Carcinoid hjärtsjukdom avslöjad av cyanos med både höger och vänster valvulär involvering: en fallrapport
Carcinoid syndrom är ett paraneoplastiskt syndrom medierat av humorala faktorer som frigörs av vissa karcinoidtumörer. Majoriteten av neuroendokrina tumörer uppstår från tunntarmen, särskilt i ileum, och de släpper ut i den systemiska cirkulationen en mängd vasoaktiva ämnen: serotonin, 5-hydroxytryptamin, 5-hydroxytryptofan, histamin, takykininer, bradykinin och prostaglandiner, vilket förklarar de kliniska manifestationerna av karcinoidsyndrom .
Karcinoidsyndrom är sällsynt och när det väl har utvecklats utvecklar mer än 50% av patienterna CaHD som kan inviga detta syndrom i 20% av fallen. Det är förknippat med en dålig prognos .
symtom på karcinoidsyndrom (ansiktsspolning, hypermotilitet i mag-tarmsystemet, bronkokonstriktion och hypotoni) uppträder vanligtvis hos patienter med levermetastatiska lesioner på grund av bristen på leverinaktivering av dessa frisatta hormoner .
dessa vasoaktiva ämnen verkar direkt på det ventrikulära endokardiet och aktiverar en fibrotisk process. Histopatologi avslöjar fibrös plackliknande och endokardiell förtjockning som leder till förtjockning och indragning av ventilerna. I denna sjukdom är involveringen av de högersidiga hjärtventilerna dominerande och kan vara i form av uppstötning och/eller stenos . Högersidigt hjärtsvikt är fortfarande en viktig faktor för sjuklighet hos patienter med CaHD . Vänstersidig hjärtinvolvering observeras sällan (<10% av patienterna), särskilt vid höger-till-vänster shunt (a PFO) eller bronkialkarcinoider på grund av förbikoppling av inaktivering av serotonin i lungan .
diagnosen är i huvudsak baserad på biologiska undersökningar och ekokardiografi som förblir den huvudsakliga bildmodaliteten vid bedömning av CaHD . Biologiska undersökningar är till hjälp vid diagnos av CaHD. Höga nivåer av N-terminal Pro-hjärnnatriuretisk peptid (NT-proBNP), kromogranin-A (ett neuroendokrin sekretoriskt protein) och urin 5-HIAA (en metabolit av serotonin) är korrelerade med progressionen av CaHD . Ekokardiografi visar typiskt valvulärt engagemang: tricuspidventilen är ständigt förtjockad, styv och indragen med begränsad rörlighet och dålig koaptation som leder till tricuspid regurgitation. Stenoserande karaktär är sällsynt (25% av fallen) men kan vara associerad. Lungventilen, som är svårare att studera, uppnås i 30% av fallen med uppstötning eller lungstenos .
de högra håligheterna och den sämre vena cava är dilaterade med eller utan höger ventrikulär dysfunktion . Myokardiell stam möjliggör detektering av en tidig höger ventrikulär dysfunktion hos patienter med CaHD oberoende av valvulär involvering .
av alla patienter med CaHD, har 10% lesioner av vänster ventil. CaHD i vänster sida av hjärtat är mindre allvarlig än i höger sida av hjärtat. Vänstersidig hjärtinvolvering i karcinoidsyndrom händer hos patienter med ihållande foramen ovale eller bronkialkarcinoid .
patienter med CaHD har en minskad livslängd jämfört med patienter utan hjärtskador . Behandlingen av patienter med karcinoidsyndrom är komplex och involverar tvärvetenskaplig hantering. Det är baserat på medicinsk terapi, kirurgi av tumören och hjärtkirurgi .
medicinsk hantering består av att kontrollera hjärtsvikt (diuretika och aldosteronantagonist) och symtom på karcinoidsyndrom. Terapi med somatostatinanaloger möjliggör förbättring av symtom och livskvalitet och minskar förekomsten av CaHD från 50 till 20% .
nya medel (telotristat och pasireotid) har visat lovande resultat hos patienter med karcinoidsyndrom som är eldfasta mot somatostatinanaloger . Telotristat etiprate är en potent hämmare av syntesen av serotonin. Den kliniska fas III TELESTAR-studien har visat att Telotristat kan kontrollera tarmrörelserna hos patienter med karcinoidsyndrom. Det representerar ett nytt alternativ för behandling av patienter med eldfast karcinoidsyndrom. Men annan forskning krävs för att verifiera säkerheten och nyttan för att kontrollera symtomen på det nya läkemedlet .
interferon alfa kan användas som en komplementär behandling för somatostatinanaloger vid refraktärt karcinoidsyndrom. På grund av dess biverkningar bör den initieras med 3 MU tre gånger i veckan och sedan en individuell titrering .
kirurgisk resektion av den primära tumören och resektion av levermetastaser verkar minska hjärtprogressionen i CaHD och förbättra prognosen . Eftersom leverkirurgi utsätter en patient för risken för perioperativ blödning är hepatisk intra-arteriell behandling (transarteriell kemoembolisering, selektiv intern strålbehandling) väl lämpad för patienter med levermetastaser .
Ventilbyteskirurgi eller valvuloplasti är den enda effektiva behandlingen för symptomatisk CaHD; det förbättrar symtomen och ökar livslängden för dessa patienter . Det optimala ögonblicket för ventilbyteskirurgi är inte etablerat. Valvulär kirurgi föreslås dock när patienter blir symptomatiska eller utvecklar ventrikulär dysfunktion förutsatt att de har en livslängd på minst 1 år . Bioprostetiska ventiler föredras i allmänhet framför en mekanisk protes, som kräver antikoagulation för livet och sedan utsätter patienter med levermetastaser för risken för blödning utöver risken för protestrombos i tricuspid-läge . Perkutan ventilimplantation är ett nytt alternativ hos högriskpatienter med svår CaHD, som har dålig prestationsstatus och comorbiditeter som inte tillåter öppen operation .
prognosen för patienter med CaHD har förbättrats de senaste åren genom hjärtkirurgi. I Mayo Clinic fann en retrospektiv analys av 200 patienter med CaHD att hjärtkirurgi förbättrar prognosen och minskade dödligheten relaterad till den sjukdomen .
