en isolerad främre mitralbroschyrspalt:en fallrapport

klyftor, definierade som slitsliknande hål eller defekter, antas vara ett resultat av ofullständigt uttryck av en endokardiell kuddefel som oftast involverar den främre mitralventilbladet med en pediatrisk förekomst av 1: 1340 . Denna lesion är ovanlig hos vuxna och är ansvarig för 33% av medfödd mitralventilregurgitation .

ändå, om atrio-ventrikulär korsning är normal och MR är mild, kan patienter vara asymptomatiska i många år och mitralspalt kan hittas av en slump.

Cleft är huvuddeterminanten för MR, men ofta ringformig dilatation och begränsad rörelse av främre broschyr samexisterar, vilket bidrar till Mr.

Regurgitationsgrad är en följd av interaktioner mellan broschyrer, tillbehörskordfästning, papillära muskler, vänster atrium och vänster ventrikelfri vägg.

ekokardiografi är det första valet teknik i utvärderingen av misstänkta eller kända mitralisklaffen medfödda avvikelser, vilket ger användbar information om ventil anatomiska och morfologiska detaljer, mekanismen för MR och dess kvantitativa utvärdering.

ibland är preoperativ klyftdiagnos svår på grund av läget, dimensionerna och formen på lesionen . Hos dessa patienter kan tredimensionell ekkokardiografi (3DE) vara användbar. 3DE möjliggör exakt bedömning av mitralventilpatologi eftersom det ger en strukturell display i tre dimensioner från alla perspektiv. Medan dess användbarhet har dokumenterats i stor utsträckning i förvärvad mitralventilsjukdom, data om dess inkrementella värde vid medfödd mitralventilpatologi är glesa.

realtids 3DE (RT3DE), både tte och TEE-avbildning, kan vara mycket känslig vid diagnos av spaltventiler, vilket ger exakt patoanatomisk definition, inklusive spaltens bredd och djup, grad av fibros och kantretraktion, närvaro av tillbehörskordae, ursprung och mekanism för regurgitant jet förutom att karakterisera associerade medfödda missbildningar. Vidare möjliggör RT3DE-avbildning också visualisering av mitralventil en Ansikte antingen från vänster atrium eller vänster ventrikel och ger en vy av ventilen som liknar den som ses intraoperativt av hjärtkirurgen .

TEE är i alla fall guldstandardtekniken för att karakterisera mekanism och morfologiska detaljer om mitralspalt. TEE har visat sig vara extremt känslig vid utvärderingen av mitral regurgitation. Bedömning av MR vid TEE verkar korrelera nära med den angiografiska graden av mitral regurgitation.

tillfredsställande resultat har erhållits i 93% av kirurgisk mitralreparation utförd på basis av transesofageal utvärdering .

TEE, som visar de omedelbara resultaten av reparerad ventil och den möjliga mekanismen för suboptimal reparation är mycket användbar vid intraoperativ övervakning av reparerad mitralventil, medan TTE är obligatorisk under uppföljning för utvärdering av den reparerade ventilen, vilket ger kvarvarande funktionella och anatomiska data.

i vårt fall har ekokardiografi varit mindre viktigt för diagnosen. Betydelsen av att identifiera och tolka en mitralisk sjukdom motiverar behovet av att utföra några ekokardiografiska utvärderingar i echo-labs med lämplig erfarenhet och kompetens.

för närvarande rapporteras inga data som jämför ekokardiografi med någon annan bildteknik vid utvärderingen av isolerad mitralspalt.

Hjärtmagnetisk resonans (CMR) har den potentiella rollen att korrekt identifiera denna medfödda lesion. Ingen studie rapporteras i litteraturen. Neverthless CMR är inte omfattande tillgänglig och dess diagnostiska utnyttjande är inte motiverat på grund av dess kostnad.

prognosen för reparerad mitralspalt är vanligtvis utmärkt med reoperationshastighet på ~ 3,1% och en signifikant överlevnadsförbättring .

när det är tekniskt möjligt är mitralreparation att föredra framför ventilbyte .

morbiditet och sen mortalitet har visat sig vara inte statistiskt annorlunda med en total överlevnadssannolikhet på 67 7% vid 5 år efter reparation jämfört med 73 9% efter ersättning .