Letras de Oncologia

introdução

carcinoma de ducto colector (CDC) é um raro subtipo de neoplasia epitelial drenal, representando < 2% de todos os casos de carcinoma de renalcell (RCC) (1). Esta malignidadeagressiva é considerada derivada do ducto colector do rim e tem um prognóstico fraco na maioria dos pacientes (2-5) com um tempo mediano de sobrevivência de apenas 22 meses após a nefrectomia (6).Apesar das características histológicas e imunohistoquímicas desta doença, distinguir a CDC do carcinoma urotelial pélvico e do CCR papilar de alto grau é difícil, principalmente devido às variadíssimas características da CDC (7). O tumor é habitualmente identificado na pélvis renal ou proximal, parecendo seco ou branco, sem necrose extensa ou hemorragia (8). Foram relatados vários tratamentos na literatura, incluindo imunoterapia,radioterapia, quimioterapia (5,9) e excisão radical (3). A fim de melhorar a compreensão sobre o comportamento biológico da CDC, o presente estudo relatou o caso de uma paciente do sexo feminino de 62 anos com características patológicas típicas da CDC. Além disso, foram analisados os aspectos clínicos, patológicos eimmunohistoquímicos da doença. O consentimento informado por escrito foi obtido do paciente.Em agosto de 2013, uma mulher de 62 anos foi internada no Primeiro Hospital da Universidade Jilin (Changchun, China) para avaliar a dor no flanco direito que havia persistido por um mês.O doente não teve hematúria grave ou disúria. O exame físico não foi notável, com excepção da dor nas discussões no rim direito. O exame de sangue revelou uma elevada taxa de sedimentação eritrocitária . A ecografia ultrassonográfica Anabdominal demonstrou um tumor sólido, hipoecóico e bastante bem delimitado, com aproximadamente 6,9×5,6 cm de tamanho, ocupando o rim direito. A tomografia computadorizada com contraste do abdómen e da pélvis revelou lesões quasicirculares multiplicadas, de 0, 5 a 4, 3 cm de tamanho, no pólo superior do rim direito. A massa apresentou um contra-avanço mínimo após a administração de um agente de contraste Omnipaco (Fig. 1). Não se observou evidência de veinininvasão renal, gânglios linfáticos ou metástases distantes.Com base nos resultados clínicos e imagiológicos, a ressecção radical alaparoscópica do rim direito foi realizada para excisar o tumor. O exame macroscópico do tecido ressectado revelou um 4×4×3,5 cm de amarelo-bronzeado, bem circunscrito, softtumor, que ocupava quase todo o polo superior de thekidney. O tumor tinha invadido a pélvis renal e a gordura do seio renal,enquanto uma grande área de necrose e uma lesão satélite foram observadas na massa. Além disso, foi realizado um exame microscópico e as características observadas incluíram um padrão de crescimento tubulopapilar, pleomorfismo significativo das células neoplásicas e alterações sarcomatóides locais (Fig.2A). Assim, o tumor foi classificado como Nuclear grau III usando o sistema de classificação Fuhrman (11).A análise imunohistoquímica revelou que as células tumorais eram muito positivas para o antigénio da membrana epitelial (EMA; Fig. 2B) e citoqueratina (CK)7 (Fig. 2D). As células tumorais também reagiram localmente com a vimentina(Fig. 2C); no entanto, foram negativos para CK20, CD10, uroplakin III E p63.Com base nos achados histopatológicos e imunohistoquímicos, foi estabelecida a adiagnose do CDC. O paciente teve alta oito dias após a cirurgia e não foram administrados mais tratamentos. A análise ACT realizada 10 meses após a cirurgia não revelou a recorrência da ormetastase.

discussão

CDC é um tipo patológico raro de CCR, com tendência para a disseminação precoce e altas taxas de mortalidade(12,13). Embora o CDC seja um tumor raro, a sua apresentação é não específica e pode incluir sintomas de hematúria, dores nas costas, perda de peso e uma massa local. Além disso, a incidência deste tumor é mais elevada nos adultos do sexo masculino com idades compreendidas entre 41 e 71 anos, com uma relação homem / mulher de 2:1 (14). No momento do diagnóstico, o tumor istipicamente grande, com origem medular e apresentando lesão aninfiltrativa. A maioria dos tumores CDC foram encontrados para demonstrar extensão cortical focal, enquanto a invasão perirenal foi também comum em grandes tumores (15).Uma vez que estes tumores não apresentam características de imagem específicas, o exame amicroscópico e a coloração imunohistoquímica são necessários para o diagnóstico do CDC (1). Microscopicamente, as características comuns incluem uma arquitetura tubulopapilar, hiperplasticchanges atípicas, citoplasma claro, reação estromal evidente com fiberipperplasia e células individuais destacadas com uma superfície de hobnail(16). No caso em apreço, os resultados do exame microscópico revelaram determinadas características característicasda CDC, incluindo um growthpattern tubulopapilar, um pleomorfismo significativo das células neoplásicas e alterações localsarcomatóides. Além disso, um estudo anterior demonstrou que as células CDC tambémexpressam EMA, aglutinina de amendoim e aglutinina Ulex europaeusaglutinina 1 (18). No estudo actual, a análise imunohistoquímica demonstrou que as células tumorculares eram fortemente positivas para a EMA e para a CK7, ao passo que reagiram localmente com a vimentina. Portanto, o paciente foi diagnosticado com o CDC.

no que diz respeito à modalidade de tratamento, a cirurgia é realizada na maioria dos pacientes como tratamento primário(13,19). Além disso,um estudo anterior demonstrou que a quimioterapia combinada com gemcitabina orcarboplatina pode ser uma estratégia de tratamento promissora para os doentes CDC, particularmente os doentes em fase avançada da doença (20). No entanto, a nefrectomia radical não foi encontrada para controlar eficazmente a forma progressiva desta doença, devido às elevadas taxas de recorrência local e metástases distantes (21). Um estudo anterior revelou que menos de um terço dos doentes sobreviveram durante >2 anos (15). No presente estudo, a ressecção laparoscopicradica do rim foi realizada sem imunoterapia quimioterapêutica ou imunoterapia. Não se observou recorrência ou metástase 10 meses após a cirurgia; no entanto, é necessário um acompanhamento adicional.

em conclusão, o CDC é um tumor renal raro e agressivo que é frequentemente associado a metástases nodais e viscerais. Uma vez que os pacientes com CDC muitas vezes apresentam uma máprognose, a detecção precoce e diagnóstico desta doença évital. As análises histoquímicas e imunohistoquímicas podem fornecer dados adequados e fiáveis para distinguir este tumor de outros subtipos de CCR, resultando no estabelecimento de estratégias de tratamento específicas da doença.