Pseudartrose congénita da tíbia
pseudartrose congénita da tíbia (CPT) refere-se à não União de uma fractura da tíbia que se desenvolve espontaneamente ou após um pequeno trauma. Uma pseudartrose é definida como uma” articulação falsa ” e é uma quebra no osso que não consegue curar por si só. A pseudartrose geralmente se desenvolve dentro dos dois primeiros anos de vida; no entanto, têm sido relatados casos de desenvolvimento de CPT antes do nascimento, bem como mais tarde na vida.
para uma visão abrangente da CPT, confira o recente capítulo do Livro do Dr. Paley sobre a deformidade:
pseudartrose congênita da tíbia é uma condição muito rara, ocorrendo em apenas 1 em cada 250.000 nascimentos. A causa do CPT é atualmente desconhecida; no entanto, há uma forte associação com neurofibromatose em 50% dos casos), e uma associação com displasia fibrosa em 10% dos casos. Relatórios indicam que os processos patológicos de CPT estão ligados ao periósteo, que forma a camada externa dos ossos e é crucial para o crescimento após uma fratura. Os doentes com CPT têm uma camada de cicatriz espessa em torno dos seus ossos, em vez do periósteo. Por esta razão, Uma vez que uma fratura ocorreu, ela não vai sarar espontaneamente. A teoria atual sobre o mecanismo de CPT é que há uma falta de fornecimento de sangue para o periósteo causada por uma acumulação de células nervosas que destroem os vasos sanguíneos conectados ao periósteo. Isto leva a baixo oxigênio no periósteo (conhecido como hipoxemia). Uma vez que o periósteo é responsável pelo crescimento ósseo, isto resulta no enfraquecimento do osso.
Sistemas de classificação
sistemas de classificação de CPT com base no início, mobilidade e raios-X. Dificuldades de classificação, no entanto, surgiram porque a condição inclui diferentes entidades clínicas e patológicas, cada uma com uma história e prognóstico diferentes. Por exemplo, os sistemas de classificação baseados no aspecto da tíbia podem tornar-se confusos uma vez que o aspecto pode mudar durante o tratamento.Dr. Paley, em conjunto com o Dr. El-Rosassy, desenvolveu um sistema de classificação projetado para indicar prognóstico e tratamento. O sistema de classificação El-Rosassy-Paley divide o CPT em três tipos baseados em dois critérios: a geometria das extremidades ósseas e como elas são móveis—ou seja, se as extremidades ósseas na pseudartrose são grossas e rígidas ou finas e móveis. Outra consideração importante na classificação El-Rosassy-Paley é se o paciente foi submetido a uma cirurgia anterior, sem sucesso.
Tipo 1
- Atrófica (estreito) as extremidades ósseas
- Mobile pseudartrose
- Sem cirurgia anterior
Tipo de 2
- Atrófica (estreito) as extremidades ósseas
- Mobile pseudartrose
- Anterior a cirurgia mal sucedida
Tipo de 3
- Hipertrófica (ampla) as extremidades ósseas
- Rígida pseudartrose
pseudartrose Congênita da tíbia continua a ser um dos mais difíceis e incompreendido condições em ortopedia. A dificuldade do tratamento reside no fraco poder de cura no local da fractura, na tendência para a refratura após o tratamento e na dificuldade de estabilização de pequenos fragmentos ósseos osteoporóticos em crianças pequenas. Mesmo nos casos em que uma união foi alcançada, é difícil mantê-la. Frequentemente, o resultado final é uma criança frustrada e uma família que passaram por várias cirurgias falhadas e permanecem com um membro que é curto, deformado e quase funcionável. Por esta razão, muitos cirurgiões ortopédicos recomendam amputação, particularmente após uma terceira cirurgia falhada.
Dr. Paley tem trabalhado para melhorar os resultados do tratamento para CPT por 28 anos. Ele publicou 4 artigos sobre este assunto durante este tempo. Seu último método, que permaneceu inalterado desde 2007, resultou em 100% União e zero refratures. Esta é uma estatística sem precedentes para esta condição debilitante. A taxa de sucesso tornou-se tão consistente que já não consideramos que este seja um problema difícil de tratar no Instituto Paley, que está em grande contraste com qualquer outro lugar.Por favor consulte o Dr. O recente artigo de Paley sobre Pseudartrose congênita da tíbia.
Watch Dr. Paley’s online lecture about CPT-Congenital Pseudartrose of the tíbia
