O acompanhamento a longo prazo de crianças com quilotórax congênito

Para os Editores:

quilotórax Congênito, definido como o acúmulo de fluido linfático na cavidade pleural, é um raro neonatal transtorno. No entanto, chylothorax congênito representa a causa mais comum de efusão pleural em fetos e recém-nascidos . Devido à raridade desta doença, apenas são notificadas algumas séries de casos na literatura e as recomendações actuais de tratamento baseiam-se apenas em relatórios de casos individuais ou séries de casos . O diagnóstico de chylothorax é considerado quando os níveis de triglicéridos pleurais no fluido são >1, 1 mmol·L−1 e as contagens totais de células são >1.000 células por mL com >80% de linfócitos. Sem ingestão oral de gordura, os quilomicrons, que são muitas vezes uma indicação para o diagnóstico de chylothorax, estão ausentes no fluido pleural e a distinção entre efusão quílica e não-quílica pode ser difícil . No entanto, o acompanhamento a longo prazo de crianças com chylothorax congénito foi documentado em apenas quatro estudos e nenhum incluiu testes da função pulmonar. Descrevemos o curso clínico e os resultados a longo prazo de crianças com chylothorax congénito, incluindo acompanhamento do desenvolvimento neurológico e testes da função pulmonar.

neste estudo os dados de todas as crianças que foram documentados no banco de dados local da Divisão de Neonatologia (Pediátrica, Departamento, Universidade Médica de Graz, Graz, Áustria) com o diagnóstico de quilotórax congênito entre 1 de janeiro de 1995 e 31 de dezembro de 2009 foram analisados retrospectivamente. Chylothorax congênito foi diagnosticado por toracentese e análise bioquímica de fluido aspirado (linfócitos >80% do número total de células ou a presença de quilomicrons em recém-nascidos com nutrição enteral anterior). Os neonatos que sofriam de chylothorax pós-operatório ou iatrogénico foram excluídos da análise. Foram analisados dados clínicos, radiológicos e laboratoriais, incluindo sexo, idade gestacional, pontuação Apgar, localização do derrame pleural, malformações associadas, anomalias cromossómicas, Duração do derrame, duração da ventilação mecânica, ocorrência de infecções nosocomiais, tratamento pré-natal e pós-natal e duração da hospitalização.

de abril a agosto de 2010 foi realizada uma investigação de acompanhamento prospectiva, incluindo uma pesquisa através de um questionário estruturado (desenvolvimento da childs, incluindo dados da nossa clínica ambulatorial de acompanhamento do desenvolvimento neurológico, problemas médicos, hospitalizações, medicamentos e problemas respiratórios), um exame físico subsequente e testes de função pulmonar. O teste da função pulmonar incluiu espirometria e pletismografia corporal (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Alemanha) e foi realizado de acordo com as normas da European Respiratory Society (ERS) e American Torácic Society (ATS). O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética local (Nr. 21-182 ex 09/10).

Oito crianças com o diagnóstico de quilotórax congênito foram documentados no banco de dados e dois tiveram que ser excluídos (um com uma iatrogênica causa do quilotórax e outra sem a análise bioquímica do líquido pleural) assim, seis crianças foram consideradas para congênita quilotórax, resultando em uma incidência de 4.6:100,000 entregas em nossa região. Os dados neonatais estão resumidos na tabela 1. Três casos foram submetidos a tratamento com octreotido durante 27, 29 e 31 dias, respectivamente, e um necessitou de intervenção cirúrgica no dia 54. As anomalias associadas incluíram doença cardíaca congénita (defeito do septo Auricular, estenose da artéria pulmonar) associada à síndrome de Noonan e doença pulmonar intersticial (vasculite pulmonar eosinofílica). Todos os lactentes sofreram de hipoalbuminemia, desequilíbrios electrolíticos, disfunção da coagulação, linfopenia, anemia e deficiência imunitária devido à perda crónica de imunoglobulinas.

acompanhamento de Longo prazo em uma média (intervalo) de 7 anos de idade (3.5–12) anos, revelou que não houve recorrência de quilotórax. Todas as crianças, à excepção do caso diagnosticado com síndrome de Noonan, atingiram uma altura e peso normais de acordo com a sua idade (Tabela 2). Quatro crianças foram re-hospitalizadas principalmente devido a doenças infecciosas e três tiveram infecções recorrentes do tracto respiratório (Tabela 2). Uma criança diagnosticada com asma necessitou de medicação regular com propionato de fluticasona. Uma criança desenvolveu autismo altamente funcional com atraso no desenvolvimento neurológico e hipotonia muscular, outra criança de 7 anos teve um atraso no desenvolvimento da fala porque ambos os pais eram surdos, assim, Cinco em cada seis crianças foram classificadas como tendo desenvolvido normalmente.

teste de função Pulmonar em cada cinco crianças revelou-se ligeiramente resultados anormais em três deles (borderline restritiva, doença pulmonar e um ligeiro aumento na resistência das vias aéreas no caso de um com doença pulmonar intersticial; leve curvilinearity de capacidade máxima de fluxo–volume curva no saudáveis caso de dois; e obstrução ligeira das vias aéreas com uma resposta broncodilatadora significativa no caso Cinco). A espirometria no caso Cinco era normal, mas a espirometria não era possível no caso seis. Os pormenores são apresentados no quadro 2.

reportamos pela primeira vez os resultados dos testes da função pulmonar revelando Apenas resultados ligeiramente anormais que podem ser parcialmente explicados pelas co-morbilidades (quadro 2). Devido ao complicado curso neonatal da doença, incluindo a necessidade de longo prazo de suporte ventilatório e oxigênio suplementar, danos pulmonares podem ser suspeitos. Mas, em todos os casos, os resultados dos testes da função pulmonar demonstram resultados normais. Esta é uma questão importante para o aconselhamento dos pais na ala neonatal durante as primeiras semanas de vida, quando chylothorax congênito está associado com muitas complicações. As infecções intercorrentes do tracto respiratório superior e inferior e dois casos de pneumonia não parecem ter influenciado os resultados dos testes da função pulmonar. Os nossos resultados são um pouco limitados pelo pequeno número de casos associados à raridade de chylothorax congénito. O resultado do desenvolvimento neurológico parece depender principalmente das anomalias associadas e / ou da prematuridade e foi em cinco dos seis casos normal e apropriado para a idade. Ergaz et al. a OMS seguiu sete dos 11 casos com uma idade média (intervalo) de 30 (14-96) meses, diagnosticando cinco deles como tendo se desenvolvido normalmente. As duas crianças restantes incluíam uma criança que sofria de linfangiectase pulmonar congênita que necessitava de apoio ventilatório através da traqueostomia e que sofria de deficiência motora e cognitiva grave, incluindo surdez e suspeita de cegueira cortical, e outra criança diagnosticada com síndrome de Klinefelter que frequentava uma pequena classe de educação especial em uma escola regular. Assim, os resultados confirmam que o resultado do desenvolvimento neurológico depende principalmente de anomalias associadas ou de um histórico de prematuridade extrema.

de uma série de 32 crianças, quase metade delas foi diagnosticada como tendo asma num seguimento mediano de 7 anos, incluindo quatro crianças nascidas prematuramente (32-34 semanas) com infecções recorrentes do tracto respiratório . No seguimento intercalar, os autores não observaram qualquer recorrência de chylothorax congênito. In a study by Mussat et al. três das 11 crianças apresentavam anomalias radiográficas no peito no seguimento a longo prazo. De acordo com os resultados dos testes da função pulmonar, as patologias radiográficas não parecem prever resíduos funcionais de chylothorax congénito. Outros estudos também relataram recuperação total, exceto nos casos com anomalias associadas .

em conclusão, o curso neonatal complicado predominante da doença resultou num resultado global de desenvolvimento neurológico apropriado para a idade na nossa série de casos, sem grandes deficiências pulmonares demonstradas por testes da função pulmonar.

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