Uma Vida de Cloacal Anomalia Cuidados
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em uma manhã cinzenta de Nova Jérsei em novembro de 1987, Yva Sibilia estava se perguntando onde seu bebê estava. Ela deu à luz durante a noite. Ela chamou Linda ao bebé. Depois levaram a Linda e não a trouxeram de volta.Seu marido, John, ainda não tinha chegado, e desde que ela se mudou do Peru para Nova Jérsei apenas alguns anos antes, seu inglês não era ótimo. Alguém lhe disse que a Linda precisava de ser operada e que teria de ir para outro hospital. A Yva assinaria os papéis?
“eu disse,’ Eu assino o que você quiser — apenas deixe-me ver o meu bebê,'” Yva lembra.Quando John chegou, Yva e Linda estavam do outro lado da cidade. A Linda estava a ser operada, e a Yva estava a recuperar do parto, assustada, sozinha e confusa. Outro médico disse-lhe que queria trazer outro médico de outro hospital. O nome deste médico era Alberto Peña, médico, e ele era um especialista neste tipo de coisas.”Eu disse,’ ele fala espanhol? Sim, tragam-no.Ri-se. “O meu inglês era tão mau.”
” a primeira coisa que lhes disse foi, ‘não faça mais cirurgias'”, diz O Dr. Peña.Peña tem tratado condições como as de Linda — malformações do ânus, recto e trato geniturinário-desde a década de 1970. Naqueles dias, os cirurgiões operavam pelo abdómen, essencialmente às cegas. Os prognósticos funcionais eram sombrios: sem controlo fecal ou urinário, sem função sexual. As operações salvaram vidas, mas destruíram as hipóteses de os bebés viverem normalmente.
em 1980, o Dr. Peña inventou uma forma melhor de o fazer: a anorexia sagital posterior. Mais conhecido como o” Peña pull-through”, O método envolveu deitar a paciente de barriga para baixo e essencialmente dividir as nádegas no meio. Em 1982, ele adaptou o procedimento para condições específicas femininas como cloaca, em que o recto, vagina e uretra formam um canal comum, que se abre em um único orifício no local normal da uretra. Era o que a Linda tinha.Para corrigi-lo, o Dr. Peña separaria as três estruturas e puxaria o recto e a vagina para o lugar. Ele então reconstruiu o que costumava ser o canal comum como a nova uretra. A Linda tinha um canal comum longo, 3,5 centímetros, o que significava um prognóstico pior. Mas se tudo corresse bem, havia esperança.”Podemos restaurar a anatomia, mas nem sempre podemos restaurar a função”, diz a cirurgiã pediátrica Andrea Bischoff, MD, Co-diretora do Centro Internacional de cuidados Colorectais e urogenitais no Children’s Hospital Colorado. “Temos uma hipótese de acertar.”
- tratar malformações colorectais desde o primeiro dia
- um tempo complicado, uma condição complexa
- cuidados ginecológicos ao longo da vida para diferenças urogenitais
- Accessing care for colorectal malformações in the far reaches of the world
- uma crise de saúde pública para crianças com malformações colorectais
- the next generation
- Lifetime support for cloacal anomaly
tratar malformações colorectais desde o primeiro dia
vinte e oito anos mais tarde, no Children’s Colorado, os Drs. Peña e Bischoff diagnosticaram a filha de Rhonda Bohlen, Ariana* com cloaca posterior antes mesmo de ela nascer.
“é muito difícil aprender que uma criança nascerá com uma anomalia”, diz Dr. Bischoff. “Nós gostamos de fazer o diagnóstico pré-natal, porque nos dá tempo para explicar aos pais tudo o que está acontecendo, e o que mais provavelmente acontecerá após o nascimento. Dessa forma, os pais podem desfrutar do nascimento do seu filho em vez de estarem tão assustados e oprimidos. Ele também oferece a eles a possibilidade de entregar em um centro especializado.”
no caso de Ariana, a equipe do Colorado Fetal Care Center precisaria agir mais cedo. A uretra da Ariana também estava quase completamente bloqueada, o que estava a fazer com que a urina dela recuasse e a barriga inchasse. Se não for tratada, a distensão impedirá o desenvolvimento dos pulmões.
a equipa de cuidados fetais colocou um shunt, uma válvula “pigtail” de Sentido Único para drenar o fluido. Funcionou, mas as águas da Rhonda rebentaram alguns dias depois, o que significa que não seria seguro ela voltar para Farmington, Novo México. Ela ficou na unidade de cuidados fetais maternos, à espera que a Ariana crescesse. Passaram dez semanas.
um tempo complicado, uma condição complexa
Rhonda aproveitou o tempo. Ela conversou com a futura equipe de Ariana: Dr. Peña e Bischoff. ; nefrologista pediátrico Margaret Bock, MD; urologista pediátrico Duncan Wilcox, MD; ginecologista pediátrica e adolescente Veronica Alaniz, MD; entre outros. Ela fez muitas perguntas.
“foi uma altura complicada.”Rhonda ri. “Senti falta do meu marido e dos meus outros filhos, mas os médicos e enfermeiras tornaram-se uma família. Eu acho que qualquer um pode ter um emprego, mas é preciso pessoas especiais para colocar todo o seu coração nisso. E sinto que todos o fizeram.”
“chorei quando finalmente saí”, acrescenta.
um mês depois de Ariana nascer-relativamente saudável às 32 semanas-os Drs. Peña e Bischoff realizaram um escopo para obter uma melhor idéia dos detalhes de sua anomalia. Reconstruíram com sucesso o seu tracto urogenital dois meses depois disso. O Dr. Alaniz participou em ambos os procedimentos.
cuidados ginecológicos ao longo da vida para diferenças urogenitais
porque as malformações urogenitais têm implicações reprodutivas de grande alcance, ele ajuda o Dr. Alaniz a ter uma noção da anatomia agora. Mas o verdadeiro trabalho dela só começa daqui a uma década.”Eu realmente me envolvo em torno da puberdade, quando eles começam a explorar sua sexualidade”, diz ela. “Sou alguém que conhecem desde a infância, que conhece a sua situação, com quem se sentem à vontade para partilhar detalhes íntimos e privados. Isso é importante. Se tiverem um problema e sentirem que não têm com quem falar, podem evitar a intimidade.”
ela será potencialmente médica de Ariana para toda a vida. À medida que Ariana cresce, ela pode passar a cuidar de adultos no Hospital da Universidade do Colorado, ao lado. Tanto o Dr. Alaniz como o Dr. Bischoff têm práticas lá.”Queremos ser tudo para eles”, diz O Dr. Bischoff. “Para o treino do penico, para o início da menstruação, o início da função sexual. Queremos ajudar com a fertilidade, se eles precisarem. Queremos estar lá para a entrega. É um ciclo completo.”
Accessing care for colorectal malformações in the far reaches of the world
Fernanda Lage, MD, is the only pediatric surgeon in the state of Acre, Brazil. Faz fronteira com a Bolívia e o Peru na fronteira ocidental do Brasil, é, pelos padrões americanos, inimaginavelmente remota.”Há 12 anos que trabalho sozinho aqui na selva”, diz O Dr. Lage. “Gosto de dizer que sou Só eu E Deus.”
Liding with prevalent malnutrition, incest and lack of prenatal care, Dr. Lage vê um monte de malformações anorectais para sua população escassa — cerca de 10 ou 15 por ano. Ela cuidará de 100% dos cuidados deles.”Eu sou o médico deles”, diz ela. “Cuidarei deles toda a minha vida.”
ela aprendeu com o Dr. Peña.A partir de 1985, o Dr. Peña e a sua equipa organizaram cursos de reconstrução neurológica — com demonstrações cirúrgicas ao vivo — algumas vezes por ano. Eles fizeram 62 deles nos EUA, e mais 120 ao redor do mundo, em cinco continentes.
Dr. Lage foi para um em 2006, ano em que terminou sua bolsa de Cirurgia Pediátrica, no Rio de Janeiro. Ela foi novamente em 2013. Em 2017, ela participou do curso no Children’s Colorado.
“espero ir mais vezes”, diz ela. “Sempre que aprendo algo novo.”
This year, she learned better laxative management for kids having trouble with soiling-which almost of all of Dr. Lage’s patients were. Ela já tinha tentado gerir a dieta antes, mas descobriu que não tinha sido eficaz para os seus pacientes. Depois do curso deste ano, ela aumentou a dose de laxante dos pacientes. A maioria dos pacientes deixou de ter acidentes.
é um ganho muito real a curto prazo. A longo prazo, depois de ouvir as apresentações dos Drs. Wilcox e Alaniz, a Dra. Lage percebeu que ela precisava recrutar.”Vejo o valor que dão à sua equipa”, diz ela. “Aqui, eu sou o cirurgião pediátrico, o radiologista, o ginecologista, a enfermeira — eu sou todo mundo. Então agora estou tentando fazer uma equipe, porque aprendi com eles o quão importante isso é.”
uma crise de saúde pública para crianças com malformações colorectais
recentemente Dr. Lage pediu ao Departamento de Saúde Pública do Brasil duas enfermeiras dedicadas-ela foi prometida pelo menos uma até agora. Como professora na Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Acre, ela também está a tentar envolver os seus alunos.Não é fácil. No Brasil, as especialidades pediátricas não são muito valorizadas. As ferramentas específicas da pediatria são escassas, e os hospitais pediátricos são poucos e distantes entre si. O Dr. Lage é um instrutor popular que ganha constantemente prémios favoritos dos alunos, mas dos cerca de 400 alunos com quem trabalhou ao longo dos anos, exactamente três foram para Cirurgia Pediátrica.
“para mim esta é uma crise de saúde pública”, diz ela. “É muito difícil. O Dr. Peña e o Dr. Bischoff ensinaram-me muito, mas também me deram coragem para continuar.”
a crise não é única no Brasil. Todos os dias, as crianças nascidas com malformações colorectais tratáveis têm más reconstruções e, num instante, perdem a oportunidade de viver normalmente, de encontrar intimidade, de ter filhos.
“isso acontece mesmo nos Estados Unidos”, diz O Dr. Bischoff.
em um canto distante da floresta amazônica, as crianças estão tendo essa chance.
the next generation
On a sofa in Children’s Colorado Maternal Fetal Care Unit, Linda Sibilia bounces her 5-month-old baby, Benjamin Nieto, in her arms. O John e a Yva sentam-se de ambos os lados. Vieram ver o Dr. Peña. Sem ele, é quase certo que o Benjamin não poderia ter sido.Linda não é a primeira paciente do Dr. Peña a dar à luz, mas seu caso é o mais complexo até agora. Com seu longo canal comum, além de vaginas duplas e úteros (ela carregou o bebê em seu útero esquerdo), uma gravidez bem sucedida estava longe de ser garantida. A do Benjamin era complicada — a pré-eclampsia necessitou de uma cesariana aos sete meses-mas está saudável.Não é um resultado que o Dr. Peña pudesse ter previsto há 30 anos.
“naqueles dias, eu nunca pensei sobre isso”, diz ele. “Eu nunca sonhei que estaria sentado aqui em Denver com a próxima geração.”
Lifetime support for cloacal anomaly
And yet, Dr. O Peña semeou as sementes que o levariam a ele e à Linda àquela sala. Realizar a cirurgia da Linda de forma limpa e correcta foi apenas o primeiro passo. Ele abriu-se. Ele manteve-se em contacto.Ele tem fotos de aniversários, casamentos, formaturas. Ele seguiu a Linda quando ela aprendeu natação, balé, taekwondo. Ela foi às Olimpíadas Júnior. E quando ela tinha problemas de saúde – o que as crianças com anomalias congênitas muitas vezes fazem — ele também estava lá. O John costumava andar com o cartão.”Antes de fazer alguma coisa, tem de lhe ligar”, diz ele.Seu conselho, em parte, manteve Linda saudável ao longo dos anos, e talvez tenha sido em parte Sua compaixão que lhe deu a confiança para perseguir o que ela queria, desde atletismo até relacionamentos.
“Quando eu estava namorando,” ela diz, “eu gostaria de ser como, ‘estes são os meus problemas, e você pode decidir se deseja continuar ou sair de seu caminho. Se não aceitares, a porta está ali.Peña ri. “Estamos sempre tão impressionados com nossos pacientes com essas malformações devastadoras, quão fortes e otimistas eles podem ser”, diz ele. “Tradicionalmente, os cirurgiões operam e depois mandam o paciente de volta para o pediatra. Acho que lhes falta algo muito importante. Tenho fotografias da Linda quando ela estava a crescer, e agora estás aqui, e posso conhecer o teu filho. Fizeste-nos ganhar o dia.”
John inclina-se para a frente, telegrafando um olhar de sinceridade absoluta. “Fizeste a nossa vida.”
* nomes e detalhes foram alterados para proteger a privacidade do paciente.
