Manifestações cutâneas da doença do tecido conjuntivo misto: estudo de um hospital de cuidados terciários no leste da Índia | Jiotower
discussão
manifestações cutâneas da MCTD podem ser os sinais que apresentam a doença. Estes foram incluídos por pesquisadores como marcadores importantes ao definir critérios para identificar esta doença. Síndromes sobrepostas são uma combinação de sinais e sintomas de pelo menos duas doenças do tecido conjuntivo com parâmetros serológicos específicos. O anticorpo do antigénio nuclear extractável sensível à RNAse é raramente encontrado em distúrbios sobrepostos, em contraste com o MCTD. Este antigénio foi identificado como polipeptídeos no componente proteico ribonuclear U1 do splicesossoma (U1RNP). O pequeno elemento de ribonucleoproteína Nuclear U1 (snRNP) é um alvo de células B autoreativas e células T em MCTD.
a patogénese exacta da MCTD não é conhecida. Parece ser uma doença auto-imune. Os indivíduos que expressam os antigénios leucócitos humanos( HLAs), HLA-DR4 ou HLA-DQB1, estão geneticamente predispostos. Este fundo genético no MCTD é diferente do SLE e esclerodermia. Verificou – se que as pessoas com LES têm uma frequência aumentada de antigénios HLA-B8,-DR3,-A1, DR-2 e HLA DQ, enquanto que as pessoas com esclerodermia têm uma incidência aumentada de HLA-B8. Tal observação pode talvez explicar em parte a diferença nas apresentações clínicas entre MCTD e outras perturbações do tecido conjuntivo, tais como Les, esclerodermia e síndrome de sobreposição. A natureza específica das associações HLA que ocorrem em relação com o MCTD diferem com a etnia das populações estudadas e podem ter em conta, em parte, a variabilidade das características cutâneas.
a Entidade de MCTD é mais comum entre as mulheres. Em um estudo pioneiro da Sharp, 21 (84%) eram do sexo feminino e 4 (16%) do sexo masculino em 25 pacientes reconhecidos como sofrendo de MCTD. Haroon and associates noticed only 1 male and rest 12 (92.30%) femeas among their set. Estes números corroboram com a nossa pesquisa (86,96% mulheres). O grupo etário que é geralmente afetado é de 30-50 anos. A idade média de início da doença foi de 36 anos em um estudo do Sul da Índia. A faixa etária no estudo original do Ocidente foi de 13-66 anos, com uma média de 36 anos. Isto foi semelhante ao nosso estudo (média = 31.22). Todos eram adultos (o respondente mais jovem tinha 18 anos) em nosso grupo de sujeitos MCTD. A Idade Média no diagnóstico de MCTD adulto foi de 37,9 anos por outros. O MCTD foi identificado em crianças por Tiddens.O Edema das mãos, o fenômeno de Raynaud e a acrosclerose podem manifestar-se juntos na esclerodermia. A existência destas características, portanto, precisa da presença de miosite ou sinovite (artrite) para o cumprimento dos critérios que usamos para diagnosticar um caso como MCTD. A frequência de sinovite detectada no nosso grupo MCTD foi consistente com estudos anteriores do mesmo tipo. O nosso grupo registou 87% da sinovite, o Nedumarano e outros., o estudo observou 100%, e o Haroon et al., estudo 84, 62%. Alarcón-Segovia et al., observou-se sinovite em 98% dos doentes e Burdt observou 96% dos doentes que sofrem de sinovite. O baixo registo do factor RA entre os nossos doentes de sinovite foi idêntico ao estudo efectuado por Nedumaran et al., que não conseguiu demonstrar qualquer positividade do factor ar apesar de notar sinovite em todos os casos. No entanto, uma diferença distinta estava presente na descoberta da sinovite entre o grupo MCTD e o grupo sobreposto em nossa pesquisa. O fenômeno de Raynaud envolve descoloração intermitente seguida de cianose e, finalmente, rubor na exposição ao frio. Esta entidade muitas vezes caracteriza como as primeiras manifestações de MCTD. Um número significativo (78,3%) do nosso grupo de MCTD manifestou-o, semelhante aos estudos dos EUA e dos Países Baixos. Este achado foi significativamente menor do que o valor de 96% do estudo Alarcón Segovia a. Nedumaran et al., documentou todos os pacientes de MCTD que sofrem deste fenômeno em seu estudo. Edema das mãos foi encontrado em 9 (39,1%) pessoas em nossa amostra e foi estatisticamente diversificado da figura de 77 (96%) como encontrado por Alarcón-Segovia. Acrosclerose, que está apertando, espessando, e perda de elasticidade dos dedos, foi notado por Nedumaran et al., em todos os seus oito casos de MCTD. 17 indivíduos (73, 9%) demonstraram este sinal em nossa pesquisa, mas a diferença em relação ao estudo acima foi estatisticamente insignificante (P = 0, 2976). A miosite foi vista como presente em 12 (52.2%) dos nossos casos. Os músculos proximais de ambas as extremidades superiores foram o grupo mais comum a ser afetado.
o número foi comparável (P = 0, 412) ao do estudo realizado por Nedumaran et al., que observou em seis (79%) pacientes tais características, mas foi em contraste com outro estudo do Sul da Índia, que relatou apenas dois desses pacientes. A descoberta de um único caso de dedo inchado em nosso estudo estava em contraste gritante (P = 0, 001) com o trabalho feito por Haroon e colegas de trabalho, que encontraram 10 de seu número total de pacientes MCTD exibindo este sinal. Burdt et al., observou um período de 3 anos como a duração média da apresentação em seu estudo. Os dedos inchados não foram uma descoberta significativa na investigação. The classical puffy finger of MCTD does not show features of sclerodactyly. Os marcadores clínicos e serológicos do MCTD levam tempo a desenvolver-se. O período de doença entre aqueles com MCTD em nosso grupo variou de 7 meses a 120 meses. A duração mediana (não houve registo da média) do MCTD em Haroon et al., o estudo foi de 36 meses (IQR = 1, 75-4 anos) e a média do nosso estudo foi de 24 meses (IQT = 18-36 meses). A duração no caso do grupo de síndrome de sobreposição foi entre 6 meses e 192 meses. Os doentes com MCTD podem ter outras características cutâneas, tais como fotossensibilidade, vasculite livedóide e calcinose. Uma mulher diagnosticada como um caso de MCTD mostrou cutis de calcinose da região direita da nádega. Aumento da cutis da calcinose generalizada com MCTD sob a forma de placas calcificadas de grande dimensão apenas 1 ano após o início da doença foi descrita a partir da Europa.Características Pouco frequentes tais como edema da testa, nevralgia trigeminal e calcinose articular justta podem sugerir a possibilidade de MCTD. A dormência periorífica foi observada em quatro dos nossos pacientes devido à nevralgia trigeminal. Outros notaram este sinal em um paciente com MCTD que também sofria da síndrome de Sjogren. Nenhum dos membros do grupo sobreposto se queixou desta dificuldade. Dois dos nossos casos MCTD apresentavam eritematoso discóide (DLE) como erupção cutânea. Uma lesão sobre o couro cabeludo esteve presente por 4 anos e a outra sobre a testa esteve presente por 2 anos. Ambos deram positivo para ANA e anti-U1RNP. Lesões similares de DLE foram observadas por outros cientistas estudando as características cutâneas da MCTD, mas em sua pesquisa um indivíduo desenvolveu MCTD 10 anos após o início de um rash DLE.
no nosso estudo, a maioria das pessoas com MCTD apresentaram resultados positivos para a ANA e o padrão foi apenas especulado enquanto que as do grupo da síndrome de sobreposição apresentavam ANA positiva de padrão homogêneo. Este padrão de ANA encontrado em nosso estudo foi de acordo com um estudo de Grant et al. Outro estudo demonstrou que os doentes com MCTD têm um título muito elevado de ANA com especificidade para um componente sensível à RNAse do ENA.
