Reine motorische chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie

Wir beschreiben vier Patienten, die von einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) betroffen sind, in einer rein motorischen Form. Die selektive Beteiligung der motorischen Fasern wurde durch das Fehlen sensorischer Symptome, normale Empfindung bei neurologische Untersuchung und normale Befunde bei elektrophysiologischen Tests von sensorischen Fasern und Suralnervenbiopsie. Der Ausbruch der Krankheit trat in jungen Jahren (3-29 Jahre) auf und der klinische Verlauf war rezidivierend-remittierend. Über einen Follow-up-Zeitraum von 1.5-14 Jahre, periodische klinische und elektrophysiologische Untersuchungen zeigten, dass die selektive Beteiligung von motorischen Fasern ein konstantes Merkmal blieb. Elektromyographie- und Nervenleitungsstudien zeigten weiterhin eine rein demyelinisierende Neuropathie ohne Anzeichen einer axonalen Beeinträchtigung. Alle Patienten sprachen nicht auf Steroide an, während sie sich nach der Behandlung mit Immunglobulinen erheblich verbesserten. Zwei Patienten wurden mit Interferon alpha behandelt und zeigten ein gutes Ansprechen. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass das Auftreten einer reinen motorischen Beteiligung bei unseren vier Patienten über einen langen Zeitraum, in dem mehrere Rückfälle auftraten, darauf hindeutet, dass eine reine motorische CIDP eher das Ergebnis eines spezifischen immunologischen Prozesses als einer zufälligen Verteilung der Entzündung in peripheren Nerven.