Fibroma condromixóide: um caso raro de relatório e revisão da literatura | Jiotower
discussão
fibroma Condromixóide (CMF) é um tumor benigno e localmente agressivo de origem cartilaginosa e é responsável por menos de 0, 5% de todos os tumores ósseos . Em 1948, o tumor foi descrito pela primeira vez por Jaffe e Lichtenstein como uma lesão derivada de tecido formador de cartilagens e composto de várias proporções de tecidos condroidos, fibrosos e mixóides . O local comum do tumor é a metafise adjacente à placa de crescimento epifiseal, o que reforça a hipótese de que o tumor surge a partir dos restos da cartilagem nesses locais . Para estabelecer o diagnóstico, um exame clínico, radiológico e patológico completo é importante, pois pode facilmente ser mal diagnosticado como outros tumores malignos, tais como condrosarcoma por causa de algumas semelhanças patológicas .
os doentes queixam-se tipicamente de dor e inchaço no local da lesão . A dor é geralmente leve, intermitente, e uma dor chata como visto em nosso caso. Se o tumor está localizado em locais raros como mãos ou pés, então inchaço indolor pode ser a queixa apresentada. Em algumas ocasiões, o tumor pode ser assintomático e pode apresentar como um achado incidental no exame radiográfico .
a imagem radiográfica mostra uma lesão excêntrica localizada num grande osso do Membro, com uma fronteira interna bem definida de osso esclerótico, que também foi vista no nosso caso . Quando o tumor envolve um osso tubular menor como a costela ou a fíbula, a aparência radiográfica não é típica porque a lesão pode se estender por toda a largura do osso afetado, expandindo ambas as superfícies e muitas vezes tornando difícil o diagnóstico entre displasia fibrosa e condroma . Um exame de ressonância magnética ajuda a conhecer a extensão da propagação do tumor .
o diagnóstico de CMF depende basicamente da sua aparência histológica característica. As características histológicas típicas da CMF são um padrão lobular com células em forma de stellate em um fundo mixóide ou condroid com centros hipocelulares e periferias hipercelulares. As células gigantes do tipo osteoclastos estão frequentemente presentes nas periferias lobulares . Dahlin ressaltou que as células gigantes na periferia dos lóbulos condroides com núcleos hipercromáticos plump com atipismo nuclear são características do CMF . Características semelhantes foram vistas no nosso caso. O diagnóstico diferencial da CMF inclui condroblastoma, condrosarcoma, enchondroma e cisto ósseo aneurisma, mas são as características histológicas salientes que distinguem estas lesões .
as opções de tratamento da CMF incluem a simples curetagem, curetagem com aplicação fenol, e ressecção em bloco com enxerto ósseo . A tendência para a recorrência local após a curetagem inicial parece ser ainda maior nas crianças pequenas, ou seja, 80% . Mas a curetagem com aplicação de fenol seguida de enxerto ósseo tem uma taxa muito baixa de recorrência de sete por cento . Observou-se uma redução adicional na taxa de recorrência quando a lesão foi tratada com excisão em bloco e enxerto ósseo . Scaglietti, et al. chamou a atenção para o comportamento localmente agressivo deste tumor nos jovens e sugeriu uma forma mais radical de ressecção local em seu gerenciamento . Então, nosso paciente foi tratado por excisão em bloco com enxerto tricortical ósseo, que se incorporou muito bem, e a lesão não mostrou sinais de recorrência.
