobulinemia, anemia, leucopenia, trombocitopenia, hipoalbuminemia, aumento da taxa de sedimentação eritrocitária e um teste ANA positivo.
a maioria dos estudos demonstrou não haver diferença na prevalência de ANA entre os doentes com lúpus em fase adulta e na infância. Nós documentado um aumento da prevalência de anti-dsDNA anticorpos em crianças com LES (85 vs 54%; p < 0.001), um achado que não era, no entanto, confirmada em outros estudos corroboram os perfis serológicos de adultos e crianças com LES. Os anticorpos à proteína p ribossómica, anteriormente implicados em psicose e depressão associadas à SLE, demonstraram ser mais prevalentes no início da infância comparativamente com a doença de início do adulto (12-15 vs 40%). Os anticorpos antineuronais, antifosfolípidos e anti-Sm também podem ocorrer mais frequentemente na les de início da infância. Níveis C3 baixos também parecem ser mais prevalentes no lúpus infantil.
curiosamente, um estudo recente de análise de auto-anticorpos de cluster realizado em Toronto relatou um aumento da prevalência de anticorpos anti-U1RNP e anti-Sm em populações não caucasianas. O mesmo estudo identificou três grupos de auto-anticorpos (anti-dsDNA, anti-dsDNA+antichromatin+antiribosomal P+anti-U1 RNP+anti-Sm+anti-Ro+anti-La e anti-dsDNA+anti-RNP+anti-Sm), associando-se com diferentes cursos clínicos (doença leve, sem grandes envolvimento de órgãos, a alta freqüência de nefrite/serositis/anemia hemolítica, e NP doença/nefrite, respectivamente).
