Aneurysmal bencyst av nyckelbenet hos ett barn: ett sällsynt Fallreport
fallrapport
Aneurysmal bencyst av nyckelbenet hos ett barn: ett sällsynt Fallreport
Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* och Manasjyoti Das1
1avdelningen för ortopedi, Assam Medical College, Indien
2institutionen för pediatrisk kirurgi, Assam Medical College, Indien
*motsvarande författare: Hemonta Kr Dutta, Institutionen för pediatrisk kirurgi, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam,786002, Indien
publicerad: 20 okt, 2017
citera denna artikel som: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Aneurysmal bencyst av nyckelbenet i aChild: en sällsynt fallrapport. Clin Surg. 2017; 2: 1685
Abstract
Aneurysmal bencyst är en godartad expanderande osteolytisk lesion av ben och påverkar vanligtvis tonåringar ochunga vuxna. Metafysiska änden av långa ben påverkas vanligtvis följt av ryggrad och platta ben.Involvering av nyckelbenet är sällsynt. Vi rapporterar ett sjuårigt barn som presenterar en aneurysmal bencyst av nyckelbenet som skars ut med ett bentransplantat.
nyckelord: Aneurysmal bencyst; bentumörer; Jättecelltumör
introduktion
Aneurysmal bencyst (ABC) är en godartad men lokalt destruktiv tumör i benet. Det finns närvaroav svampiga eller multilokulerade blodfyllda utrymmen av varierande storlek åtskilda av bindvävsseptuminnehållande trabeculae eller osteoidvävnad och osteoklastjättceller . Det står för 1% av alla godartade tumörer . Åttio procent av aneurysmala bencyster förekommer hos skelettmogna patientersom är under 20 år. Det finns ingen sexförkärlek; toppincidensen är under det andra årtiondet av livet . Etiologi och patogenes av denna lesion är fortfarande oklart . Aneurysmala bencyster kaninvolvera nästan vilket ben som helst, men de vanligaste platserna är långa rörformiga ben och ryggkotor . De flesta vanliga platser inkluderar proximal humerus, distal lårben, proximal tibia och ryggrad. Blandplatta ben, bäcken och scapula är välkända platser. Nyckelbenet är en relativt sällsynt plats fördenna skada, och inte många har rapporterats i litteraturen . Vi presenterar ett fall av aneurysmalt bencyst av lateral ände av nyckelbenet i ett sjuårigt tjejbarn.
patienter och metoder
en 7-årig tjej presenterad i polikliniken med svullnad över sidoänden avhöger nyckelbenet under de senaste 6 månaderna. Svullnaden ökade gradvis i storlek och uppnådde storlekenav ett ägg vid tidpunkten för undersökningen, med slät yta, mildt ömt vid palpation och det fanns ingen lokal temperaturökning. Huden var inte vidhäftande till svullnaden. Konsistensen var bony hardwith äggskal sprickbildning som känsla. Marginalerna var distinkta och inga lokala lymfkörtlar hittades.Barnet hade fullt rörelseområde vid axeln utan smärta. Ingen annan liknande svullnad varhittades i kroppen. Röntgenbilder (Figur 1) visade en väldefinierad expansil osteolytisk lesion medtunna sklerotiska marginaler som härrör från den laterala änden av den högra nyckelbenet. Tunna septationer kan varasett i lesionen. Blodundersökningar inklusive ESR, CRP och serum alkalisk fosfatisvar inom normala gränser. FNAC-rapporten var ofullständig. Incisional biopsi utfördesoch skickades till två olika laboratorier; en av dem rapporterade som aneurysmal bencyst ochden andra som godartad fibro-osseous lesion. Excision av massan med en del av normalt ben ochfibulär transplantation med K-tråd gjordes (figur 2a och 2b). Axeln immobiliserades i treveckor följt av aktiv rörelse och fysioterapi. Excisionsbiopsirapporterna bekräftade fallet som ABC. Patienten följdes upp vid 3 veckor, 3 månader, 6 månader och vid 1 & 2 år. Thechild återvände till skolan efter 3 veckor. Patienten har ett komplett utbud av rörelser utan funktionellproblem.
implantatet avlägsnades efter ett år och röntgenstrålarna visade fullständig förening och inga tecken på återfall (figur 3A och 3b). Barnet visade fullt rörelseområde utan svårighet (Figur 4).
diskussion
Aneurysmal bencyst presenterar vanligtvis smärta och svullnad under en varierande tidsperiod.Sällan kan de presentera några komprimeringsfunktioner hos de intilliggande strukturerna. I de långa benen involverar de vanligtvis den metafysiska regionen. Men dekorsar sällan lederna . Röntgenbilder visar en expansil lytisk lesionmed utblåsning eller ballongdistension av periosteum. Massan skisseras av ett tunt ark av periostealt ben. Det kan också visa soapbubble som utseende . CT-skanning visar multilokulerad cystisktumörens natur. Det kan också visa vätskenivåer i cysten. Mridepikterar den expansiva naturen och hjälper också till att kommentera omnärliggande strukturer .
termen aneurysmal bencyst myntades av Jaffe andLichenstein 1942 baserat på de radiografiska fynden. Abcär en lokalt aggressiv godartad tumör och dess patogenes är osäker.Det antas att det kan uppstå från en lokal cirkulationsstörningvilket leder till ett ökat venetryck och efterföljande produktionav blödning i benet . Detta kan förklara varför det finnslåg förekomst av ABC i nyckelbenet på grund av lågt venöst tryck här.Nya studier har visat att de flesta primära ABC visar vid (16;17) (q22; p13) fusion av tre17/CDH11-USP6 onkogen. Thisfusion leder till ökad cellulär cadherin – 11-aktivitet som verkarrestera osteoblastisk mognad i ett mer primitivt tillstånd. ABC kanatt förväxlas med jättecelltumör, kondromyxoid fibroma ochtelengiectasic osteosarkom . GCT visas vanligtvis efterfysförslutning. Det är mindre cystisk och sällan växer så snabbt som anABC. Chondromyxiod fibroma är en sällsynt tumör som generellt påverkarmän under andra och tredje decenniet. Det är långsamt växande och mestvanligtvis involverar tibia eller lårben. Dess radiologiska utseende kanvara förvirrande men histologisk differentierad på grundval av fynd aven blandning av fibrös, myxomatös och kondroidvävnad. Distinktionfrån telangiektatisk osteosarkom är svår eftersom tillståndenhar överlappande kliniska och radiologiska egenskaper. Differentieringen görs från de histologiska egenskaperna. Närvaron av mycket anaplastiskarcomatösa celler med atypiska mitoser som producerar osteoid är högtdiagnostisk av osteosarkom.
det finns många sätt att behandla en ABC som curettage, excision, saucerisering, strålbehandling, kryoterapi, vaskulär ocklusionetc. Fullständig excision av tumören är fortfarande den bästa modaliteten avbehandling . Detta är dock förknippat med funktionsnedsättning.Så oftast utförs curettage och bentransplantation .Det finns rapporter om spontan upplösning av ABC . Den övergripande kursen är 90% till 95%. En yngre ålder, öppna tillväxtplattor och en metafyseal plats har alla förknippats med en ökadrisk för återfall. Embolisering av matningskärlet fungerar också som enviktig behandling genom att minska tumörens storlek och tillåtamindre exponering och dissektion under operationen. Adjuvansbehandling ärgjort i otillgängliga tumörer och i förhållanden där det finns potentialrisk för skador på närliggande strukturer.
Figur 1
Figur 1
preoperativ röntgen som visar den expansiva benmassan i lateraländen av höger nyckelben.
Figur 2
Figur 2
intraoperativa fotografier som visar tumören (A) och (B) afterexcision och bentransplantat.
Figur3
Figur 3
röntgen omedelbart efter operationen (A) och 1 år senare (B).
Figur 4
Figur 4
uppföljning vid ett år som visar fullständigt rörelseområde.
- Schajowicz F. Aneurysmal bencyst. Histologisk typning av bentumörer. Berlin: Springer-Verlag; 1992. s. 37.
- Leithner A, Windhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. Aneurysmal bencyst. En befolkningsbaserad epidemiologisk studie och litteraturöversikt. Clin Orthop Relat Res. 1999; (363): 176-9.
- Cottalorda J, Bourelle S. moderna begrepp av primär aneurysmal bencyst. Arch Orthop Trauma Surg. 2007;127 (2): 105-14.
- Burch S, Hu S, Berven S. aneurysmala bencyster i ryggraden. Neurosurg Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
- McCarthy EF, Frassica FJ. Aneurysmal bencyst. Patologi av ben-och ledsjukdomar: med klinisk och radiografisk korrelation. Philadelphia: WB Saunders; 1998. s. 279-84.
- Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Aneurysmala bencyster hos små barn. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
- Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Aneurysmal bencyst. I: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, redaktörer. Världshälsoorganisationen: klassificering av tumörer: patologi och genetik hos tumörer i mjukvävnad och ben. Lyon: Internationella byrån för forskning om Cancerpress; 2002. s. 338-9.
- Dabska M, Buraczewski J. Aneurysmal bencyst. Patologi, klinisk kurs och radiologiska utseende. Cancer. 1969;23(2):371-89.
- Jaffe HL, Lichtenstein L. Ensam unicameral bencyst med betoning på roentgenbilden, det patologiska utseendet och patogenesen. Arch Surg. 1942; 44 (6):1004-25.
- Lau AW, Pringle LM, Snabb L, Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. Tre17 / ubiquitin-specifikt proteas 6 (USP6) onkogen translokerad i aneurysmal bencyst blockerar osteoblastisk mognad via en autokrin mekanism som involverar benmorfogenetisk proteindysreglering. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
- Lichtenstein L. Aneurysmal bencyst. En patologisk enhet som vanligtvis misstas för jättecellstumör och ibland för hemangiom och osteogen sarkom. Cancer. 1950;3(2):279-89.
- Cole WG. Behandling av aneurysmala bencyster i barndomen. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
- Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, de Nayer P, Vincent A. spontan läkning av aneurysmala bencyster. En rapport om tre fall. J Ben Gemensamma Surg Br. 1989;71(4):645-50.
- van Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, van Horn JR. Aneurysmal bencyst. Långsiktiga resultat och funktionell utvärdering. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
- Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Aneurysmal bencyst i extremiteterna. Faktorer relaterade till lokal återfall efter curettage med en höghastighetsburr. J Ben Gemensamma Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
- Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. Aneurysmal bencyst i ryggraden. Förvaltning och resultat. Ryggrad (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.
