Jornal de Neurologia e Neurociência

palavra-chave

CMAP duração; Motor de condução de estudos de terapia Imunossupressora; Neurofisiológicos critérios para CIDP

Introdução

Os critérios de diagnóstico de CIDP são baseados nos achados clínicos e auxiliar as investigações. Os de maior importância são os critérios neurofisiológicos, originalmente determinados pela Academia Americana de Neurologia (AAN) e mais tarde, em 2010, pela EFNS/PNS. Os parâmetros estabelecidos anteriormente incluíam velocidade de condução motora, prolongamento da latência distal, prolongamento da latência de onda F, bloco de condução e dispersão temporal. O EFNS / PNS adicionou um novo parâmetro-duração distal do CMAP. Um estudo multicêntrico estabeleceu um nível de sensibilidade de apenas 63% e uma especificidade de 99,3% para os critérios Dean, enquanto os níveis de sensibilidade e especificidade de 81,3% e 96,2%, respectivamente, foram alcançados para os critérios EFNS/PNS . A duração prolongada do CMAP distal é de grande importância; um valor igual ou superior a 9 milisegundos (ms) em apenas um dos quatro nervos distingue CIDP de outras neuropatias com uma sensibilidade de 0,78 e especificidade de 0,94 .

descrevemos um doente com uma história de um ano de parestesia e fraqueza em todos os 4 Membros, cuja duração distal prolongada do CMAP foi o parâmetro decisivo para o diagnóstico da CIDP.

Case report

We describe a case of a 58-year-old man with hypertension who had suffered aortic valve replacement, requirediting long-term anticoagulant therapy; he had been engaging in sports. Ele tem absolvido a escola de terra, ele é um carteiro e motorista de carro postal. Ele não fuma e só excepcionalmente bebe um copo ou dois de cerveja. O paciente inicialmente apresentou uma história de um ano de parestesia e hipestesia dos pés e mãos, juntamente com a hipotrofia dos pequenos músculos dos pés e dos bezerros. Houve diminuição dos reflexos C7, C8 e L2-4 e reflexos Não-elicáveis L5-S2. Hipestesia leve sobre os falanges distais de todos os dedos com uma picada desajeitada e dificuldades com movimentos hábeis (abotoagem). Encontrámos hipestesia distalmente da patela com perda de sentido de vibração nos pés. Ele foi capaz de se agachar apenas com a ajuda de braços e de pé em uma perna revelou instabilidade pélvis. No entanto, ele ainda era capaz de andar em seus pés e calcanhares.

o doente foi encaminhado para uma segunda opinião sobre o seu diagnóstico de polineuropatia distal sensorial-motora de tipo axonal. Os testes electrodiagnósticos antes da admissão revelaram uma amplitude muito baixa de CMAP nas extremidades inferiores, e uma ligeira desaceleração das velocidades de condução motora (MCV) e das velocidades de condução sensorial (SCV). Por meio de uma agulha EMG, uma síndrome de denervação crônica grave nos músculos das pernas inferiores tinha sido verificada.

em nosso laboratório EMG, realizamos estudos de condução nervosa (NCS) de ambas as mãos e pernas, que mostraram um aumento proeminente da duração do CMAP distal, enquanto latências motoras distais (DML) estavam dentro dos limites normais. Os potenciais de Acção sensorial do nervo (SNAP) nas extremidades inferior e superior foram adquiridos; no entanto, foram observados baixa amplitude e baixa velocidade de condução sensorial (25-35 m/s) (Quadro 1), (figuras 1-3).

Tabela 1: o Motor do nervo condução de estudos

Figura 1: o Motor de condução de estudos do nervo mediano – antes da terapia

Figura 2: Motor de condução de estudos de nervo cubital – antes da terapia

Figura 3: Motor de condução de estudos do nervo mediano – depois de metilprednisolona terapia. Mudanças: latência motora distal é menor (-0.60 ms), velocidade de condução do motor ligeiramente diminuída, Duração do CMAP distal pouco mais longo (+0, 25 ms))

os resultados da punção lombar foram normais, não foram detectados anticorpos contra os gangliósidos e o rastreio oncológico foi negativo.Com base nos achados neurofisiológicos, concluímos que os critérios EFNS/PNS para o diagnóstico de CIDP foram cumpridos. O parâmetro mais importante foi a duração do CMAP distal dos nervos mediano e ulnar bilateralmente. Como a LMD e a MCV estavam dentro do alcance normal, as mudanças de desmielinização foram provavelmente localizadas nos antebraços distais e pulsos. A amplitude do CMAP nos nervos tibial e peroneal foi inferior a 1 mV; portanto, a existência de mielinopatia não pode ser inferida a partir de quaisquer outros parâmetros identificados nas extremidades inferiores.

uma perfusão intravenosa de metilprednisolona (1 g administrada 5 vezes) conduziu a um alívio substancial da dor neuropática e a uma melhoria da capacidade de marcha (Figura 4). Actualmente, o doente está a receber imunossupressão de manutenção com prednisona 10 mg em dias alternados e azatioprina 100 mg uma vez por dia.

Figura 4: estudos de condução motora do nervo ulnar – após a terapêutica com metilprednisolona. Alterações: a latência motora distal é mais Curta (- 0,75 ms), a velocidade de condução motora ligeiramente aumentada, a duração do CMAP distal menor (-1.15 ms)

Discussão

o Diagnóstico de CIDP requer que um paciente tem uma doença crônica nongenetic polineuropatia, progressiva durante pelo menos oito semanas, sem um soro paraprotein. No típico CIDP, há um início simétrico de sintomas motores, fraqueza simétrica de quatro membros, e fraqueza proximal em pelo menos um membro. Um CMAP registável deve ser em pelo menos 75% dos nervos motores com DML prolongado (em >50% de 2 nervos) ou MCV anormal (em > 50% de 2 nervos) ou latência anormal de onda F (em >30% de 2 nervos) .

Thaisetthawatkul et al. destinado a avaliar a duração do CMAP distal como critério de diagnóstico para o CIDP. A duração prolongada (≥9 ms) permitiu distinguir a CIDP da neuropatia diabética, da ELA e da síndrome da dor musculoesquelética . Os parâmetros neurofisiológicos foram especificados nos critérios EFNS / PNS, que foram alterados para incluir a duração do CMAP distal. A duração do CMAP é um índice útil para detectar desmielinização nos segmentos nervosos distais. Para fornecer dados de referência amplamente disponíveis sobre a duração do CMAP, um estudo prospectivo multicêntrico japonês – Europeu pretendia utilizar diferentes filtros de baixa frequência . Seus resultados mostraram que a duração distal do CMAP é largamente dependente de configurações de filtro de baixa frequência. Os valores de cut-off para um de baixa frequência do filtro de 20 Hz foram 7.4 ms para o nervo mediano, de 7,8 ms para o nervo cubital, 8.1 ms para o nervo peroneal, e 8.0 para o nervo tibial .

no nosso doente, descobrimos que a duração do CMAP distal foi marcadamente prolongada (7, 10 ms e 8, 60 ms nos nervos médios e 7, 45 ms e 9.22 ms nos nervos ulnar). Em três dos quatro nervos, a duração do CMAP distal foi prolongada, mas em ambas as mãos os valores de DML estavam dentro do intervalo normal. DML Normal significa que não há desmielinização nos nervos motores terminais. Com base no padrão de ruptura da barreira sangue-nervo, acreditamos que as lesões da bainha de mielina estavam no intermediário dos nervos, dos antebraços aos pulsos .

conclusão

embora o quadro clínico da polineuropatia sensorial-motora distal se assemelhe ao da neuropatia axonal e afecte predominantemente as pernas, a investigação EMG tem de incluir não só as pernas, mas também ambas as mãos. Nos casos de baixa amplitude CMAP nas extremidades inferiores, não é possível inferir o diagnóstico a partir de um EMG das pernas e distinguir as lesões axonais das lesões da bainha da mielina. Nestes casos, a avaliação da duração do CMAP distal da mediana e dos nervos ulnar é o parâmetro mais importante e principal discriminador.

conflito de interesses/divulgações

os autores declaram que não têm conflitos de interesses financeiros ou outros em relação a esta pesquisa e sua publicação.

1. Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion of the distal compound muscle action potential as a diagnostic criterion for chronic inflammatory desmyelinating polyneuropathy. Neurology 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory desmyelining polyneuropathy.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effects of low frequency filtering on distal compound muscle action potential duration for diagnosis of CIDP: A Japanese-European multicentre prospective study. The Tokyo Metropolitan Neuromuscular Electrodiagnosis Study Group. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai s, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) severidade e padrões de degradação da barreira hematoencefálica em doentes com poliadiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica: correlações com subtipos clínicos. PloS One 9: e104205.