Um Caso Incomum de Limpar Célula Condrossarcoma com Muito Tarde Recorrência e Metástases Pulmonares, 29 Anos após a Cirurgia Primária

Resumo

Limpar célula condrossarcoma é uma rara osso com neoplasia de baixo grau do curso clínico e o potencial de metástase para o esqueleto e dos pulmões. O objetivo deste relatório é apresentar um caso que é extremamente raro, mas de acordo com a literatura onde o condrosarcoma celular Claro supostamente tem uma tendência para metástases tardias. Em nosso paciente a cirurgia primária foi intralesional, já que foi erroneamente interpretada como um tumor benigno no início dos anos 80. no entanto, a recorrência local e metástases pulmonares ocorreram, 29 anos após o tratamento inicial. A recorrência local foi ressecada com grandes margens, não foram feitas cirurgias adicionais ou tratamentos oncológicos, e dois anos e meio de pós-operatório o paciente está bem e não há progressão na doença. Em conclusão, é importante ter um acompanhamento longo para os pacientes de condrosarcoma celular clara mesmo por décadas ou ao longo da vida, porque a malignidade tende a metastizar ou recriar após um período prolongado. O curso da doença metastizada pode ser anormalmente lento, por isso o tratamento relativamente agressivo em casos metastizados e recorrentes é justificado.

1. Introdução O condrosarcoma de células límpidas (CCCS) é um tumor maligno raro de baixo grau do osso, compreendendo cerca de 1, 6%-5, 4% de todos os condrosarcomas . É uma variante incomum do condrosarcoma e foi descrita pela primeira vez por Unni et al. em 1976 e desde então mais de duzentos casos foram relatados na literatura. Antes do diagnóstico ser estabelecido, o tumor era frequentemente erradamente caracterizado como benigno. Apesar de ser baixo maligno, o tumor tem potencial metastático e mortalidade global de 15% . As recorrências não são incomuns mesmo em casos com ampla ressecção e metástases podem ocorrer após ressecção intralesional ou ampla .

reportamos um caso extremamente incomum de CCCS onde a recorrência local e metástases pulmonares não-sísmicas ocorreram 29 anos após a cirurgia primária. Também revisamos 41 artigos escritos em inglês, dos quais 22 foram relatórios de casos e 13 relatórios com dados clínicos limitados . Seis artigos tiveram mais de cinco casos e dados clínicos e estes relatórios foram estudados com mais cuidado (Tabela 1).

2. Em 1982, um paciente masculino de 33 anos apresentou uma fractura patológica do fémur proximal esquerdo. Imagens de raio-X do fémur proximal mostraram uma grande lesão lítica envolvendo toda a área intertrocantérica. A lesão foi expansiva e bubby (Figura 1). Uma biopsia aberta foi feita no dia seguinte à admissão do paciente no hospital. A histologia foi difícil. Folhas de células redondas com pleomorfismo Nuclear moderado foram vistas. O seu citoplasma foi predominantemente claro para granular (Figura 2). A lesão foi inicialmente confundida com osteoblastoma benigno. Uma vez que a lesão foi diagnosticada como benigna, não foram realizados mais exames. A fratura foi suportada com pregos intramedulares até que uma endoprostese feita sob medida estava disponível. Dois meses depois, a última ressecção intralesional foi feita e a endoprostese de ligação personalizada foi aplicada. Mais tarde, o relatório de patologia final da ressecção ainda era difícil, mas o médico concluiu que pode ser um osteoblastoma ou osteossarcoma de baixo grau. A cirurgia poderia ser definida como intralesional e o acompanhamento foi realizado. O paciente voltou posteriormente a atividades quase normais. Ele estava trabalhando por 30 anos com força física moderada, mas foi incapaz de jogar qualquer esporte.

Figura 1

Radiografia do tumor original.

Figura 2

área Típica de limpar célula condrossarcoma diagnosticadas mais tarde, a partir do original do tumor de amostra.

ele foi seguido por dez anos com raios-X locais, bem como raios-X do pulmão e nenhuma evidência de recorrência local ou metástase distante foi encontrada. O último raio-X do fémur operado foi tirado em 1993 e do pulmão em 1994.

Em novembro de 2011, 29 anos após a cirurgia primária, o paciente foi encaminhado para a nossa instituição, por causa de sintomas sugestivos de prótese de afrouxamento. Ele tinha sintomas como dor e incerteza em cada passo, mas de outra forma seu estado de saúde geral era excelente. Devido aos sintomas de aumento local, ele tinha tomado uma bengala para suporte, mas de outra forma ele foi capaz de andar distâncias ilimitadas. O raio-X mostrou um típico afrouxamento asséptico da prótese com substancial subsidência. No raio-X lateral, observou-se alguma ossificação ectópica na junção prótese-osso (Figura 3). A ressonância magnética (IRM) revelou uma lesão tumoral anterior à endoprostese na junção prótese-osso. Foi feita uma biopsia da lesão e isto confirmou o CCCS. As amostras originais ressecadas foram comparadas a esta nova lesão e histologicamente o tumor primário ressecado 29 anos antes era idêntico à nova biópsia (Figura 4). Tanto a amostra de biopsia aberta como o espécime de tumor ressecado de 1982 foram agora diagnosticados como CCCS. Todas as lesões foram caracterizadas pela presença de células claras dispostas em um padrão microlobular. A característica constante foi a presença de grandes células tumorais, redondas a ovais, com citoplasma límpido abundante e com núcleo circular central. Outros estudos foram feitos e surpreendentemente em tomografia computadorizada pulmonar (CT) múltiplos tumores grandes e nódulos menores foram encontrados. O maior tumor tinha mais de 7 cm de diâmetro e todos juntos 20 nódulos foram encontrados bilateralmente. Uma biópsia de um nódulo pulmonar foi feita para confirmar a origem da metástase pulmonar para ser CCCS. Algumas das metástases pulmonares foram localizadas de forma tão medíocre que foi impossível ressecar todas as metástases sem um risco substancial de grandes complicações.

(a)

b)

(a)
b)

Figura 3

(a) Radiografias mostrando a ossificação ectópica na vista lateral, revelando a recidiva local. (B) AP view.

Figura 4

Um modo de exibição de limpar célula condrossarcoma mostrando grandes células tumorais, redonda de forma oval, abundante citoplasma claro e centralmente localizados ao redor do núcleo.

a recorrência local localizada na área do tecido mole adjacente à junção prótese-osso (Figura 5). Estruturas ósseas: o fémur distal e o acetábulo não mostraram sinais de crescimento tumoral nas imagens do MR, apesar de ambos terem sido inflamados durante o procedimento intralesional original. A recorrência Local juntamente com a endoprostese primária foi ressecada em bloco com margens largas. O tumor recorrente era solitário e bem circunscrito e não havia aglomerados de tumores satélites a serem encontrados. As amostras de tecido foram colhidas intramedulariamente a partir do fémur distal e do acetábulo e ambas revelaram-se isentas de tumor. A reconstrução foi feita com novas próteses de tumores modulares. Não foi administrado qualquer outro tratamento.

Figura 5

Sagital T1-weighted imagem de rmn. A lesão está bem definida na junção óssea da prótese.

dois anos e meio depois não há recorrência no fémur e todos os nódulos nos pulmões permaneceram exatamente o mesmo em tamanho e número [figuras 6 (a) e 6(b)]. O paciente continuou a fazer bem e ele se move sem restrições.

(a)

b)

(a)
b)

Figura 6

(a) Principal do CT do pulmão. b) uma TAC de controlo do pulmão após dois anos e meio de seguimento.

3. Discussão

condrosarcoma de células límpidas é conhecido por ser um tumor maligno de baixo grau. Até à data, foram notificados na literatura cerca de 200 casos com dados clínicos. Os sintomas pré-diagnosticados são conhecidos por durar muito tempo e atraso para o diagnóstico definitivo tem sido relatado para variar de alguns meses a muitos anos . A cabeça femoral tem sido o local mais típico seguido por vários outros locais. Coletamos informações sobre a distribuição anatômica de 44 artigos e 239 casos e descobrimos que, como se sabe, o local mais frequente para o tumor é o fémur proximal (em 44,4%), seguido pelo úmero proximal (18,0%), a coluna vertebral (7,5%), o fémur distal (7,1%), a costela (5,9%) e a pélvis (5,0%) (Figura 7).

Figura 7

Anatômico de distribuição de 239 limpe a célula condrossarcomas relatado em 44 artigos.

a raridade e o potencial de crescimento lento deste tumor muitas vezes leva a sintomas prolongados e também a um diagnóstico errado inicial. A proporção de cirurgia intralesional diminuiu ao longo do tempo, uma vez que a consciência deste tumor aumentou. No entanto, o número de cirurgias intralesionais ainda é bastante elevado e leva a um enorme risco de recorrência local. O risco de recorrência varia entre 40% e 100%, aumentando com o acompanhamento prolongado. O risco de recorrência local é significativamente diminuído por ampla ressecção, mas as recorrências ainda são frequentes com taxas relatadas entre 0 e 33%. A recorrência Local pode ser extremamente tardia, não importa se tratada a nível intralesional ou com ampla ressecção . Foram notificadas recorrências locais 24 anos após o diagnóstico original e metástases esqueléticas 23 anos após o diagnóstico inicial . Nosso caso, mesmo como um exemplo extremo de recorrência tardia e metástase está de acordo com a literatura, onde a ocorrência tardia de recorrência local e metástases é freqüente e, portanto, recomendações de que esses pacientes devem ser acompanhados por períodos prolongados ou mesmo ao longo da vida não são exagerados.

a progressão da doença parece ser lenta mesmo após recorrência local. Várias ressecções devido a inúmeras recorrências podem ser feitas e a sobrevivência pode ainda ser de muitos anos ou mesmo décadas . Portanto, uma abordagem agressiva parece ser justificada em recorrências locais. Metástases CCCS têm dois locais preferidos, o esqueleto ósseo e os pulmões. Metástases podem ocorrer logo após o diagnóstico, mas ocorrências tardias também foram relatadas. A maioria das metástases são vistas após a primeira ou múltiplas recorrências locais, mas podem ocorrer sem antecedentes de recorrências, especialmente em casos de ampla ressecção . A maioria das metástases é observada em ossos ou pulmões, mas foram notificados alguns casos de metástases do tecido mole e do cérebro . A progressão da doença, especialmente após metástases ósseas, pode ser surpreendentemente lenta. Não se encontram na literatura notificações de metástases pulmonares cirurgicamente ressecadas, mas foi frequentemente notificado tratamento agressivo de metástases ósseas . De alguma forma, a lenta progressão clínica de metástases pulmonares pode levar à consideração de um tratamento mais agressivo. Após dois anos e meio de seguimento, a TC pulmonar não revelou aumento no tamanho ou número de metástases pulmonares no nosso doente. A saúde física ainda está intacta. Isso levanta questões sobre o tratamento sistêmico. Quimioterapia ou radioterapia no tratamento de CCCS é controverso. Condrosarcomas são geralmente pouco sensíveis à quimioterapia e radiação, e a literatura não suporta o seu uso no tratamento oncológico. Alguns casos foram tratados com radioterapia, com ou sem sucesso . A quimioterapia nunca foi utilizada com sucesso nos casos relatados.

4. Conclusão

CCCS é um tumor de baixo grau com risco muito elevado de recorrência após cirurgia intralesional e, portanto, ressecção ampla é o método cirúrgico adequado sugerido. As metástases ocorrem principalmente em esqueletos ósseos ou pulmões e metástases esqueléticas parecem ser menos agressivas no curso clínico. A recorrência e metástases locais também podem ocorrer após um longo período de tempo e o acompanhamento é necessário por décadas ou ao longo da vida. O tratamento agressivo de recorrências locais e possivelmente também metástases pode ser aceitável.

conflito de interesses

os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.Os autores gostariam de agradecer a Pentti Mattila, M. D., e Kaija Vasama, M. D., por sua contribuição.