att leva med en medfödd hjärtfel

jag föddes med en hjärtfel, Fallots tetrad, 1954. Mina föräldrar fick höra att jag inte skulle överleva ens ett år. Vid den tiden var möjligheten till operation ny och mycket få läkare var skickliga i denna typ av procedur. 1966, vid elva års ålder, hade jag korrigerande operation. Sjukvården hade avancerat och jag hade mycket tur. Jag gjorde det bra fram till maj 1969, då vi upptäckte att min hjärtfrekvens var farligt låg: mindre än 30 slag per minut. Så den 21 maj 1969 fick jag min första pacemaker. Återigen, på grund av nya utvecklingar inom sjukvården, hade jag tur. Framsteg inom pacemakerteknik har ständigt förbättrat min livskvalitet. Idag är jag över 60 år och har en implanterad hjärtdefibrillator.

på grund av framstegen inom medicinsk vård kan barn idag få den vård de behöver inom de första veckorna av livet. Om jag föddes idag med samma hjärtfel skulle operationen göras vid 4-8 veckors ålder. Som det medicinska samfundet lär sig och går framåt, människor med hjärtfel har och kommer att gynnas som ett resultat. Nu lever vi längre och hälsosammare liv. Men vår operation är inte en total botemedel, och när vi åldras lider vi fortfarande av effekterna av dessa tillstånd. Fortsatt medicinsk vård och pågående forskning är mycket viktigt för var och en av våra liv.

när Susan välkomnade födelsen av sin son Nick tyckte hon att allt verkade normalt. Men som hon frågade, ” Är min baby bra?”de första leenden som omger henne förändrades snabbt till viskningar och bekymrade utseende. Snart forslas Nick bort till specialister på ett stort barnsjukhus medan Susan lämnades kvar. Kort därefter, hon släpptes, lämnar med en ballong som läser ” det är en pojke!”men hon höll ingen pojke i sina armar. Susan insåg inte då att äventyret bara hade börjat eftersom tester snart avslöjade att hennes barn hade en medfödd hjärtfel.

efter att Nick hade tre svåra öppna hjärtoperationer bestämde hans läkare att han bara kunde överleva med en hjärttransplantation. Strax före sin andra födelsedag fick Nick sitt nya hjärta. Även om Nick är en ung vuxen nu och mår bra, oroar han och hans föräldrar fortfarande om transplantatavstötning och framtiden. “Jag tänker på smärtan och frustrationen vi har gått igenom, och mitt hopp för andra familjer är att vi kan ta reda på vad som orsakar medfödda hjärtfel så att vi kan förhindra dem,” tillade Susan.

här är min otroliga resa som en medfödd hjärtpatient. Jag föddes med fyra defekter i hjärtat som kallas Fallots tetrad, allmänt känd som “blue baby”. På 1960-talet i Indien var öppna hjärtoperationer okända. Okorrigerat överlever detta tillstånd sällan till vuxen ålder. Vid 4 års ålder hade jag ett förfarande för att hjälpa mitt blod att kringgå problemen i mitt hjärta, vilket hjälpte mig att gå i skolan. Försöker mitt bästa för att vara “normal” trots en lång “do-not-do” lista, jag avslutade gymnasiet. Jag hade en tillväxtspurt vid 15 års ålder, och mitt studentliv kraschade, eftersom daglig skoldeltagande blev en utmaning. 1976 fick jag 5% chans att överleva för en öppen hjärtkirurgi. Beslutet var betydelsefullt både för mig och min familj. Den 8-timmars operationen innebar inte bara att korrigera defekterna utan också fixa vad som hade gjorts i mitt tidigare förfarande. Resultatet av operationen var okänt i cirka 72 timmar, men jag drog igenom med bara en ärrinfektion som en komplikation. En tre månaders vistelse på sjukhuset följdes av ett år med en saltfri diet och ingen skola.

efter att ha överlevt öppen hjärtkirurgi (kallad total korrigering) blev jag ett medicinskt exempel. Min Ande krävde en ovanlig utbildning. Med doktorns tillstånd valde jag att bli mjukvaruingenjör och tog en karriär inom informationsteknologi. Jag träffade en man som var modig nog att ta mig på för en make, och vi flyttade till Skottland där jag började ett Masterprogram. Tretton år efter öppen hjärtkirurgi ledde ett nytt murmur till upptäckten av resultaten av det ursprungliga förfarandet som ångrades. Jag skickades till Glasgow till ett kirurgiskt centrum för barn för att fixa det.

1992 flyttade vi till USA och 1997 hade jag en dotter – en 32 veckors preemie. Moderskap och graviditet tog en vägtull och 2002 började jag känna mig andfådd och utmattad. Min lungventil behövde bytas ut. Återigen var det ännu ett barnsjukhus och barnhjärtkirurg som fixade mig. Den här gången var överlevnadsgraden 99% och bara en veckas sjukhusvistelse!

jag är en av de första grupperna av vuxna som lever med denna medfödda hjärtfel. Vi bildar en ny befolkning vars vårdbehov ännu inte har studerats och vars prognos och livslängd fortfarande är okänd. Nyligen upplevde jag hjärtklappning som krävde medicinering för att sakta mitt hjärta. En ny oväntad defekt i vänster sida av hjärtat har också kommit fram, vilket gör mig till ett “sällsynt” fall. Patienter som lever i vuxen ålder och deras läkare står nu inför det okända. När jag gick in i det sjätte decenniet av livet insåg jag att mitt hjärta aldrig kommer att korrigeras helt. Därför behöver jag livslång övervakning på en specialiserad hälsoklinik. Mitt råd till andra som jag är att kontakta specialiserade kliniker och möta det okända tillsammans med läkarna. Folkhälsan har en mycket viktig roll för att hjälpa sådana patienter med välbehövlig forskning.

våra tvillingar, en pojke och en flicka, föddes 6 veckor för tidigt 2002. Vår son, Shandler, föddes med två medfödda hjärtfel: koarktation av aorta och bicuspid aortaklaff. Koarktation av aorta är en förträngning av en del av aorta (huvudartären som levererar syresatt blod till hela kroppen). Bicuspid aortaklaff är en aortaklaff som har två broschyrer istället för tre. Shandler var ganska liten och väger bara 4 pund. Vid fyra dagar gammal började han ha svårt att andas. Läkarna upptäckte en blåsljud, och minskade pulser i hans ben och fötter. Genom ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat) hittades de medfödda hjärtfel. Tre dagar senare reparerade hjärtkirurgen koarktationen. Det finns inget ingripande för hans bicuspid aortaklaff.

vår familj var helt livrädd för att han inte skulle överleva större hjärtkirurgi på grund av hur liten han var. Han gjorde det bra i ungefär två veckor efter operationen, och sedan utvecklade han komplikationer (en risk med något kirurgiskt ingrepp). Vätska samlas runt hans lungor, vilket gör det svårt för honom att andas. Han krävde en ventilator för att hjälpa till med andning och bröströr placerade för att tömma vätskan. Efter sex veckor utan förbättring av hans tillstånd, liksom att utveckla bakteriell meningit (som nästan tog sitt liv), togs han tillbaka till operation. Inom 24 timmar kunde han andas på egen hand igen. Efter 11 veckor på den nyfödda intensivvården kunde Shandler äntligen komma hem, återförenas med sin tvillingsyster och bo hos vår familj. Han släpptes emellertid ut med ett matningsrör. Detta var nödvändigt eftersom hans hjärtsjukdom orsakade trötthet under matningar, och han kunde inte ta hela den mängd som behövdes genom munnen.

de senaste 10 åren har haft sina upp-och nedgångar för vår familj. Strax efter att ha kommit hem utvecklade Shandler ett tillstånd som kallades dysfagi på grund av svår surt återflöde. Dysfagi är ett problem med att svälja. Shandler började vägra att äta. Han hade senare ett matningsrör kirurgiskt placerat, vilket var hur han fick sin näring i flera år. Strax innan han vände sig 4, han åt äntligen och drack tillräckligt för att ta bort röret.

hans hjärtsjukdom gjorde honom extremt ömtålig de första åren av livet. Som spädbarn var han på sjukhus i flera veckor (i kritiskt tillstånd) i den pediatriska intensivvården, med komplikationer från influensa. Vid 2 års ålder fick han respiratoriskt syncytialvirus (RSV) och var på sjukhus i 1 vecka på grund av andningssvårigheter.

att se Shandler idag skulle du inte veta att han hade en så grov start i livet. Även om han är liten för sin ålder, kan han springa och leka med sina kamrater och äter allt i sikte!! Men han kräver årlig uppföljning av en kardiolog. Genom ekokardiografi letar de efter några tecken på aortaförminskning igen, liksom att kontrollera funktionen hos hans bicuspid aortaklaff. Komplikationer av bicuspid aortaklaff inkluderar: hjärtsvikt, läckage av blod genom ventilen tillbaka in i hjärtat, och förträngning av ventilens öppning. Ventilen kommer att kräva reparation eller utbyte om detta inträffar. Shandler får aldrig delta i kontaktsporter (fotboll, hockey och brottning). Trots denna begränsning är han en ljus, glad 5: e grader, som älskar att spela skämt på andra (särskilt hans systrar). Han tycker om att bygga saker, läsa Harry Potter-böcker, och är en vina i matematik och andra skolämnen. Han kommer alltid att ha sitt “stridsärr”, även om han skämtar om att det”får honom att se tuff ut”!! Vi har verkligen välsignats att ha Shandler i vår familj.

“sitter du ner? Ditt barn har en allvarlig hjärtfel.”Det här telefonsamtalet skulle vara min mamma och gratulerade oss när vi tog vårt barn hem för första gången. Istället markerade det början på en virvelvind, vilket resulterade i tre sjukhus, en helikoptertur och hjärtkirurgi, allt under de första fyra dagarna av Nicholas liv. Nicholas föddes med en allvarlig hjärtfel kallas kritisk koarktation av aorta, en allvarlig förträngning i hans aorta skära av blodflödet till den nedre halvan av hans kropp.

de första åren av Nicks liv fylldes av försiktighet, rädsla och ångest, och de konsumerades av läkarbesök. Detta förvärrades av det faktum att det alltid fanns två andra syskon i släp. Insidan av min minivan var dekorerad med hundratals “bra patient” klistermärken som de tre hade samlat in. Dessa klistermärken innebar Nicholas hade gjort det en annan dag.

sanningsenligt är Nicholas ett affischbarn för framgångsrik operation. Han har gjort så bra att läkarbesöken har avsmalnat till ett tvåårigt kardiologibesök. Han kan delta i sport med fotboll och simning toppade sin lista, även om hiphop-dans är hans favorit. De flesta dagar är det lätt att glömma att han har en allvarlig defekt. Än, ibland, jag fångar mig själv undrar vad hans framtid har. Fram till nyligen överlevde barn med allvarliga hjärtfel inte och det finns ett stort gap av information om vuxna med hjärtfel.

det finns fortfarande frågor: Hur? Varför? Vad händer nu? Ingen vet verkligen. Jag vet, att jag kommer att göra allt jag kan för att se till att han lever ett långt och hälsosamt liv.

Jag heter Ken, och jag föddes 1981 med medfödd hjärtsjukdom (CHD). Jag hade min första (och hittills bara) öppna hjärtkirurgi vid åtta månaders ålder för att korrigera en defekt som kallas Fallots tetrad. Liksom många människor med CHD trodde jag att operationen hade fixat mig, och jag var förlorad för kardiologivård som tonåring. Jag är otroligt lycklig genom att jag har haft ett hälsosamt och aktivt liv som är något ovanligt för personer med CHD. Jag har alltid älskat cykling; och 2005 avslutade jag min första uthållighetstur: 2 dagar och 180 mil mellan Illinois och Wisconsin. Sedan dess har jag fortsatt att driva denna passion genom att delta i flera uthållighetsturer över hela landet, inklusive 7-dagars, 560 mil AIDS/Livscykelresa från San Francisco till Los Angeles 2010.

resan fortsätter, och jag ser fram emot resan!