Imagiologia por Ressonância Magnética em série na doença de Creutzfeldt-Jakob: a Case Report and Literature Review | Jiotower
Discussion
CJD is the most frequent of the human prion diseases, although quite rare. Aproximadamente um caso de CJD ocorre por 1.000.000 de populações por ano. A idade média de início da DCJ é entre 57 e 62 anos sem predileção por gênero . Os doentes apresentam normalmente uma deterioração mental rapidamente progressiva e mioclonia. Isso pode se manifestar como demência, mudanças comportamentais e de personalidade e déficits corticais. A memória, a concentração e o julgamento debilitado são manifestações precoces, juntamente com mudanças de humor, apatia e depressão. A DCJ deve ser suspeita em qualquer doente com demência e mioclonia rapidamente progressivos . Neste relatório, o nosso doente apresentava demência rapidamente progressiva e incapacidade de se concentrar.
a IRM é uma técnica de imagem útil para a DCJ. Geralmente mostra um sinal anormal no putâmen e na cabeça do caudado. O CJD inicial é caracterizado por um aumento do sinal de imagem por difusão no córtex ou massa cinzenta profunda. O CJD intermediário é reconhecido por maior envolvimento simétrico e progressão das lesões para envolver o putame. O CJD tardio é caracterizado por atrofia generalizada e dilatação ventricular . O papel da IRM em série não foi bem estabelecido como uma ferramenta de diagnóstico para CJD. No entanto, as evidências sugerem que pode não só ajudar no diagnóstico, mas também ajudar na monitorização da doença . Em 2011, Kono, et al. relatou que a ressonância magnética em série num paciente com DCJ pode mostrar a progressão de lesões anormais a partir do córtex cerebral esquerdo, cabeça de caudado e putâmen para o córtex cerebral direito. Eles eventualmente se espalharam para os lobos occipitais no estágio terminal . Outros comentaram sobre o avanço de anormalidades dos gânglios basais para cinza cerebral e matéria branca, como demonstrado em uma ressonância magnética de seguimento. Oppenheim, et al. apontou a correlação da progressão clínica e patológica do doente com o sinal hiperintenso de anomalias no MR . O estudo relatou que como o paciente declinou para um estado quase vegetativo, as lesões anormais de hiperintensão já não eram claramente aparentes. Isto foi pensado para ocorrer porque mudanças corticais patológicas terminais na forma de gliose fibrilarária e perda neuronal bruta tinham ocorrido . Outros relatórios de casos também confirmaram o uso de IRM serial para identificar CJD e sua progressão . Em nosso paciente, a persistência de anormalidades de difusão envolvendo o núcleo de células dentífricas e o córtex cerebral com expansão foi uma pista de alto rendimento no diagnóstico de DCJ, como observado em nosso paciente.
complexos de onda afiada periódicos no EEG têm uma elevada especificidade para CJD. A proteína 14-3-3 no LCR foi considerada um marcador sensível e específico para CJD esporádica (sCJD). É usado como um teste adjuvante, juntamente com outros achados para o diagnóstico de doenças priônicas . Uma biopsia cerebral é o teste padrão ouro para fazer um diagnóstico definitivo. No entanto, é muitas vezes desnecessário. Uma apresentação clínica com resultados de suporte em RM, EEG e CSF são geralmente suficientes para excluir outras causas e fazer um diagnóstico provável de CJD. Este caso ilustra uma apresentação clínica e achados de imagem consistentes com o diagnóstico de CJD provável. É muito provável que este paciente tenha tido dstc. A sua apresentação clínica de deterioração progressiva e rápida do estado mental, juntamente com resultados persistentes de IRM e EEG, acentuadamente elevados níveis de proteína 14-3-3, e exclusão de transtornos metabólicos ou tóxicos sugerem o diagnóstico de DCJ. Um alto índice de suspeita é necessário para fazer o diagnóstico, já que os pacientes podem não ter uma apresentação típica. Nosso paciente teve um AVC, que inicialmente obscureceu o diagnóstico, mas como ele continuou a piorar, mais trabalho foi iniciado urgentemente. Estes doentes continuam a deteriorar-se com o agravamento da qualidade de vida ao longo de meses. Assim, um diagnóstico anterior aliviaria o desconforto e a tensão para os pacientes e membros da família. A ressonância magnética em série pode ser uma modalidade não-invasiva particularmente útil em ajudar com o diagnóstico, como com o nosso paciente. A persistência de resultados de ressonância magnética envolvendo o núcleo dentiforme e a expansão no córtex cerebral, neste caso, sugeriram uma encefalopatia espongiforme. O paciente foi capaz de ter algum tempo de qualidade com sua família como o diagnóstico foi feito mais cedo do que talvez o contrário e expirou pacificamente após as medidas de conforto foram escolhidas.
