aortakoarktation

vad är aortakoarktation?

klicka på bilden för att förstora.

aortakoarktation är en medfödd (närvarande vid födseln) hjärtfel som innebär en förträngning av aorta.

aorta är den stora artären som transporterar syrefyllt (rött) blod från vänster ventrikel till kroppen. Den är formad som en godisrotting. Den första stiger till huvudet (stigande aorta) och böjer sig sedan i en C-form, eftersom mindre artärer som är fästa vid den bär blod till huvudet och armarna (aortabågen). Efter kurvan rätar aortan igen och faller ner i buken, där den bär blod till kroppens nedre del (nedåtgående aorta).

det smala segmentet som kallas koarktation kan förekomma var som helst i aorta, men är vanligare i den del som följer aortabågen. Denna förträngning begränsar mängden syresatt (rött) blod som kan resa till underkroppen. Det kan finnas olika grader av förminskning.

klicka på bilden för att förstora.

ju svårare förträngningen är, desto fler symtom har barnet och desto snabbare upptäcks problemet. I vissa fall detekteras koarktation under barndomen. I andra kan det dock inte uppfattas förrän i skolåldern eller tonåren.

ungefär hälften av barn med aortakoarktation har också bicuspid aortaklaff-en ventil som har 2 broschyrer istället för den vanliga 3.

aortakoarktation förekommer hos en liten andel barn med medfödd hjärtsjukdom. Denna defekt är vanligare hos pojkar än hos tjejer.

Vad orsakar koarktation av aorta?

vissa medfödda hjärtfel kan ha en genetisk länk som orsakar hjärtproblem som oftast förekommer i vissa familjer. Denna hjärtfel uppträder sporadiskt (av en slump) för det mesta, utan någon tydlig anledning till dess utveckling.

varför koarktation av aorta är ett problem?

aortakoarktation orsakar flera problem.

• vänster ventrikel måste arbeta hårdare för att flytta blod genom förträngningen av aortan. Med tiden kan vänster ventrikel inte längre motstå denna extra belastning och slutar pumpa blod till kroppen effektivt.

• blodtrycket är högre före förträngningen och lägre förbi det. Äldre barn kan ha huvudvärk på grund av övertryck i huvudets kärl eller kramper i benen eller buken på grund av dåligt blodflöde i dessa regioner. Dessutom kan njurarna inte producera tillräckligt med urin eftersom de behöver en viss mängd blod för att flöda och ett visst tryck för att göra denna uppgift.

• väggarna i den stigande aorta, aortabågen eller någon av artärerna i huvudet eller armarna kan bli svaga på grund av högt tryck. Spontana sprickor kan förekomma i någon av dessa artärer, vilket kan orsaka stroke eller okontrollerbar blödning.

¿vilka är symtomen på aortas koarktation?

symtom som uppfattas i tidig barndom orsakas av måttlig till svår aorta-förträngning. Följande är de vanligaste symptomen på aortas koarktation. Varje barn kan dock uppleva symtom på olika sätt. Symtom kan inkludera:

• irritabilitet;

• pallor;

• svett;

• tung och / eller snabb andning;

• otillräcklig mat;

• viktökning misslyckanden; och

• kalla ben eller fötter;

• brist på puls eller minskad puls i fötterna; och

• blodtrycket i armarna betydligt högre än i benen.

en mild förträngning kan inte orsaka några symtom. Ofta uppfattas ett barn i skolåldern eller en tonåring helt enkelt ha högt blodtryck eller hjärtmumling under en fysisk undersökning. Vissa kan klaga på huvudvärk eller kramper i kroppens nedre delar.

symtomen på aortakoarktation kan se ut som andra medicinska tillstånd eller hjärtproblem. Se alltid ditt barns vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras koarktation av aortan?

ditt barns vårdgivare kan ha upptäckt en blåsljud under en fysisk undersökning och hänvisade ditt barn till en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Ett hjärtmumling är helt enkelt ett ljud som orsakas av turbulensen av blod som strömmar genom blockeringen från blockeringen i segmentet som presenterar aortas koarktation. De symtom som ditt barn har kommer också att hjälpa till att bestämma diagnosen.

en pediatrisk kardiolog är specialiserad på diagnos och medicinsk hantering av medfödda hjärtfel samt hjärtproblem som kan utvecklas under barndomen. Kardiologen kommer att göra en fysisk undersökning, lyssna på ditt barns hjärta och lungor och göra andra observationer för att göra diagnosen. Platsen i bröstet där bruset hörs bäst, liksom dess volym och kvalitet (grovt, högt etc.) kommer att ge kardiologen en första uppfattning om hjärtproblemet ditt barn kan ha. Screening för medfödd hjärtsjukdom varierar beroende på barnets ålder, kliniska tillstånd och institutionella preferenser. Några tester som kan rekommenderas inkluderar:

• röntgen av tórax.Se detta är ett diagnostiskt test som använder osynliga röntgenstrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på en plack;

• elektrokardiogram (EKG).Ett test som registrerar hjärtans elektriska aktivitet, visar onormala rytmer( arytmier) och upptäcker skador på hjärtmuskeln;

• ekokardiogram (eko). Ett förfarande som utvärderar strukturen och funktionen av hjärtat genom att använda ljudvågor som spelas in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffar; och de allra flesta av aortakoarkationer diagnostiseras av ekokardiogram;

• hjärtkateterisering. En diagnostisk procedur som använder en kateter placerad inuti venerna och artärerna i ljumsken och går vidare till hjärtat. Kontrastfärg injiceras i hjärtat och aortan och bilder av anatomin tas. Kateterisering kan också användas för att förbättra koarktationsstatus om barnet är tillräckligt gammalt; och

• magnetisk resonansavbildning (MRI). Detta är en diagnostisk procedur som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att göra detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.

behandling för aortakoarktation

ditt barns vårdgivare kommer att bestämma den specifika behandlingen för aortakoarktation enligt:

• ålder, allmänt hälsotillstånd och ditt barns medicinska historia;

• hur avancerad är sjukdomen;

• toleransen att ditt barn har specifika mediciner, procedurer eller terapier;

• förväntningarna på utvecklingen av anomali; och

• din åsikt eller preferens.

koarktation av aortan behandlas genom att reparera det trånga kärlet. Det finns för närvarande flera alternativ tillgängliga.

• interventionell hjärtkateterisering. Interventionell hjärtkateterisering är ett alternativ för behandling. Under processen sövs barnet och ett litet, tunt, flexibelt rör (kateter) sätts in i ett blodkärl i ljumsken och styrs in i hjärtat. När katetern är i hjärtat kommer kardiologen att passera en uppblåst ballong genom den smala delen av aortan för att sträcka området och öppna området. En liten anordning, kallad stent, kan också placeras i det trånga området efter ballongutvidgning för att hålla aortan öppen. Du måste vanligtvis stanna på sjukhuset för observation till nästa dag.

• kirurgisk reparation. Ditt barns koarktation kan repareras kirurgiskt i operationssalen. Kirurgisk reparation utförs under generell anestesi. Det smala området avlägsnas kirurgiskt eller förstoras med hjälp av omgivande strukturer eller en lapp.

vissa mycket sjuka barn behöver vård på intensivvården (ICU) före proceduren och kan till och med behöva reparera aortakoarktation. Andra som har få symtom kommer att planeras för reparation mindre brådskande.

efter operationen kommer spädbarn att återvända till intensivvårdsavdelningen (ICU) för noggrann övervakning under återhämtning.

under ICU kommer specialutrustning att användas för att hjälpa dig att återhämta dig, inklusive:

• konstgjord andningsskydd. Utrustning som hjälper ditt barn att andas under anestesi under operationen. Ett litet plaströr sätts in genom luftröret och fästs på andningsskyddet, som andas för ditt barn medan han eller hon är för dum för att andas effektivt på egen hand. Många barn stannar på en ventilator ett tag efter operationen så att de kan vila;

• intravenösa (IV) katetrar.Små plaströr som sätts in genom huden i blodkärlen för att ge IV-vätskor och viktiga läkemedel för ditt barn att återhämta sig från operationen;

• arteriell linje. En specialiserad IV som placeras i handleden eller något annat område i kroppen där pulsen kan tas och som ständigt mäter blodtrycket under operationen och medan ditt barn är på intensivvården;

• nasogastriskt (NG) rör.Ett litet flexibelt rör som dränerar gas – och syrabubblor som kan bildas i magen under operationen;

• urinkateter. Ett litet flexibelt rör som gör att urinen kan rinna ut ur urinblåsan och mäter exakt hur mycket urin kroppen gör, vilket hjälper till att bestämma hur hjärtat fungerar. Efter operationen kommer hjärtat att vara lite svagare än tidigare, och så kan kroppen börja behålla vätska, vilket orsakar inflammation och svullnad. Diuretika kan ges för att hjälpa njurarna att frigöra överflödiga vätskor från kroppen;

• bröstet rör. Ett dräneringsrör kan införas för att frigöra bröstet av blod som annars skulle bygga upp efter snittet är stängd. Blödning kan inträffa i flera timmar eller till och med dagar efter operationen; och

• hjärtmonitor. En dator som kontinuerligt visar en bild av ditt barns hjärtfrekvens och övervakar hjärtfrekvens, blodtryck och andra värden.

medan ditt barn är in eller ut ur intensivvården kan han eller hon behöva någon annan utrustning som inte nämns här. Sjukhuspersonalen kommer att berätta vilken utrustning som behövs.

ditt barn kommer att känna sitt bästa med olika mediciner; vissa kommer att lindra smärta och andra kommer att minska ångest. Dessutom behöver personalen din hjälp för att lugna och trösta barnet.

efter urladdning från intensivvården kommer ditt barn att återhämta sig på en annan enhet på sjukhuset några dagar innan de återvänder hem. Innan du släpps ut lär du dig att ta hand om dig hemma. Du kommer att få veta om de läkemedel du behöver ta under en tid. Du kommer också att få instruktioner om mediciner, aktivitetsbegränsningar och uppföljningstider.

långsiktiga utsikter efter kirurgisk koarktationsreparation

de flesta barn med kirurgisk koarktationsreparation lever hälsosamma liv. Med tiden bör aktivitet, aptit och tillväxtnivåer återgå till det normala.

för att förhindra infektion kan ditt barns kardiolog rekommendera att ta antibiotika före större operationer eller procedurer, såsom tandrengöring.

när barnet växer kan aortan smala igen. Om detta händer kan en ballongprocedur eller operation behövas för att reparera koarktationen. En MR-utvärdering rekommenderas vanligtvis. Om man misstänker en aneurysm eller dissektion kan en datortomografi (CT) – skanning också göras för att bättre utvärdera anatomin innan man beslutar om behandlingsalternativ.

blodtryckskontroll är mycket viktigt. Ofta är ett barns blodtryck högt efter kirurgisk reparation av aortas koarktation. I så fall kan läkemedel ordineras för att sänka barnets blodtryck.

regelbunden uppföljning i vårdinrättningar för barn eller vuxna med medfödda hjärtproblem bör fortsätta under hela patientens liv.

fråga ditt barns vårdgivare om de specifika perspektiven i ditt fall.