Diagnostisera cerebral pares – ju tidigare desto bättre

diagnostisera cerebral pares – ju tidigare desto bättre

från Forrest C. Bennett, MD

att känna igen cerebral pares under det första året av livet har betydande fördelar för både barnet och familjen.Här är riskfaktorer och motoriska tecken att leta efter.

Cerebral pares är en icke-progressiv störning av rörelse ochhållning som orsakas av hjärnskada eller defekt. Sådan skadakan bero på en yttre hjärnbrott (hypoxisk-ischemisk,traumatisk, infektiös, giftig) eller en inneboende utvecklingsfel som uppstårunder perioden av hjärntillväxt och mognad som sträcker sig frånDen prenatala perioden genom ungefär tre till fem årEfter födseln. Cerebral pares är således ett kliniskt syndrom med mångaspecifika etiologier.1,2 eftersom tecken och symtomav den ursprungliga hjärnskadan förändras när hjärnan växer och utvecklas definierar vi också cerebral pares som en statisk encefalopati med en utvecklingspresentation.

huvudsyftet med denna artikel är att övertyga den primära vårdläkaren om vikten av att diagnostisera cerebral palsyearly-under det första året av livet eller i svåra fall underDe första sex månaderna. För detta ändamål presenterar den några användbara bedömningsstrategier och ledtrådar för att hjälpa till att ställa diagnosen och differentiera de två huvudtyperna av cerebral pares-spastisk (pyramidal) ochextrapyramidal.

varför betona tidig upptäckt?

under de senaste åren har läkare, terapeuter och andra som arbetar med barn som har cerebral pares gjort allt starkare för tidig diagnos av sjukdomen. Detta mål går oftaorealiserat i hela USA idag. Den genomsnittliga åldern för diagnos av spastisk diplegi-en av de vanligaste typerna av cerebral pares-är cirka 18 månader, och många milt drabbade barn förblir odiagnostiserade fram till deras förskoleår.

varför betona tidigast möjliga identifiering av cerebralpalsy? Den främsta orsaken är att behandlingen-vilket innebär primärtfysisk terapi – kan börja så snart som möjligt. Professionellasom arbetar nära barn som har cerebral pares i allmänhethåller med om att de största vinsterna uppnås om interventionen börjarunder barndomen, även om många frågor om de långsiktiga resultaten av sjukgymnastik förblir obesvarade.

dessutom möter föräldrarna till ett spädbarn som utvecklar tecken på cerebral pares ofta svårigheter och frustrationer relaterade till spädbarns utfodring, hantering, sömn och temperament. Deras nöd och oro förtjänar snabb uppmärksamhet.En diagnos av cerebral pares, men bestörtande, åtminstone shedsljus på orsakerna till att deras barn har varit så”svårt” och låter dem planera för långvarig behandling. Tidig interventionsåledes gynnar både barnet och familjen.

tyvärr har medicinska utbildningsprogram och kritiska granskningarav effektiviteten av tidig intervention ofta underbetonadefördelarna. Följaktligen tror vissa läkare fortfarande det litekan göras för ett barn som har cerebral pares och det tidigtdiagnos är av litet värde. Om vi inte erkänner att en av våra primära roller som läkare är att hantera, även om det vanligtvis inte ärbota, barn med komplexa funktionshinder och att ge stöd till sina familjer, kommer våra patienter inte att få den omfattande vård de behöver.

ett praktiskt tillvägagångssätt-och en varning

de grundläggande föreskrifterna som bör vägleda ditt tillvägagångssätt för att utvärderapatienter för cerebral pares beskrivs till vänster. En grundlig kännedom om normal barns utveckling, särskilt tidigmotorisk utveckling, är avgörande för tidigt erkännande av abnormala förseningar eller avvikelser från det förväntade mönstret. Tabell 1 listorde viktigaste delarna av normal motorisk utveckling.

innan du diskuterar diagnosprocessen, en varning om behandlingär i ordning: ge inte efter för missuppfattningen att terapeutiska ansträngningar inte kan börja förrän du har gjort en avgörande diagnos.Alltför strikt efterlevnad av den medicinska sjukdomsmodellen kan förhindradu från att rekommendera funktionella ingrepp som är möjligaunder barndomen. Dessutom försenar fysisk terapi tills barnets spasticitet är väl etablerad kan både minska den eventuella fysiologiska nyttan av behandlingen och försämra barnets känslomässigasvar på det. Ett mer rationellt tillvägagångssätt är att konfrontera barnetutvecklingsproblem när de uppstår, även om de kanske inte är helt uttryckta.

tidiga symtom: historien

spädbarn vars prenatala, perinatala eller postnatala historier innehållervissa riskfaktorer förtjänar nära utvecklingsuppföljning och specielltgrov utvecklings-och neurologisk undersökning med jämna mellanrum.Det för tidiga spädbarnet-prematuritet är fortfarande den främsta riskfaktorn för cerebral pares-och det fullgångna barnet som har upprätthållitperinatal asfyxi bör båda höja röda varningsflaggor i din sinne. Så borde en moderns historia av intrauterin infektion.Många spädbarn som utvecklar cerebral pares anses vara lågrisk vid födseln är det dock viktigt att undersöka alla spädbarni din övning systematiskt, oavsett närvaro ellerfrånvaro av riskfaktorer.

vissa viktiga beteendesymptom, som beskrivs av föräldrar tidigti sitt barns liv, bör väcka din misstanke om att utvecklacerebral pares redan innan du kan observera en distinkt fördröjning i motorutveckling.

överdriven irritabilitet, konstant gråt och sömn difficulties.As många som 30% av spädbarn som så småningom visar sig ha cerebralpalsy visar svår” kolik ” under de första tremånaderna av livet.

tidiga utfodringsproblem. Svårigheter att samordna sugoch svälja, oförmåga att sjuksköterska tillräckligt, frekvent spittingup, och därmed dålig viktökning och underlåtenhet att frodas arecvanliga problem hos spädbarn med cerebral pares.

“Jittery” eller “jumpy” beteende. Sådana symtomär mycket mindre benägna att indikera hjärnans engagemang om spädbarnetär jittery endast när hungrig. Spädbarn med låg födelsevikt, särskilt,kan vara jittery strax före utfodringstiden.

lätt skrämt beteende. Spädbarn skrämde lätt av bulleroch förändringar i hållning kan ha en låg sensorisk tröskel. Detta svar har oftast formen av en överdriven Moro-reflex,ofta åtföljd av gråt.

styvhet vid hantering. Spädbarnet kan visa överdriven styvhet, särskilt under dressing (vilket gör det svårt att få armarnai ärmarna), blöjande (vilket gör det svårt att bortföralår för att rengöra analområdet), handtvätt (barnet hållerhänder tätt fisted) och i början av badet. Ogillar avbadet är ett särskilt vanligt klagomål. Spädbarnet tenderar att böja ryggen styvt så snart fötterna rör vid sidan av badkaret. När barnet anpassar sig till vattnet blir dock badetblir en lugnande, till och med terapeutisk miljö.

paradoxalt “äldre” utveckling. Den infantwith cerebral pares kan rulla över tidigt, men manövern är asudden,reflexiv “log-roll” snarare än vilje, segment rullning av ett normalt barn. På samma sätt kan spädbarnet medspastisk diplegi (ben som är mer drabbade än armar) stå, styvbenadoch med stöd innan han kan upprätthålla balans medansitter. Föräldrar kan likna barnets tendens att stå på tåtill en ballettdansare. Överdriven handpreferens för att nå, manipulera leksaker och utfodring är vanligtvis onormal. Det kanske den första indikationen på en spastisk hemiplegi .

några av dessa subjektiva symptom, ensamma, kan förekomma iett spädbarn vars motorutveckling är helt lämplig. Derimportansen ökar när två eller flera förekommer tillsammans och särskiltnär de förekommer i ett spädbarn vars historia antyder risk förhjärnpares.

den definitiva egenskapen hos infantil cerebral pares ärretarderad motorisk utveckling, med försenad prestation av motormilstenar. Även utan beteendemässiga symtom som de som räknas upp blir föräldern till ett spädbarn med cerebral pares förr eller senareberörs om en bestämd fördröjning i barnets motoriska framsteg.

föräldraproblem kommer sannolikt att variera beroende på svårighetsgraden av manifestationerna. En annan viktig faktor är utsträckningentill vilken föräldrarna förstår sekvensen och tidpunkten för normalutveckling.

ett spädbarn som utvecklar svår spastisk quadriplegia (medalla fyra extremiteter påverkas lika), visar ofta styvhetäven i nyföddhetsperioden, med opisthotonisk hållning (kroppstyvt utsträckt) och uppenbara förseningar i förmågan att kontrollerahuvud och rulla över. Oavsett tidigare erfarenhet, de flesta föräldrarnaav ett sådant barn blir orolig nästan omedelbart. Å andra sidan kan ett för tidigt spädbarn som utvecklar spastisk diplegi inte diagnostiseras förrän det andra året av livet, när förseningar i sittande,krypning och promenader inte längre kan förklaras av barnets förfall och förväntat behov av att “komma ikapp.”

kort sagt, när motorproblem är allvarligare och utvecklingenavvikelser är större, föräldrar märker dem i allmänhet tidigare.På samma sätt föräldrar som har uppfostrat äldre barn eller är bekantamed andra spädbarn kommer deras barns ålder sannolikt att misstänka ett problemvid ett tidigare stadium av sjukdomen.

även om ett spädbarn som utvecklar tecken och symptomav cerebral pares ofta visar förseningar i att förvärva icke-motoriska såväl som motoriska färdigheter, visar historien ibland en dissociationi utveckling, med de icke-motoriska färdigheterna som förekommer långt före motoriska förmågor. Ett sådant historiskt resultat är viktigt. Allabarn eller barn vars språkliga, adaptiva och sociala utvecklingär normal men vars grovmotoriska utveckling är avsevärt fördröjdbör varna dig för den starka möjligheten till cerebral pares.

hos ett spädbarn med normal intelligens som har spastisk diplegi kan finmotorisk funktion vara intakt trots en framträdande grovmotordelay. Således, när du skärmar din unga patient med ett verktyg som Denver II, kan barnet uppvisa misslyckande endast i bruttomotorområdet.

Bruttomotoriska förseningar som är diagnostiskt viktiga inkluderar:

• oförmåga att föra händerna ihop i mittlinjen från en ryggläge vid 4 månaders ålder
• huvudfördröjning (Huvud lolls tillbaka när barnet dras upp från ryggläge) kvarstår efter 6 månaders ålder
• ingen vilje rullande av 6 månader
• oförmåga att sitta rakt oberoende av 8 månader
• inga händer-och-knän kryper med 12 månader.

tidiga tecken: undersökningen

under fysiska undersökningar under det första leveåret bör du fokusera på fyra specifika neuromotoriska områden:

• kvalitet på muskeltonus
• frekvens och kvalitet på viljans rörelse
• försvinnande av primitiva reflexmönster enligt normalt schema
• utseende av infantila automatiska reaktioner-inklusive rätande (huvudkontroll), jämvikt (balans) och skyddande (fallskärm) reaktioner-enligt schema och i normal utsträckning.

dessa viktiga aspekter av undersökningen gör att du kan diagnostiseracerebral pares under det första året av livet. Dessutom titta på sådana delar av den traditionella neurologiska undersökningen asknee och biceps stretch reflexer och söka efter fotled klonus ochandra patologiska reflexer.3

neonatalperioden

under den första månaden är endast de svåraste formerna av spasticcerebral pares lätt diagnostiserbara. Berörda spädbarn uppvisarliten spontan rörelse. De är tydligt hypertoniska och kananta den karakteristiska hållningen av opisthotonus. De visar starkextensor ton snarare än övervikt av flexor ton Normal i detta skede. De kan ha onormala episodiska rörelser som myokloniska jerks.

när de ligger på ryggen har allvarligt drabbade spädbarn styvtförlängda ben som motstår passiv flexion och bortförande. De uppvisar förlängning av huvud och nacke och retraktion av axlarnaoch armarna (en överdriven tonisk labyrintisk reflex) och de har starka asymmetriska toniska nackreflexer (“fäktningsreflexen”, markerad av ipsilateral förlängning och kontralateral flexion, framkallad när huvudet vrids åt sidan medan spädbarnetär liggande).

vid svår cerebral pares är dessa toniska reflexer ofta obligatoriska-barnet kan inte bryta ut ur dem. Händerna är vanligtvis fistade, armarna böjda vid armbågarna och bortförda vid axlarna. Omdu försöker flytta armarna framåt vid axeln och förlänga demvid armbågen kommer du att stöta på starkt motstånd av en låskniv. Rörelsen och hållningen hos ett så allvarligt drabbat spädbarnär helt motsatta de som normalt uppträder i neonatalperioden.

majoriteten av spädbarn som utvecklar cerebral pares visar intesådana markerade och bestämda tecken på spasticitet som nyfödda.De är mer benägna att uppvisa varierande grader av onormal hypotonii dessa tidiga dagar.

du kan notera ytterligare varningsskyltar, inklusive:

• ovanligt tillstånd vid upphetsning (antingen deprimerad eller jittery)
• högfrekvent, svag (“cerebral”) gråta
• dåligt sugande och rotande svar med resulterande dålig utfodring och näring
• accentuerade stretchreflexer i samband med onormal (hög eller låg) muskelton.

de första sex månaderna

utom i ovanligt svåra fall är det troligt att du har svårighetidentifiera cerebral pares hos barnet mellan 1 månad och 6månader gammal. När sjukdomen utvecklas kan neonatal hypotoni haavgått, men barnet kan ännu inte vara klart hypertoniskt ellerspastiskt. Muskelton kan tyckas fluktuera mellan hypotoni,uppenbar i vila och hypertoni, vilket blir uppenbart närspädbarn hanteras och flyttas.

du kan lära dig mycket om barnets muskelton på detta skedegenom att ta dessa enkla steg: först observera noggrant restenbarn. Därefter utvärdera barnets svar på palpation och passivrörelse och skaka varje extremitet. Slutligen flytta barnet iutrymme, suspendera honom eller henne i både benägna och upprättstående positioner.

musklerna hos ett hypotoniskt spädbarn känner sig ofta flabby, medande av ett hypertoniskt spädbarn känner sig fast och hårt. Vid utvärderingmotstånd mot passiv rörelse, var noga med att skilja mellan ökat passivt motstånd från det normala aktiva motståndet infant.To gör detta, försök att distrahera barnet medan du undersöker honom ellerhenne i en säker bekväm miljö som moderns knä.

det är viktigt att bestämma rörelseomfång vid vissa leder.Graden av bortförande av låret vid höften ökar ihypotonisk och reducerad hos hypertoniska spädbarn. Ett åtstramat hälband, som betyder begränsad dorsiflexion av foten vid fotleden,är ett vanligt tidigt tecken på spasticitet. När du skakar barnetslemmar, notera rörelseområdet för händer och fötter. Intervalletökas hos hypotoniska spädbarn och minskade i hypertonikoner.

för att bedöma hållning i benägen upphängning (för att framkalla Landaureaktionen), håll barnet fritt i rymden, stöds underbuken. Vid 2 till 3 månaders ålder håller det normala spädbarnethuvudet väl upp. Om spasticitet utvecklas, dock barnethuvud droops på grund av tillhörande hypotoni i nacke och bagage.

för att bedöma hållning i vertikal upphängning, håll barnet upprättunder axillan. I det normala spädbarnet böjs de nedre extremiteterna, medan de hos det hypertoniska spädbarnet kan vara otillbörligt utsträcktaoch adducted. Den klassiska” scissoring ” – rörelsen avförlängda ben som svar på detta test är ett mycket olyckligt teckenvid vilken ålder som helst.

Sammanfattningsvis, om barnet har ett” diskett ” Huvud ochbagage i vila, om lemmarna känner sig fasta och motstår upprepade försökatt flytta dem, och om barnet stelnar när det hanteras aktivt,med huvud, axlar och ben i tryckförlängningsställning, dumåste underhålla en hög misstanke om att utveckla cerebral pares.

vissa primitiva reflexer i spädbarnet indikerar en fördröjning imotorisk utveckling om de kvarstår bortom en viss punkt. Testningför dessa reflexer, som normalt visas och försvinner i sekventiellmode, är av största vikt.

med uppkomsten av spasticitet kommer du att observera en ökningi styrkan hos flera viktiga toniska reflexer. I stället förförsvinner med tiden som de borde, får de gradvis styrkaoch så småningom dominerar barnets motoriska aktiviteter. Dessa primitivereflexer samexisterar med spasticitet, och deras uthållighet förhindrarytterligare mognad av barnets motoriska beteende.

när du försöker göra en tidig diagnos, se särskiltför tecken på tre toniska reflexer som normala spädbarn “växer upp”efter 4 års ålder eller tidigare. I mildare fall har dessa reflexersmå manifestationer som måste framkallas genom speciell hantering.4

de toniska labyrintiska reflexerna (benägen och liggande) producerarmaximal flexorton i hela kroppen i benägen positionoch maximal extensorton i ryggläge (Figur 1). Även hos nyfödda är dessa reflexer sällan fysiologiskauppenbar. Om de är ihållande hindrar de barnet från att rulla överpå normalt sätt.

den asymmetriska toniska nackreflexen (ATNR) består av en ökningi extensorton i lemmarna på sidan mot vilken ansiktetvänds och en ökning av flexortonen i lemmarna på motsatsensida (Figur 2). Denna reflex, som uppträder inom den första månaden,minskar normalt tillräckligt med den fjärde månaden för att tillåta supineinfanten att föra händerna ihop snyggt i mittlinjen. TheATNR hämmar normal rullning om den förblir stark efter den fjärde månaden. Det normala spädbarnet motstår ATNR-positionen ochförsök aktivt att anta en neutral position av armar och ben.Ett neurologiskt nedsatt spädbarn kanske inte kan bryta utav denna hållning trots aktiv ansträngning och gråt i 30 sekundereller mer.

den positiva stödreflexen ger en styv förlängning av benen när fötterna berör en fast yta (Figur 3). Denna hållning minskar normalt med 2 till 3 månaderav ålder och försvinner med 4 månader. Om reflexen är stark, dukan se automatisk placering av fötterna, steg och gå.

andra reflexer som kan vara till hjälp för att göra en tidig diagnosinkludera den välbekanta Moro-reflexen (vid snabb huvudförlängning sträcker sig armarna, bortför och konvergerar sedan) och palmar greppreflexen.Om det inte finns något Moro-svar under de första tre månaderna, ellerom Moro-reflexen kvarstår efter de första sex månaderna, spädbarnetmycket sannolikt har en abnormitet i hjärnan. Reflex palmar greppofta varar längre än 4 månaders ålder hos barnet som utvecklarcerebral pares. Det hämmar frivilligt grepp och frisläppande avobjekt.

Head-righting, jämvikt (balans) och skyddande reaktioner bör visas när förväntat och framsteg normalt under de förstasex månaderna. Dessa så kallade automatiska reaktioner verkar utvecklassom primitiv reflexaktivitet försvinner. De utgör grunden förmognande barns förmåga att upprätthålla positioner och ställningarmot tyngdkraften. När dessa reaktioner utvecklas (Tabell2) förvärvar spädbarnet grundläggande rörelsemönster som huvud och bagagestyrning, förmåga att stödja kroppen på armarna, androtation från fram till baksida och sida till sida. Dessa mönster, som är förutsättningar för sådana aktiviteter som att stiga till sittställning, upprätthålla balans medan du sitter och står upprätt,är vanligtvis frånvarande eller av dålig kvalitet hos barnet med utvecklingcerebral pares.

avvikelser eller asymmetrisk retention av de primitiva reflexerna(särskilt Moro, palmar grasp och ATNR), liksom asymmetriav spontan rörelse, bör varna dig för att utveckla hemiplegi.Ytterligare tecken inkluderar ensidig förkortning eller muskelavfallav en övre eller nedre extremitet och kyla att röra (orsakad av vasomotorinstabilitet) på den drabbade sidan.

således, vid 6 månaders ålder, de flesta spädbarn sannolikt att utveckla måttligatill svår cerebral pares borde ha uppvisat mycket misstänksamtecken under noggrann undersökning, även om en fast diagnostill kanske inte är möjligt. Barnet med mild cerebral palsykan bara visa mycket subtila tecken och symtom i denna tidiga ålder.

två varnande observationer om utvärderingen vid 6 månaders ålder: För det första varierar normala spädbarn kraftigt i muskelton, spontanmotorisk aktivitet och tidpunkt för försvinnande av primitiva reflexer, vilket gör det svårt att dra bestämda slutsatser. För det andra, under dessa sex månader har vi inget tillförlitligt sätt att separera spädbarn vars onormala tidiga tecken gradvis kommer att återgå från dem vars abnormiteter kommer att utvecklas till en fullt utvecklad cerebral pares med 8 till 12 månader av ålder. Spontant regression av neurologiska abnormiteter ärsärskilt vanligt hos spädbarn födda för tidigt, ett fenomensom har kallats övergående dystoni hos låg födelsevikt barn. Vid utvärdering av effektiviteten av tidig interventionansträngningar överväger därför alltid möjligheten till spontanfysiologisk återhämtning från förolämpningar av prematuritet.

utöver 6 månader

att identifiera cerebral pares blir lättare när barnet växeräldre. I nästan alla drabbade barn (utom mycket milda fall) bör diagnosen bli uppenbar mellan 6 och 12 månaders ålder. När ett spädbarn utvecklar spastisk cerebral pares, hypertoniblir alltmer uppenbart, med extensormuskelton nåren topp mellan 6 och 18 månaders ålder.

benens saxposition kan bli framträdande när spädbarnet hålls upp vertikalt, särskilt i spastisk diplegi.Även vid denna tidpunkt blir Landau-reaktionen onormal. Närdet normala spädbarnet stöds i benägen suspension vid åldern 6 till 8 månader, kommer barnet att förlänga ryggraden och benen samt lyfta huvudet. Barnet utvecklar cerebral pares vanligtviskommer varken att höja huvudet eller förlänga ryggraden och höfterna. Omextensor spasticitet är markerad kan knäna dock förlängas.

det hjärnskadade spädbarnet motstår ofta att sitta med benen utsträckta rakt ut. Överdriven extensorton orsakar vanligtvisbarnet att trycka med benen och därmed falla bakåt frånsittande läge. Om barnet tenderar att stiga upp på fronternafötterna i en styv stående hållning när de dras till sittpositionen är det ett viktigt tecken på spasticitet och bör intetolkas som “avancerad” motorisk utveckling.

det äldre barnet med cerebral pares kan visa andra tecken påhypertoni. Höftadduktorerna kan dra åt, vilket begränsar bortförandeti höftleden. Åtdragning av hälkablar begränsar ytterligare dorsiflexionvid fotleden. Indirekta tecken på hypertoni inkluderar accentueradestretch reflexer och ihållande eller lätt framkallade fotled klonusmed en stark extensor plantar svar (Babinski reflex).

isolerad ankelklonus har emellertid vanligtvis ingen diagnostisk significance.It kan inte sägas att ett visst antal “beats” av ankleclonus är onormalt; snarare bör din tolkning bero på föreningen av andra tecken med ankelklonus.

under spädbarn är ett isolerat extensorplantarsvar vanligtvisinte signifikant. På samma sätt betyder snabba knä-eller biceps-jerks litei sig själva, men de bör varna dig för att titta noga påandra onormala tecken.

persistens av de viktigaste primitiva reflexerna efter 6 månaders ålder är tydligt onormal. Det stör normala rättelse, balans och skyddande reaktioner, vilket väsentligt hindrar motorutvecklingen. Det drabbade spädbarnet sitter ofta medhuvud och bagage böjda, ben spridda och armar stödda i mittlinjenför balans och stöd, vilket ger ett “stativ” utseende.Ett spädbarn som utvecklar cerebral pares, särskilt spastiskdiplegi, kryper ofta på armbågar och underarmar och drar benen styvt bakom “kommandostil.”

tecken på extrapyramidal cerebral pares

ett spädbarn som utvecklar extrapyramidal (atetoid eller ataxisk)cerebral pares under det första året av livet visar vissa skillnaderfrån ett spädbarn som utvecklar spastisk (pyramidal) cerebral pares.Att känna igen dessa skillnader är viktigt för en korrekt diagnos.

kännetecknet för extrapyramidal cerebral pares är fluktuerande (minskad, sedan ökad) muskelton, med en mycket längre periodav initial hypotoni än i spastisk cerebral pares. I vissa fall förekommer faktiskt ingen hypertoni-utom möjligen för accentuerade stretchreflexer-förrän efter 12 månaders ålder.

sådana spädbarn kan röra sig knappt alls medan de är mycket unga och ligger tyst på ryggen. När de plockas upp har de ingen kontroll överhuvudet eller stammen. Benen är vanligtvis böjda och allmänt bortförda,med överdriven dorsiflexion av anklarna-en väldigt annorlunda bild än hos ett spädbarn med tidig spasticitet.

ett spädbarn med atetoid cerebral pares ingår ofta i kategorin “floppy infant” och en möjlig lägre motor-neuronlesion (såsom myopati eller neuropati) kan övervägas starkt.Så småningom börjar den initiala limpnessen och slappheten att växlamed övergående faser av förstyvning. Dessa blir starkare ochfrekventare, till och med till styvheten, när barnet utvecklasoch när barnet försöker flytta och upprätthålla hållning motgravitation. Sådana barn vinkar ofta sina armar mållöst och verkarunable att rikta dem mot ett föremål när de når det.

andra tidiga tecken på extrapyramidal cerebral pares inkluderarmarkerad persistens av primitiva reflexer, särskilt ATNR;tillfällig opisthotonisk hållning och extensorstötning (motbakgrund av hypotoni); och dålig utfodring, sugning,tuggning och tungkontroll. Ofta trycks tungan från en vidöppnadmun och långvarig drooling åtföljer onormal talutveckling(dysartri).

intressant är att de choreoatetotiska, ofrivilliga rörelserna typiskaav extrapyramidala störningar uppträder sällan under spädbarn och fårinte utvecklas förrän 18 månader till 3 år, förekommer försti hand-och tungrörelser. Således tillståndet hos ett spädbarnutveckla extrapyramidal cerebral pares under det första årethar kallats atetoid cerebral pares utan atetos. Tillsde oavsiktliga rörelserna som är typiska för atetos förekommer, men du kan inte underhålla en bestämd diagnos av atetoid cerebralpalsy,även om du starkt kan förutse det.

ett uppnåeligt mål

de flesta spädbarn som utvecklar spastisk cerebral pares bör erkännasom onormalt vid 1 års ålder, så att lämplig interventionkan börja. Mycket mild spastisk diplegi eller mycket subtil spastisk hemiplegi kan emellertid undvika noggrann undersökning tills spädbarnet försöker stå och gå självständigt på cirka 12 månader. De flesta spädbarnsom utvecklar extrapyramidal cerebral pares bör visa tydliga bevisav abnormitet i slutet av det första året, även om atetosoch ataxi kanske ännu inte är uppenbar. Med det tillvägagångssätt som skisseras, och med en ökning av vårt index för misstanke när det gäller at-risk spädbarn, kan vi hoppas kunna identifiera nästan alla spädbarn medcerebral pares tillräckligt tidigt för att införa lämplig och livsförbättrande hantering.

författaren är Professor i pediatrik och chef för theHigh Risk Infant Program vid University of Washington Schoolof Medicine, Seattle.

1. Kuban KCK, Leviton A: Cerebral pares. N Engl J Med 1994;330:188

2. Taft LT: Cerebral pares. Pediatr Rev 1984;6:35

3. Bums YR, O ‘ Callaghan M, Tudehope DI: tidig identifiering av cerebral pares hos högriskbarn. Aust Pediatric J 1989;25:215

4. Det är en av de mest populära och mest populära. Monografier i Utvecklingspediatri, volym 1. Baltimore, University Park Press, 1978