< reviewEEG bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Elektroezenphalographie (EEG) ist ein wesentlicher Bestandteil des Diagnoseprozesses bei Patienten mit Creutzfeldt–Jakob-Krankheit (CJD). Das EEG wurde daher in die diagnostischen Klassifizierungskriterien der Weltgesundheitsorganisation für CJD aufgenommen. Bei sporadischer CJD (sCJD) zeigt das EEG je nach Stadium der Erkrankung charakteristische Veränderungen, die von unspezifischen Befunden wie diffuser Verlangsamung und frontaler rhythmischer Deltaaktivität (FIRDA) im Frühstadium über krankheitstypische periodische Scharfwellenkomplexe (PSWC) im Mittel- und Spätstadium bis hin zu areaktiven Komaspuren oder gar Alphakoma in preterminalen EEG-Aufnahmen reichen. PSWC, entweder lateralisiert (in früheren Stadien) oder generalisiert, treten bei etwa zwei Dritteln der Patienten mit sCJD mit einem positiven Vorhersagewert von 95% auf. PSWC treten bei Patienten mit Methionin-Homozygotie und Methionin / Valin-Heterozygotie auf, jedoch nur selten bei Patienten mit Valin-Homozygotie am Codon 129 des Prionproteingens. PSWC neigen dazu, während des Schlafes zu verschwinden und können durch sedative Medikamente und externe Stimulation abgeschwächt werden. Krampfanfälle sind ein seltener Befund, der bei weniger als 15% der Patienten mit sCJD auftritt. Bei Patienten mit iatrogener CJD weist PSWC normalerweise mehr regionale EEG-Befunde auf, die der Impfstelle des übertragbaren Erregers entsprechen. Bei genetischer CJD sind PSWC in ihrer typischen Form ungewöhnlich und treten in etwa 10% auf. In EEG-Aufzeichnungen von Patienten mit varianter CJD treten keine PSWC auf.

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