översikt över komplementaktivering och reglering

komplement är en viktig del av det medfödda immunsystemet som är avgörande för försvar mot mikrobiella infektioner och för clearance av immunkomplex och skadade celler. Under normala förhållanden kontrolleras komplementet tätt av ett antal vätskefas-och cellytproteiner för att undvika skador på autologa vävnader. När komplement hyperaktiveras, som förekommer i autoimmuna sjukdomar eller hos personer med dysfunktionella regulatoriska proteiner, driver det ett allvarligt inflammatoriskt svar i många organ. Njuren verkar vara särskilt sårbar för komplementmedierad inflammatorisk skada. Skada kan härröra från avsättning av cirkulerande aktiva komplementfragment i glomeruli, men komplement lokalt producerat och aktiverat i njuren kan också ha en roll. Många njursjukdomar har kopplats till onormal komplementaktivering, inklusive immunkomplexmedierad glomerulonefrit och sällsynta genetiska njursjukdomar, men också tubulointerstitiell skada associerad med progressiva proteinuriska sjukdomar eller ischemi-reperfusion.