Siamesische Zwillinge

Eine siamesische Zwillingsschwangerschaft ist ein seltenes Ereignis, das darauf zurückzuführen ist, dass sich eine Zygote nach 13 Tagen nicht vollständig trennt 11. Dies führt dazu, dass die Zwillinge physisch verbunden werden.

Epidemiologie

Die Prävalenz von siamesischen Zwillingen reicht von 1:50.000 bis 1:200.000. Sie sind häufiger in Teilen Südostasiens und Afrikas mit Prävalenzraten von 1: 14.000 bis 1: 25.000. Es gibt eine anerkannte weibliche Veranlagung (F: M von ungefähr 3:1).

Pathologie

Embryologie

Siamesische Zwillinge sind monozygot, monoamniotisch und monochorion (MCMA) (siehe multifetale Schwangerschaft) und resultieren aus einem Versagen der normalen vollständigen Trennung der embryonalen Platte von einer unvollständigen verzögerten Teilung der inneren Zellmasse. Es wird angenommen, dass dies etwa 13-17 Tage nach der Schwangerschaft auftritt.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebrale Fusion oberhalb des Kreuzbeins

Laterale Vereinigung

• Parapagus

Wenn mehr als ein Bereich verbunden ist, werden die Begriffe kombiniert, z. B. Thoraco-Omphalopag (Thorax- und Bauchfusion).

Andere beschreibende Begriffe umfassen:

• diprosopus: zwei Gesichter mit einem Kopf und körper
• dicephalus: zwei Köpfe mit einem Körper
• syncephalus: Gesichtsfusion mit oder ohne Thoraxfusion

Assoziationen

Es gibt eine höhere Inzidenz angeborener Missbildungen bei verbundenen Zwillingen (10-20%), die nicht mit dem Fusionspunkt zusammenhängen, z. B.

• Anenzephalie
• Polyhydramnion

Radiologische Beurteilung

Vorgeburtlicher Ultraschall

Somit schließt die Identifizierung einer sich teilenden Membran oder zweier Plazenta die Diagnose aus. Definitive sonographische Merkmale hängen von der Art der Fusion ab.

Allgemeine Eigenschaften umfassen:

• Fehlen einer trennenden Zwillingsmembran
• nicht trennbare Hautkonturen mit der Unfähigkeit, die fötalen Körper zu trennen
• Erkennung anderer Anomalien in einer Zwillingsschwangerschaft
• solitäre Nabelschnur mit mehr als 3 Gefäßen
• beide fötalen Köpfe persistent auf dem gleichen Niveau
• >rückwärtsflexion der Halswirbelsäule (aufgrund der Tatsache, dass die meisten verbundenen Zwillinge ventral verschmolzen sind und sich gegenüberstehen
• Bibreech oder seltener bizephale Präsentation
• konstante relative fetale Positionen

Behandlung und Prognose

Die Prognose für verbundene Zwillinge ist im Allgemeinen ziemlich schlecht. Ungefähr 40-60% der verbundenen Zwillinge werden tot geboren und fast 35% der Lebendgeburten überleben nicht länger als 24 Stunden. Von denen, die überleben, ist manchmal eine chirurgische Trennung möglich (jedoch mit höheren Ausfallraten, wenn sie innerhalb der ersten 3 Wochen durchgeführt werden 9). Die chirurgische Trennung ist im Allgemeinen in den meisten Fällen sehr schwierig mit hoher Mortalität, abhängig von der Komplexität der gemeinsamen Strukturen. Von denen mit Thorakopagus haben ~ 75% ausgiebig Herzen verbunden, was wiederum eine erfolgreiche Trennung ausschließt.