lobectomia superior esquerda para enfisema congênito do Lobo em um bebê de baixo peso

Abstrato

enfisema congênito do lobo (CLE) é uma malformação congênita rara do pulmão. O diagnóstico diferencial da doença permanece desafiador em um bebê com dificuldade respiratória aguda. Reportamos um caso de uma criança de 3 semanas com um peso de 2,1 kg que apresentou problemas respiratórios relacionados com a CL. A lobectomia superior esquerda foi realizada e ela teve uma recuperação tranquila.

1. Introdução o enfisema congênito do lobo (CL) é uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar e muitas vezes aparece no período neonatal, com hiperinflação de um ou mais lobos pulmonares, na ausência de obstrução brônquica . Na verdade, faltam verdadeiras mudanças enfisematosas e alguns investigadores classificam esta doença como hiperinflação congénita. CL ocorre em 1 Caso por 20-30 mil nascimentos . A etiologia do enfisema do lobo congênito é idiopática em metade dos casos, enquanto os outros 50% têm vários mecanismos propostos para explicar o aprisionamento de ar, que pode ser dividido em subtipos intrínsecos e extrínsecos .

o diagnóstico Precoce é fundamental e, em muitos casos, é difícil diferenciar entre o CLE e a hiperinflação resultante da extrínsecos ventilatória (gânglios linfáticos, vasos, massas, ou cistos) que comprime os brônquios e produz válvula de obstrução. No entanto, afirma-se que ainda mais da metade dos casos de CL não estão relacionados com anomalias nas vias aéreas. A remoção cirúrgica é a escolha de tratamento mais comum com taxa de mortalidade operativa de cerca de 3 a 7%.

2. A apresentação do caso

uma criança de 3 semanas com um peso de 2,1 kg foi encaminhada para o nosso departamento para a gestão cirúrgica de CL. A criança estava em dificuldades respiratórias. A saturação de oxigénio era de 82% no ar ambiente. O passado médico não foi nada comum. Na última semana, a mãe tinha notado episódios ocasionais de taquipneia. O rápido desenvolvimento de episódios de dispneia trouxe a criança para o Departamento de emergência em dificuldade respiratória. A taxa respiratória foi de 70 / min e a saturação de oxigénio foi de 85% no ar ambiente. O exame torácico mostrou assimetria com abaulamento do hemitórax esquerdo com entrada de ar diminuída na esquerda e crepitações na direita. O raio-X do tórax mostrou sobredistenção do campo pulmonar esquerdo com assimetria na transparência parênquima com uma zona hiperlucente. Uma mudança mediastinal proeminente com compressão e atelectase do pulmão direito foi evidente. O diagnóstico inicial foi consistente com infecção do tracto respiratório complicada com pneumotórax. Mais investigação diagnóstica com tomografia computadorizada confirmou a presença de um emphysematous esquerda lobo superior e atelectasia do lobo inferior esquerdo, com a posterior contralateral do mediastino shift para a direita causando atelectasia do pulmão direito (Figuras 1(a) e 1(b)). O diagnóstico foi consistente com a CL. O exame ecocardiográfico mostrou a presença de um pequeno canal arterial (PDA), que era hemodinamicamente insignificante.

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Figura 1

Tomografia computadorizada de tórax mostrando a presença de um emphysematous esquerda lobo superior e atelectasia do lobo inferior esquerdo, com a posterior contralateral do mediastino shift para a direita causando atelectasia do pulmão direito.

a decisão foi favorável para o tratamento cirúrgico devido à presença de dificuldade respiratória no ajuste do deslocamento mediastinal e subsequente compressão dos lóbulos pulmonares não afetados. Ela passou por uma toracotomia posterolateral esquerda e uma lobectomia superior esquerda também foi realizada (Figuras 2(a) e 2(b)). O canal arterial patenteado também foi ligado. Ela teve um curso pós-operatório e teve alta do hospital no dia 12 do pós-operatório. Exame patológico do lobo ressecado revelou parênquima pulmonar com alterações atelectáticas e dilatação enfisematosa de espaços alveolares.

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Figura 2

Intra-fotos mostrando a aparência macroscópica do hyperexpanded lobo superior esquerdo.

3. Discussão

hoje em dia, CL é geralmente diagnosticado durante a avaliação pré-natal por ultra-sonografia e pode ser associado com poliidramnios e hidrops fetais. O diagnóstico precoce de CL é crucial e, em muitos casos, é complicado devido à variedade de sua apresentação clínica que varia de taquipneia leve a dificuldade respiratória grave . A apresentação clínica mais comum é a dificuldade respiratória aguda neonatal, que é causada por armaduras de ar localizadas que comprimem os pulmões normais ipsilaterais e contralaterais. Os sintomas pioram à medida que o lóbulo enfisematoso aumenta gradualmente. A cianose é a segunda descoberta mais comum. No entanto, podem ocorrer sintomas semelhantes com Cl Na broncopneumonia, doenças cardíacas congénitas cianóticas e várias anomalias congénitas do pulmão. O enfisema congénito de lobar pode ser confundido com pneumotórax de tensão. A inserção do tubo torácico pode aumentar ainda mais a dificuldade respiratória e levar a lesão do parênquima pulmonar. Em CLE os vasos pulmonares estendem-se para a periferia do lobo hiperinflado e não há visualização de uma linha pleural ao contrário do pneumotórax . Além disso, o diagnóstico diferencial inclui a malformação adenomatóide cística congênita, sequestração, quisto broncogênico, síndrome pulmonar hiperlucente unilateral e enfisema pulmonar intersticial.

o diagnóstico, embora não definitivo, é feito por exame clínico e raio-X torácico e pode ser confirmado pela TC, como fizemos em nosso caso. A radiografia torácica geralmente mostra muitas anormalidades que levantam a suspeita de CL. Além disso, a CT fornece detalhes anatômicos que servem como um guia para a ressecção segura do lobo afetado. A TC pode mostrar os brônquios anormalmente estreitados e o lobo afetado, bem como o lobo colapsado. É também útil no diagnóstico diferencial da massa mediastinal ou de um coração aumentado e pode excluir a presença de anomalias vasculares anômalas associadas .

na literatura discute-se também o uso da broncoscopia como uma ferramenta importante no diagnóstico diferencial, mas não é recomendada para o teste de triagem primária e é principalmente indicada para crianças cujos sintomas aparecem em períodos neonatais posteriores . Além disso, o uso indevido deste procedimento pode agravar a dificuldade respiratória em pacientes com CL. Pelo contrário, Tey et al. em um artigo recente concluiu que broncoscopia flexível deve ser usado para estudar casos suspeitos de CL para determinar suas causas e decidir se tratar o paciente de forma conservadora, por lobectomia, ou por outras estratégias .

no nosso caso, a apresentação clínica da CL ocorreu durante a terceira semana de vida com extrema dificuldade respiratória. Tal como acontece com esta criança, a dificuldade respiratória é o modo mais comum de apresentação clínica. Dispneia, pieira, grunhidos, respiração, taquipneia e, por vezes, cianose progressiva são os sintomas mais comuns. Em quase 95% dos casos de CL os sinais clínicos são evidentes no período neonatal precoce (a partir de poucos dias após o nascimento até seis meses), mas há uma série de casos para os quais o diagnóstico pode ser adiado até 5-6 meses .

o baixo peso da criança foi um desafio tanto para a anestesia quanto para o procedimento cirúrgico. Os vários fatores que aumentam a morbilidade e mortalidade nestes pacientes são geralmente consequentes à imaturidade dos vários sistemas e dos defeitos congênitos associados. Lactentes com baixo peso corporal submetidos a cirurgia torácica são um grande desafio para os cirurgiões e para a unidade de cuidados pós-cirurgia. Foi observado que o resultado pós-cirurgia para lactentes de baixo peso é pior em comparação com o resultado dos lactentes de peso corporal normal. Por conseguinte, a necessidade de monitorização cuidadosa perioperativamente e pós-operatória é maior, enquanto que podem ocorrer complicações no procedimento. A mortalidade perioperatória varia entre 3% e 7%. Devido ao baixo peso da criança, concentrámo-nos não só no desmame respiratório adequado, mas também na ingestão imediata de nutrição.

as considerações anestésicas em emergências cirúrgicas neonatais são baseadas na imaturidade fisiológica de vários sistemas do corpo, baixa tolerância aos medicamentos anestésicos, distúrbios congênitos associados, e preocupações com o uso de alta concentração de oxigênio. No que diz respeito à indução de anestesia quando a ventilação de pressão positiva é aplicada antes da abertura do tórax, pode causar uma rápida inflação de quisto lobo enfisematoso com mudança mediastinal súbita e paragem cardíaca. Assim, a indução da anestesia deve proporcionar ventilação espontânea adequada com pressão mínima das vias respiratórias. Ocasionalmente, é necessária uma assistência suave. Uma vez que o tórax é aberto e o lobo afetado é entregue, o paciente pode ser paralisado e os pulmões podem ser ventilados por ventilação controlada . No nosso caso, foi utilizada ventilação manual assistida com baixa pressão de enchimento (7-18 cm H2O) até à abertura do tórax.

a doença cardíaca congénita tem uma associação com enfisema congénito do lobo. Na literatura, foram notificados 12-20% de CQH ou de ramificações vasculares concomitantes. Assim, muitos estudos recomendam a realização de ecocardiografia durante o exame diferencial . No nosso caso, echo revelou apenas a presença de um PDA. Apesar de não ser hemodinamicamente significativo, a ligação PDA foi realizada após a conclusão da lobectomia através da toracotomia posterolateral esquerda.

o enfisema do lobo estava localizado no lobo superior esquerdo e este é o local mais frequentemente afetado. De acordo com estudos anteriores, o lobo superior esquerdo está mais frequentemente envolvido, seguido pelo lobo médio direito . O envolvimento dos lóbulos inferiores é muito raro. A causa da distribuição dos lóbulos afetados não é bem conhecida. É possível que a localização esteja relacionada ao estágio embrionário . Além disso, em muitos casos ocorre uma mudança do mediastino como foi o caso aqui.

a cirurgia é o tratamento de escolha, especialmente no ambiente de deslocamento mediastinal com subsequente compressão dos lóbulos pulmonares não afetados. Em séries de casos anteriores, a excisão cirúrgica do lobo afectado foi recomendada o mais rapidamente possível em todos os lactentes com menos de 2 meses e em lactentes com mais de 2 meses que apresentam sintomas respiratórios graves. A apresentação clínica da criança foi usada como um guia para o tempo apropriado para a cirurgia. Em alguns casos com lactentes de idade superior, com dificuldade respiratória ligeira ou moderada, pode efectuar-se uma gestão conservadora juntamente com um acompanhamento atento do doente . No nosso caso, embora a lobectomia em uma criança com baixo peso fosse mais exigente, o curso pós-operatório não foi relevante com um excelente resultado.

o diagnóstico de CL em lactentes pode ser um desafio. A escolha do tratamento deve basear-se na gravidade do início. Este caso sugere que a lobectomia pode ser realizada com segurança em um bebê de baixo peso com dificuldade respiratória grave.

interesses concorrentes

os autores declaram que não há conflito de interesses relativamente à publicação deste artigo.