Riesiger zerebriformer intradermaler Nävus bei einem jungen Mädchen Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F – Indian Dermatol Online J

BRIEF AN DIE REDAKTION

Jahr : 2016 / Band : 7 / Ausgabe : 5 / Seite : 443-444

Riesiger cerebriformer intradermaler Nävus bei einem jungen Mädchen
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Abteilung für Dermatologie und Venerologie, All India Institute of Medical Sciences, Neu-Delhi, Indien
2 Abteilung für Pathologie, All India Institute of Medical Sciences, Neu-Delhi, Indien

Korrespondenzadresse:
Dr. Kanika Sahni
Abteilung für Dermatologie und Venerologie, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, Neu-Delhi – 110 029
Indien

Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: Keine

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DOI: 10.4103/2229-5178.190513

Wie soll ich diesen Artikel anführen:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Riesiger zerebriformer intradermaler Nävus bei einem jungen Mädchen. Dermatol Online kaufen ohne Rezept 2016;7:443-4

Wie diese URL zu zitieren ist:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Riesiger cerebriformer intradermaler Nävus bei einem jungen Mädchen. Indisches Dermatol Online J 2016 ;7: 443-4. Erhältlich ab: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Sir,
Ein 13-jähriges Mädchen klagte seit seiner Geburt über eine sumpfige Masse auf der linken frontoparietalen Kopfhaut mit Ausdünnung der darüber liegenden Haare. Die Läsion wurde zuerst bei der Geburt bemerkt und nahm mit zunehmendem Alter allmählich zu. Bei der Untersuchung wurde eine große (12 × 14 cm) weiche bis feste, bosselierte, hautfarbene Plaque beobachtet, die den Scheitelpunkt und die linke frontoparietale Kopfhaut betraf. Die Oberfläche war unregelmäßig mit Windungen und Vertiefungen und es gab prominente Follikelöffnungen mit spärlich darüber liegenden Haaren. Solitär (1 × 1 cm), erythematös, gestielt, fester Knoten wurde über der Oberfläche festgestellt . Eine Stanzbiopsie aus der Plaque und eine Exzisionsbiopsie des darüber liegenden Knotens zeigten das Vorhandensein intradermaler Nävoidzellen in Nestern mit variabler Pigmentierung. Die oberen Hautnävoidzellen zeigten eine dichte Pigmentierung, die im tieferen Hautnest minimal war. Diese Merkmale deuteten auf einen zerebriformen intradermalen Nävus hin . Diese Nävoidzellen färbten positiv mit HMB45-Antikörper auf Immunhistochemie . Der Patient wurde zur Gewebeexpansion an die Abteilung für plastische Chirurgie überwiesen, gefolgt von einer Exzision.

Abbildung 1: Eine große (12 × 14 cm) weiche, bosselierte hautfarbene Plaque, die den Scheitelpunkt und die linke frontoparietale Kopfhaut betrifft Klicken Sie hier, um anzuzeigen

Abbildung 2: Hämatoxylin- und Eosin-Färbung der Hautbiopsie. (a) (× 10) zeigt nevoid Sammlung von Zellen in der oberen und mittleren Dermis mit Pigment in der oberen dermalen Sammlung. (b) (× 40) zeigt, dass diese Sammlungen aus monomorphen großen nävoiden Melanozyten mit vesikulären Kernen und reichlich vorhandenem Zytoplasma bestehen Klicken Sie hier, um anzuzeigen

Abbildung 3: HMB45-Färbung (× 40) der Hautbiopsie: Nävoidzellen zeigen positive Färbung Klicken Sie hier, um anzuzeigen

Der zerebriforme intradermale Nävus, der erstmals 1937 von Hammond und Ransom beschrieben wurde, ist ein angeborener intradermaler Nävus mit einer gehirnähnlichen Oberflächenkontur mit Bosselationen, die häufig auf der Kopfhaut auftreten. Andere beschriebene Stellen sind Hals, Beine, Gesäß, Hodensack und Rücken. Es ist eine der Ursachen für sekundäre Cutis verticis gyrata, andere Ursachen sind Amyloidose, Syphilis, Akromegalie, Myxödem, Dickhäuterperiostose, Hypophysentumoren, intrazerebrales Aneurysma, tuberöse Sklerose, Dermatofibrom, Neurofibrom, kutane fokale Muzinose und riesiger angeborener melanozytärer Nävus, der eine enge klinische Differentialdiagnose darstellt. Klinisch ist der cerebriforme intradermale Nävus eine nicht pigmentierte Plaque mit spärlichen Haaren im Gegensatz zum riesigen melanozytischen Nävus, der dunkel pigmentiert und behaart ist. Es kann auch in Verbindung mit verschiedenen Syndromen auftreten (Noonan–Syndrom, Beare–Stevenson-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, “Michelin Tire Baby” -Syndrom, Turner-Syndrom und Fragiles X-Syndrom).
Die histopathologische Untersuchung zeigt intradermale Nävoidzellen in Nestern oder einzeln liegend mit variablen Pigmentmengen. Es kann neurale Transformation an Orten gesehen werden, vor allem in der tieferen Dermis. Verocay-Körper wurden ebenfalls beschrieben. Die Haarfollikel sind normal oder verkümmert und die dermoepidermale Verbindung wird geschont. Diese Merkmale stehen im Gegensatz zum angeborenen melanozytären Nävus, der dermoepidermale Aktivität, erhöhte Haarfollikel und einen hohen Melaningehalt aufweist.
Diese Nävi haben ein 4% -10% Risiko, ein malignes Melanom zu entwickeln. Die Entwicklung von festen Knötchen, Schmerzen, Ulzerationen und eine plötzliche Zunahme der Plaquegröße sollten zum Verdacht auf Malignität führen, und es sollte eine histopathologische Untersuchung durchgeführt werden. Das Risiko einer neurokutanen Melanose bei Patienten mit zerebriformem intradermalem Nävus ist noch nicht erwiesen. Assoziation mit blauen Gummi-Bleb-Nävi wird berichtet. Isolierter Nävus und der mit dem Syndrom assoziierte Nävus sind klinisch nicht zu unterscheiden. Die chirurgische Exzision ist das Management der Wahl mit einem postoperativen Rezidivrisiko von 3% -4%.
Daher erfordern diese Läsionen aufgrund des hohen Risikos, ein malignes Melanom zu entwickeln, eine enge Nachsorge und eine vollständige Exzision, wann immer dies möglich ist. Oft ist eine Kopfhautrekonstruktion mit komplexen Lappen erforderlich.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Nil.
Interessenkonflikte
Es gibt keine Interessenkonflikte.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Zerebriformer intradermaler Nävus. Pediatr Dermatol 2007;24:141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Ein Fall von Cutis verticis gyrata sekundär zu riesigen cerebriformen intradermalen Nävus. Indian J Pathol Microbiol 2011;54:624-5.
	Es sind keine frei zugänglichen ergänzenden Materialien verfügbar in: Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Sawabe K, Utani A, et al. Malignes Melanom aus zerebriformem intradermalem Naevus. Clin Exp Dermatol 2009;34:e840-2.
	Sarkar S, Roychoudhury S, Shrimal A, Das K. Cerebriformer intradermaler Nävus, der sich als Cutis verticis gyrata mit multiplem zellulärem blauen Nävus über dem Körper präsentiert: Ein seltenes Ereignis. Indisches Dermatol Online J 2014;5: 34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. Niedrige klinische Rezidivraten nach Biopsie von gutartigen bis mäßig atypischen dysplastischen melanozytären Nävi. J Am Acad Dermatol 2010;62:591-6.

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