Demyeliniserande störning i centrala nervsystemet som förekommer hos svarta sydafrikaner / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

patienter och metoder

de åtta patienterna som beskrivs här i tabell 1 sågs på Chris Hani Baragwanath hospital, i Soweto, Sydafrika, mellan åren 1996 och 2000. CHBH är ett offentligt Universitetssjukhus på 3300 bäddar som betjänar en övervägande svart stadsbefolkning på cirka 3 miljoner människor.

diagnosen av inflammatorisk demyelinisering baserades på MR-och CSF-analys. Patienterna diagnostiserades som återkommande / multifasisk eller återfallande på grundval av en ny eller annan klinisk manifestation som inträffade efter en initial “attack”. Förekomsten eller frånvaron av antecedanta infektioner dokumenterades vid varje attack.

alla patienter utsattes för detaljerade blod-och CSF-undersökningar för att utesluta vaskulopati, syfilis, sarkoidos, tuberkulos och andra orsaker till CNS-demyelinisering. Patienterna hade ett fullständigt blodantal, erytrocytsedimenteringshastighet, urea och elektrolyter, protrombinindex, blodglukos, Wasserman-reaktion, leverfunktionstester, serumproteinelektrofores sköldkörtelfunktionstester, serum vitamin B12 och folatkoncentrationer, HIV, HTLV-I, antinukleär faktor, serum angiotensinomvandlande enzym, serum immunoglobuliner och bilharzia CFT. Analys av CSF inkluderade blod-hjärnbarriärstudier, oligoklonal antikroppsanalys, mikroskopi, kultur, tuberkulospolymeraskedjereaktion och enzymbunden immunosorbentanalys, biokemi och cellantal.

radiologiska studier inkluderade bröströntgenbilder, myelogram, CAT (beräknad axiell tomografi) i hjärnan, galliumskanningar och MR i hjärnan och ryggmärgen. Hjärnskanningar erhölls med användning av en Siemens 1.0 T superledande magnet. T1, T2, FLAIR (vätskedämpad inversion återhämtning) och protondensitetssekvenser erhölls på alla patienter. Bröströntgenbilder och galliumskanningar var normala hos alla patienter.

illustrativa fallhistorier

fall 3

en 31-årig svart kvinna presenterad med akut förlamning av alla fyra lemmar efter en influensaliknande sjukdom. Hon hade andningsbesvär och krävde ventilation och behandling på intensivvården. Hon var inkontinent för urin och avföring. Klinisk undersökning avslöjade slapp tetraplegi med ökade reflexer och en dåligt definierad sensorisk nivå vid C2/3.

Nervledningstester var normala. studier på CSF visade ett proteininnehåll på 0.69 g / l med 50 lymfocyter och 2 neutrofiler. Glukoskoncentrationen var 3,8 mmol/l. ett tensilontest var negativt.

blodundersökningar var normala eller negativa. Framkallade potentialer gjordes inte. Under sin vistelse i intensivvården började hennes ton öka. En MR-skanning av hjärnan och livmoderhalsen visade ökade signalintensiteter på T2-vägda bilder i den övre livmoderhalsen och nedre medullära regionerna i hjärnstammen. Måttlig förbättring av dessa lesioner noterades med intravenöst gadolinium. Resten av hjärnundersökningen var normal. Hon behandlades med intravenös metylprednisolon (1 g dagligen i 5 dagar). Detta följdes av oral prednison i en dos av 60 mg dagligen. Hon förbättrades snabbt och återhämtade andningsfunktionen inom 3 veckor.

hon överfördes sedan till neurologiavdelningen. Hennes steroider gradvis avsmalnande. Hon återhämtade sig nästan helt och vid tidpunkten för urladdning gick utan hjälp. Hon stannade på sjukhus i 3 månader. Hon återtogs 1 månad senare för behandling av svåra kramper i nedre extremiteterna. Hennes ton ökade i alla fyra lemmarna och hon hade snabba reflexer. Kramperna behandlades med baclofen. Hon var fortfarande helt ambulerande.

en månad efter denna andra antagning utvecklade hon akut smärta och blindhet i hennes högra öga. Hon kunde inte bli antagen till utredningar i det skedet på grund av hennes sociala omständigheter. Ingen behandling gavs, men hon förbättrades spontant. Två månader efter denna händelse utvecklade hon akut förlamning av underbenen. Hon befanns ha en slapp areflexisk förlamning med en T6 sensorisk nivå. Hon hade fullständig inkontinens för urin och avföring. I hennes högra öga hade hon optisk atrofi med en deafferented elev. Hennes vänstra öga var normalt. Hon hade ingen hjärnstam eller cerebellära tecken.

alla blodprover upprepades och var normala eller negativa. CSF visade ett proteininnehåll på 0,79 g / l med 6 lymfocyter. Oligoklonala band var frånvarande. En MR-skanning av hjärnan och bröstkorgen erhölls. Hjärnan Mr var normal. De optiska nerverna var inte väl visualiserade. MR i bröstkorgen visade ökad signalintensitet på T2-viktade bilder i mitten av bröstregionen. De livmoderhalsskador som tidigare sett hade löst sig. Framkallade potentialer undersöktes inte.

hon behandlades med intravenös metylprednisolon igen. Hon förblev paraplegisk och inkontinent.

Fall 6

en 8-årig svart tjej presenterade en historia av att ha utvecklat en plötslig paraplegi i September 1997. Hon diagnostiserades med en viral myelit på ett provinssjukhus. Inga specifika undersökningar gjordes vid den tiden och hon behandlades med fysioterapi. Hon återhämtade sig helt. I April 1998 utvecklade hon plötslig början av smärtfri synförlust i båda ögonen. Hon sågs igen på samma provinssjukhus. Inga undersökningar gjordes. Hon behandlades med oral prednison i en dos av 30 mg dagligen i en vecka. Hon återhämtade sig inte helt. Hon sågs sedan flera månader senare av den pediatriska avdelningen på vårt sjukhus. Hon befanns ha bilateral optisk atrofi. Detaljerade undersökningar avslöjade ingen underliggande behandlingsbar orsak. En MR-skanning av hjärnan visade spridda subkortiska och periventrikulära lesioner av vit materia på T2-och FLAIR-sekvenserna. Det fanns inga lesioner i corpus callosum, midbrain eller cervicomedullary junction. En ländryggspunktur gjordes inte. Ingen ytterligare behandling övervägdes i detta skede.

i januari 1999 presenterade hon en historia av en plötslig början av slapp tetraplegi med andnings-och bulbarförlamning. Detta följde en luftvägsinfektion 1 vecka tidigare. Hon togs in på intensivvården och krävde ventilation. Den kliniska undersökningen avslöjade bilateralt deafferented elever med optisk atrofi och pendulär nystagmus. De bulbar kraniala nerverna var förlamade, med en frånvarande gagreflex. Hennes ton var slapp i alla fyra lemmar med areflexi. De plantar svar var extensor. Sensation för alla modaliteter var normalt. Blodundersökningar var normala eller negativa. CSF vid denna tidpunkt visade ett protein på 0,3 g/l utan celler och en normal socker-och kloridkoncentration. Det fanns inga oligoklonala antikroppar närvarande. En MR i hjärnan och ryggmärgen visade ökade signalintensiteter i cervicomedullary junction och i mellanhjärnan, liksom involverande corpus callosum och subkortisk vit substans på T2-och FLAIR-sekvenser. Hon behandlades med intravenös metylprednisolon i en dos av 2 mg/kg/dag i 5 dagar, följt av oral prednison i avsmalnande doser. Hon återhämtade sig bulbar funktion och avvänjdes från ventilatorn efter 10 dagar. Hon återhämtade stadigt motorfunktioner under en period av 6 veckor och kunde gå självständigt. När motorfunktionerna förbättrades blev spasticiteten i hennes lemmar uppenbar. Hennes vision förbättrades inte.

Fall 7

en 33-årig svart kvinna presenterad med bulbarsvaghet (dysfagi och dysartri) och slapp tetrapares. Dessa symtom började 1 vecka efter en gastrointestinal sjukdom. Hennes mentala tillstånd var normalt. Kranialnervundersökningen avslöjade en bulbar pares med reducerade palatala rörelser, minskad gagreflex, en frånvarande käftryck och en höger Vth nerv sensorisk förlust för nålstick. Det fanns högersidiga cerebellära tecken och optimistisk nystagmus. Tonen reducerades med snabba reflexer och extensorplantarsvar. Hennes känsla var normal. Brain CT var normalt. Blodundersökningar var normala eller negativa. Studier på CSF avslöjade ett proteininnehåll på 0,60 g / l utan cellulärt svar. Oligoklonala antikroppar var frånvarande. Framkallade potentialer gjordes inte. Hjärnan MRI visade hyperintense signaler i den periventrikulära vita substansen och en hyperintense lesion i medulla på T2 viktade bilder. Hon behandlades med intravenös metylprednisolon (1 g dagligen i 5 dagar). Hon fick sedan orala steroider i avsmalnande doser under de kommande 3 veckorna. Hennes bulbarfunktioner förbättrades inom 2 veckor. Hon utvecklade sedan ökad ton i hennes lemmar och återfick makten gradvis över 6 veckor. Vid tidpunkten för urladdning 3 månader senare var hon ambulerande, med normala bulbarfunktioner, normala övre extremiteter och mildt spastiska nedre extremiteter.

arton månader senare blev hon inlagd på sjukhus för en gastrointestinal sjukdom. Under denna antagning utvecklade hon plötslig smärtfri synförlust i sitt högra öga. Kliniskt hade hon optisk neurit med en afferent pupilldefekt och papillit. Brain CT var normalt. Blodundersökningar för bacillära och parasitiska dysentrier var normala. HIV, Wassermann-reaktionen, leverfunktionstester och immunoglobuliner var normala. Avföring undersöktes och visade inga specifika infektioner. Studier på CSF avslöjade ett proteininnehåll på 0,45 g / l med 39 lymfocyter och normal glukoskoncentration. Oligoklonala antikroppar förekom inte och blod-hjärnbarriärstudier var normala. Hon behandlades med intravenös metylprednisolon (1 g dagligen i 5 dagar). Hon återställde inte visuell funktion av sitt högra öga. Fyra veckor senare, på sjukhus, utvecklade hon en slapp tetrapares under 2 till 3 dagar. Detta började i nedre extremiteterna och steg upp för att påverka båda övre extremiteterna. Kliniskt var hon slapp men med ökade reflexer i alla fyra extremiteterna. De plantar svar var extensor. Respiratoriska och sfinkterfunktioner bevarades. Det fanns en sensorisk nivå för alla modaliteter vid C4. En MR i livmoderhalsen avslöjade en långsträckt hyperintensiv lesion som sträckte sig från C2 till C6 på de T2-viktade bilderna. Det var motsvarande svullnad i ryggmärgen. Flera foci av hyperintensitet noterades i den subkortiska vita substansen, som involverade centrum semiovale i de T2-vägda bilderna. De periventrikulära lesioner som tidigare sett var fortfarande närvarande. Den medullära lesionen hade försvunnit. Den högra optiska nerven visade ökad signalintensitet i T2-sekvenserna. Hon behandlades igen med intravenös metylprednisolon (jag g dagligen i 5 dagar). Detta ändrades till orala steroider i avsmalnande doser under de kommande 3 veckorna. Hennes återhämtning var dålig men hon blev ambulerande. Tolv månader senare presenterade hon igen med slapp tetrapares och bilateral samtidig synförlust. Kliniskt hade hon en C2 myelit med bilaterala optiska neuropatier. Alla undersökningar upprepades och var negativa. CSF visade ett protein av 0.6 g / l med 15 lymfocyter, inga polymorfer eller röda blodkroppar. Oligoklonala antikroppar detekterades inte. En MR-skanning av hjärnan och cervikal ryggmärg visade ökade signalintensiteter i kraniocervikal sladd som sträckte sig till C4/5-nivå. Lesionen var utspridda i utseende och inte så homogen och korvformad som tidigare sett. Hjärnan MR visade en slående ovoid lesion på FLAIR-sekvensen i den bakre delen av corpus callosum som sträckte sig in i occipitalstrålningen. De flesta av de subkortiska lesioner som tidigare sett hade försvunnit. Hon behandlades igen med pulserad intravenös metylprednisolon (1 g dagligen i 5 dagar). Detta ändrades till orala steroider i avsmalnande doser under de kommande 3 veckorna. Hennes svar var dåligt. Hon är nu rullstolsbunden med dålig synskärpa i båda ögonen.