Polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica pura
descrevemos quatro doentes afectados por polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) em forma motora pura. O envolvimento seletivo das fibras motoras foi sugerido pela ausência de sintomas sensoriais, sensação normal no exame neurológico e Achados normais em testes eletrofisiológicos de fibras sensoriais e biópsia do nervo sural. O início da doença ocorreu numa idade jovem (3-29 anos) e o curso clínico foi recidiva-remitente. Durante um período de acompanhamento de 1.5-14 anos, exames clínicos periódicos e eletrofisiológicos mostraram que o envolvimento seletivo das fibras motoras permaneceu uma característica constante. Os estudos de Electromiografia e condução nervosa continuaram a mostrar uma neuropatia puramente desmielinizante sem sinais de disfunção axonal. Todos os doentes não responderam aos esteróides, enquanto que melhoraram consideravelmente após serem tratados com imunoglobulinas. Dois doentes foram tratados com interferão alfa e apresentaram uma boa resposta. Em conclusão, a ocorrência de quatro pacientes de puro envolvimento motor durante um longo período de tempo, durante o qual várias recaídas ocorreu, sugere que o motor puro CIDP pode representar o resultado de um específico processo imunológico ao invés de uma distribuição aleatória de inflamações dos nervos periféricos.
