Clival chordoma med en atypisk presentation: en fallrapport

Chordomas beskrevs först av Virchow 1857 som tumörer bestående av vakuolerade eller ‘physaliferous’ celler härledda från Vilar av embryonalt notokord längs mittlinjen centrala nervsystemet axel. Chordomas kan invadera och metastasera till beniga strukturer som sacrococcyx, skallebas och ryggkotor. Det histologiska utseendet hos ett Kordom innefattar pleomorfa celler med mörka kärnor och vakuolerad eller granulär cytoplasma som ligger inom en riklig myxoidmatris. Neoplastiska celler är anordnade i epitelband separerade av mucinöst material, vilket är en klassisk egenskap hos kordomer. På immunhistokemi är cellerna positiva för S-100-protein och epitelmembranantigen. Symtomen på ett klivalkordom beror huvudsakligen på tumörplatsen och de intilliggande strukturerna. Huvudvärk, synförändringar och kranial nerv palsies är de vanligaste symtomen, men sällsynta presentationer som CSF rhinorrhea och epistaxis har också rapporterats.

för diagnos är det obligatoriskt att göra en CT-skanning och MR för alla tumörer i skallen, även om det inte finns några tillförlitliga diagnostiska egenskaper som möjliggör differentiering mellan dessa tumörer. I allmänhet är Mr bättre för att definiera den exakta positionen för hjärnstammen och optisk chiasma i förhållande till tumören med tillsatt information om tumörförlängning i nasofarynx och cavernös sinus. Det visar också positionen för de cavernösa inre carotid -, vertebrala och basilära artärerna i förhållande till tumören. CT är bättre än MR för att demonstrera tumörförkalkning och tillhörande benförstöring.

Klivalkordom kan hanteras med en mängd konventionella kirurgiska tillvägagångssätt: transkraniella, transsfenoidala, transoropharyngeala och maxillära osteotomimetoder. Transkraniella tillvägagångssätt involverar hjärnretraktion och har ökade risker för hjärnödem och hematom, förutom karotid, basilärartär och optisk nervtrauma. Dessa komplikationer kan minskas kraftigt med främre (transnasala, transorala och transfaciala) tillvägagångssätt. För närvarande har endoskopisk kirurgi öppnat en ny aveny i hanteringen av klivalkordom, inte bara som en direkt kirurgisk åtkomst utan också genom att ge en utmärkt visualisering av clivus och omgivande strukturer, särskilt den främre dura och basilärartären. De kirurgiska procedurerna, teknikerna och urvalet av endoskopiska kirurgiska strategier för bevarande av de vitala anatomiska strukturerna beskrivs i detalj i litteraturen.

denna fallrapport är intressant på flera punkter. I allmänhet är patienter med klivalkordom närvarande med huvudvärk eller kranial nervpalsier. Vår patient var på sjukhus som ett nödfall med hjärnhinneinflammation, vilket i sin tur var sekundärt till en CSF-läcka orsakad av skallebaserosion. MR visade en osteolytisk, oregelbunden lesion som ockuperade hennes övre clivus som var hyperintensiv på T2-viktade bilder och hypointens på T1-viktade bilder, vilket inte visade någon förbättring med administrering av gadolinium. Varken CT eller MR-bilder avslöjade någon uppenbar tumörmassa. Transnasal endoskopisk undersökning gjorde det möjligt för oss att stänga skallebasdefekten och samla lokal mjukvävnad för histologisk analys, vilket visade bevis på ett Kordom. En andra operation för en blockresektion av ackordom utfördes tre månader efter den första interventionen. Det är mycket möjligt att vår patient, precis vid den första presentationen, hade ett klivalkordom med skallebaserosion, men det förstärktes inte vid kontrastadministration och kunde därför inte diagnostiseras i de tidigare CT-och Mr-skanningarna. En intradural förlängning av tumören ledde till en CSF-läcka och efterföljande meningit. En systematisk undersökning av hennes skallebas gjorde det möjligt för oss att skicka lokal mjukvävnad för histologisk analys, vilket bekräftade diagnosen av ett Kordom och tillät oss att planera den efterföljande radikala endoskopiska excisionen.

en revision endoskopisk skallbasoperation kan vara svår på grund av svår postoperativ fibrocicatricial vävnad som ett resultat av förpackningsmaterialet (fett, fascia lata) som används för CSF-läckageförslutning och rekonstruktion av skallbasen under den tidigare operationen. Under sådana revisionsutforskningar är det av största vikt att definiera tumorala mjukvävnads-och benerosionsgränser, följt av identifiering av de viktiga landmärkena inom sphenoid sinus. Neuronavigation hjälper till att identifiera vitala anatomiska strukturer vid den främre skallbasen och undviker intraoperativa komplikationer, vilket underlättar ett fullständigt avlägsnande av tumörer. De två näsborrarna – fyra händer teknik underlättar bättre transnasal instrumentering möjliggör en fullständig tumör excision och effektiv rekonstruktion av skallen bas defekt.

strålbehandlingens roll har varit extremt kontroversiell vid behandling av klivalkordom. Konventionell strålning verkar inte ha någon effekt på överlevnaden i studien publicerad av Colli och Al-Mefty. Resultaten av denna studie visade att patientens totala överlevnad förbättrades signifikant med en radikal resektion av tumören i kombination med postoperativ protonstrålestrålbehandling. Det finns ingen studie i litteraturen som jämför resultaten av kirurgi ensam och kirurgi med postoperativ strålbehandling. Slutligen, med ett begränsat antal fall i litteraturen, kan vi inte dra slutsatsen om den mest effektiva och ideala hanteringen av dessa fall, även om de flesta författare är överens om att fullständig kirurgisk excision av tumörmassan med tillräcklig marginal ger den bästa chansen för en återfallsfri överlevnad.