O bebé colodiónico | Jiotower
discussão
o bebé Colodiónico é uma condição não relatada. De acordo com Chung et al., cerca de 270 casos foram relatados na literatura desde 1892.2 incidência de colodion bebê é estimado em 1 em 300.0001 embora primeiro (Fundação para a ictiose e tipos relacionados de pele) estima que seja relativamente mais comum 1 em 100.000. Estes bebés normalmente nascem antes do termo. A membrana tipo pergaminho sofre descamação com o tempo. Uma vez que esta camada se descola, transtorno de pele subjacente é geralmente revelado. Pelo menos um décimo destes doentes desenvolvem uma pele normal subjacente. Esta é uma extremidade do espectro para esta desordem heterogênea e pode ser chamada de “auto-cura” bebê de colódio. Outro fim do espectro na desordem de queratinização que se apresenta ao nascer é o feto Arlequim. Estes bebés têm pratos excitados por todo o corpo. A maioria destes bebés morre nos primeiros dias a semanas de vida devido a dificuldades respiratórias, incapacidade de se alimentar e infecções graves da pele. Pacientes que sobrevivem além da infância têm ictiose grave e deficiência neurológica variável. Em todos os casos, a função de barreira da pele é afetada uma vez que o colódio seca e começa a rachar. Isso deixa o bebê suscetível a infecção, instabilidade de temperatura, e perdas excessivas de fluido trans-cutâneo levando à desidratação. A membrana espessa pode criar problemas relacionados com a livre circulação levando a dificuldades com a amamentação. Se os movimentos da parede torácica são restritos, pode causar hipoventilação. A incapacidade de fechar as pálpebras pode causar danos na córnea se não forem seguidas as precauções adequadas.
a patologia primária na ictiose é a cornificação desordenada, que leva à formação da membrana de colódio. Dois tipos mais comuns de distúrbios da pele que se apresentam como colódios ao nascimento são eritroderma congênita não-boi e ictiose lamelar. Outras patologias menos comuns responsáveis por esta apresentação incluem: displasia ectodérmica, síndrome de Sjögren Larsen, síndrome de Comel-Netherton doença de Gaucher tipo 2, síndrome de Hay-Well, Tricotiodistrofia, doença neutra de armazenamento de lípidos, etc.3 geneticamente, é uma desordem heterogênea com transmissão recessiva geralmente autossômica. Até agora, seis genes têm sido associados a mutações com a transglutaminase 1 (TGM1) representando aproximadamente 40% dos casos.4 TGM1 Media ligações cruzadas na formação do Invólucro celular durante a diferenciação terminal da epiderme.5, 6 mutações em genes envolvidos na Via de reparação da excisão nucleotídica também foram implicadas.7
a gestão requer a experiência de um dermatologista e da equipe pediátrica. O bebê é inicialmente mantido em um ambiente de temperatura neutra e humidificada como uma incubadora. Outros tratamentos de suporte, como a alimentação intravenosa de fluido e tubo também podem ser necessários para manter a hidratação e nutrição. Deve-se manter a pele macia e também tentar reduzir a escala. A membrana de colódio não deve ser debridada. Alguns médicos consideram útil o uso de emolientes 2,Embora Van Gysel et al. na sua série de casos de 17 bebés com problemas semelhantes, a aplicação emoliente foi associada ao aumento do risco de infecção.Há também um risco de intoxicação por absorção cutânea de produtos tópicos, e Yamamura et al. relataram um caso de intoxicação por salicilato devido ao uso de queratolíticos.Por conseguinte, o emoliente utilizado deve ser vaselina inerte. Cakmak et al. verificou-se que a acitretina na dose de 1 mg/kg/dia é eficaz e segura no tratamento da ictiose congénita.10 lágrimas artificiais podem ser necessárias se houver ectropion grave. O tratamento também pode incluir alívio da dor e esteróides tópicos leves para reduzir a inflamação secundária.
