Síndrome de urticária de contacto (Urticária de contacto, Urticária de contacto Nãoimunológica, Urticária de contacto imunológica, dermatite de contacto proteico)

está confiante no diagnóstico?A síndrome de urticária de contacto (CUS) engloba reacções inflamatórias de contacto imediatas que surgem minutos após o contacto com uma substância.

o Que você deve estar alerta para a história

Contato urticária refere-se a uma pápula e reflexos de reação e/ou eczema externos contato com uma substância, geralmente aparecem dentro de 30 minutos e limpar completamente em poucas horas, geralmente sem o residual de sinais. As CUS podem ser produzidas por mecanismos não-imunológicos (irritantes) ou imunológicos (alérgicos). A dermatite de contacto com proteínas (PCD) representa um subconjunto de mecanismos imunológicos, nos quais a exposição repetida ao urticária faz com que as lesões urticária se transformem em dermatite (eczema).

estas condições devem ser distinguidas da dermatite de contacto alérgica, que é um tipo retardado de sensibilidade induzida que se desenvolve horas a dias após o contacto com o agente ofensivo e manifesta-se como graus variáveis de eritema, edema e vesiculação.

CUS pode ser descrito em duas grandes categorias: urticária de contacto nãoimunológica (UCI) e urticária de contacto imunológica (UCI). A UCIN, a forma mais comum da doença, é devido a mediadores vasogênicos e não requer pré-sensibilização do sistema imunológico do paciente a um alergénio, enquanto a UCI faz.A UCI reflecte uma reacção de hipersensibilidade de tipo I, mediada por imunoglobulina específica a alergénios e num indivíduo previamente sensibilizado. Os doentes com dermatite atópica têm predisposição para a UCI, mas não foram descritos outros factores predisponentes. Além disso, a UCI pode espalhar-se para além do local inicial de contacto e progresso para urticária generalizada ou choque anafiláctico, que pode ser visto na UCI secundária ao látex.

PCD é causada pela exposição recorrente a proteínas de alto peso molecular que eventualmente resulta em uma dermatite eczematosa. Tem sido relatado com frequência crescente, mais comumente como dermatite mão Ocupacional em tratadores de alimentos. As proteínas que induzem o PCD são classificadas em quatro grupos: 1) frutas, legumes, especiarias, plantas; 2) proteínas animais; 3) grãos; e 4) enzimas. Como a associação entre atopia e PCD ocorre em aproximadamente 50% dos pacientes afetados, A PCD geralmente afeta as mãos, especialmente as pontas dos dedos, e pode estender-se proximamente para incluir o pulso e braços. Alguns casos de paroníquia crônica são caracterizados por vermelhidão e inchaço das pregas proximais das unhas e são considerados uma variedade de PCD.As manifestações da UCI dependem da dose e da via de exposição da substância responsável. As lesões na pele incluem reacções pápulas e pápulas, bem como sintomas tais como comichão, formigueiro ou queimadura. Wheals aparecem como o sintoma único na urticária de contato, e eczema pode ser o único sintoma em PCD. A UCI pode ser dividida em quatro fases de progressão: 1) reacção localizada (vermelhidão e inchaço) com sintomas não específicos (comichão, formigueiro, queimadura); 2) reacção generalizada; 3) sintomas extracutâneos (tractos respiratório ou gastrointestinal); e 4) choque anafiláctico e raramente, morte.

os resultados esperados dos estudos de diagnóstico

o diagnóstico baseia-se numa história clínica completa e nos testes cutâneos com substâncias suspeitas. O teste cutâneo pode não ser necessário se o doente for capaz de correlacionar os sintomas com a exposição a uma substância específica. Os pormenores relativos ao emprego e às actividades do doente no início dos sintomas podem ajudar a visar uma substância específica. Se o teste cutâneo for justificado, deve ser gradado e cuidadosamente monitorizado para controlar potenciais reacções anafilácticas. Estão disponíveis técnicas in vitro para apenas alguns alergénios, incluindo o látex. Uma biópsia da pele geralmente não é necessária no gerenciamento de rotina de CUS.

o teste de provocação cutânea mais simples para a UCI, a UCIN e a dermatite de contacto imediato é o teste aberto. Aplica-se a substância em estudo e esfrega-se suavemente na pele ligeiramente afectada ou numa área normal de 3×3 cm da pele, quer na parte superior das costas quer no lado flexor da parte superior do braço. A reação em medida a 20, 40 e 60 minutos para evitar a falta de uma reação positiva, que é caracterizada por uma resposta de roda e flare. Um controle raramente é necessário porque uma reação positiva significa uma UTI neonatal ou etiologia da UCI. Se a maioria dos sujeitos expostos são positivos na primeira exposição, isto define UCIN. As reacções surgem normalmente dentro de 15 a 20 minutos, mas podem ser adiadas até 45 a 60 minutos após a aplicação da substância em estudo.

se os resultados dos testes abertos forem negativos, o próximo método de diagnóstico escolhido para reacções de contacto imediato é o teste da picada. A substância em estudo é aplicada no lado flexor do antebraço e perfurada na pele com um lancete. A reação é geralmente medida em 30 minutos. Se houver uma reação positiva, é necessário um controle. Isto é conseguido usando cloridrato de histamina como um controle positivo e solução salina fisiológica como uma referência negativa. Uma vez que apenas uma pequena quantidade de substância em estudo é introduzida na pele, existe um baixo risco de anafilaxia.Se os órgãos internos tiverem sido envolvidos em episódios de urticária anteriores, é imperativo iniciar os testes da UCI com concentrações de alergenos diluídos e utilizar diluições em série para minimizar a exposição a alergénios. O pessoal treinado e o equipamento de reanimação devem estar prontamente disponíveis, uma vez que foram documentadas reacções potencialmente fatais durante os testes cutâneos.

testes abertos e porcas são comumente usados nos testes para PCD. Os resultados dos testes Patch são geralmente negativos, a menos que haja uma dermatite alérgica de contacto concomitante.

os testes intradérmicos e de raspagem não são utilizados rotineiramente, a menos que os testes abertos e patch sejam ambos negativos. No ensaio de raspagem, uma área da pele é superficialmente riscada com agulhas após a aplicação da substância em estudo. Os arranhões são de aproximadamente 5 mm, e não deve haver hemorragia. Este ensaio é também medido em 30 minutos. No ensaio intradérmico, a substância em estudo é injectada estritamente por via intradérmica a uma concentração de 1/100 do ensaio por picada. A interpretação das reacções intradérmicas do ensaio é difícil e uma reacção positiva caracteriza-se por um pequeno trigo de aproximadamente 3 mm de tamanho. Os controlos normais são obrigatórios.

confirmação do diagnóstico

o diagnóstico diferencial das CUS inclui as seguintes entidades::

Adquirida angioedema (indolor, nonpruritic, nonpitting inchaço da pele classificados em tipo I, comumente associado com B-célula perturbações linfoproliferativas e tipo II com um anticorpo dirigido contra a molécula do inibidor C1);

angioedema Hereditário (indolor, nonpruritic, nonpitting inchaço da pele secundário para C1-inibidor da molécula de deficiência);

dermatite de contacto Alérgica (tipo retardada induzida de sensibilidade que se desenvolve em horas a dias após o contato com o agente agressor e manifesta-se como diferentes graus de eritema, edema, e vesiculation);

dermatite de contato irritativa (resposta inespecífica da pele para dirigir a danos causados por produtos químicos que libera mediadores da inflamação);

Agudas, urticária (um evento de várias horas de duração);

urticária Crônica (mais de 6 semanas);

urticária Colinérgica (precipitado pela transpiração secundário ao calor);

Dermografismo urticária (acariciando a pele produz uma exagerada tendência para a formação de pápula);

Pressão urticária (imediatamente ou 4 a 6 horas após uma pressão de estímulo);

urticária Solar (prurido, ardor, eritema e formação de pápula após exposição à luz natural ou luz artificial);

Urticarial vasculite (histologicamente apresenta alterações de vasculite leucocitoclástica).Quem está em risco de desenvolver esta doença?Os dados epidemiológicos gerais baseados na população são limitados e apenas a relevância ocupacional foi avaliada em estudos. Os estudos de Elpern baseados no Havaí demonstraram que 46% dos pacientes com urticária de contato tinham uma história pessoal de atopia, enquanto 44% tinham uma história familiar de atopia. Apenas 21% dos doentes sem urticária de contacto tinham antecedentes pessoais de atopia. Não houve diferença na predisposição racial, uma incidência ligeiramente aumentada nas mulheres, e uma incidência constante a partir da Segunda a oitava décadas de vida.

Trabalhadores nas indústrias de alimentos, agricultura, agricultura, floricultura, cuidados de saúde, plásticos, farmacêuticos e outros laboratórios, bem como caçadores, veterinários, biólogos ou cabeleireiros estão entre os que mais frequentemente sofrem de urticária de contato. De notar, pacientes com espinha bífida estão em maior risco de sensibilização do látex devido à exposição precoce ao látex no número de procedimentos cirúrgicos que suportam.Qual é a Causa da doença?

etiologia

proteínas e também produtos químicos. Mais de 85.000 produtos químicos estão atualmente em uso. As moléculas de baixo peso molecular actuam como haptens e tornam-se antigénios através de ligações covalentes com proteínas ou macromoléculas. Algumas moléculas, como níquel e paládio, podem reagir não covalentemente. As causas comumente relatadas de UCIN incluem basalm do Peru, ácido benzóico, álcool cinâmico, aldeído cinâmico, ácido sórbico e dimetilsulfóxido.

a UCI pode ser causada pelo látex de borracha natural, carne crua e peixe, sémen, antibióticos, alguns metais (por exemplo, platina, níquel), monómeros acrílicos, álcoois de cadeia curta, ácidos benzóico e salicílico, parabenos, polietilenoglicol, polissorbato e outros produtos químicos diversos.Apesar de a UCIN não responder aos anti-histamínicos, tem uma resposta ao ácido acetilsalicílico e aos anti-inflamatórios não esteróides. Como tal, foi proposto que a fisiopatologia envolve a libertação de prostaglandinas da epiderme ao invés da libertação de histamina a partir das células do mastro, Como anteriormente se supunha. Em contraste, uma reacção cutânea alérgica tipo I com a libertação de histamina é o principal mecanismo de Acção observado na UCI. A histamina é libertada após a IgE ligada a alergénios se ligar a mastócitos, basófilos, células de Langerhans e eosinófilos, levando, em última análise, à secreção mucosa, à contracção do músculo liso das vias aéreas e ao edema da mucosa.

patofisiologia

a patogénese da DCP não é clara e pode envolver reacções de hipersensibilidade dos tipos i e IV e/ou uma reacção retardada devido às células de Langerhans que suportam a IgE.

implicações sistémicas e complicações

tal como descrito acima, as fases 1 e 2 da UCI estão confinadas à pele. No entanto, a terceira e quarta fases progridem para sintomas extracutâneos. A fase 3 pode envolver asma brônquica, rinoconjuntivite, sintomas orolaríngeos e disfunção gastrointestinal. A fase 4 pode, em última análise, progredir para anafilaxia ou uma reacção anafilactóide, e a epinefrina é a droga adrenérgica de escolha no tratamento destas reacções graves.As opções de tratamento estão resumidas na tabela.