ett ovanligt fall av klar Cellkondrosarkom med mycket sent återfall och lungmetastaser, 29 år efter Primäroperation
Abstrakt
klar cellkondrosarkom är en sällsynt benneoplasm med lågkvalitativ klinisk kurs och potential att metastasera till skelett och lungor. Syftet med denna rapport är att presentera ett fall som är extremt sällsynt, men i enlighet med litteraturen där den klara cellkondrosarkom enligt uppgift har en tendens till sena metastaser. Hos vår patient var den primära operationen intralesional, eftersom den felaktigt tolkades som en godartad tumör i början av 80-talet. de lokala återfall och lungmetastaser inträffade dock 29 år efter den första behandlingen. Den lokala återfallet resekterades med breda marginaler, ingen ytterligare operation eller onkologiska behandlingar gavs och två och ett halvt år postoperativt mår patienten bra och det finns ingen progression i sjukdomen. Sammanfattningsvis är det viktigt att ha en lång uppföljning av clear cell chondrosarcoma-patienterna även i årtionden eller livslångt, eftersom maligniteten tenderar att metastasera eller återkomma efter en längre period. Förloppet av metastaserad sjukdom kan vara ovanligt långsam, så relativt aggressiv behandling i metastaserade och återkommande fall är motiverad.
1. Inledning
Clear cell chondrosarcoma (CCC) är en sällsynt låggradig malign tumör i benet som omfattar cirka 1,6% -5,4% av alla kondrosarkom . Det är en ovanlig variant av kondrosarkom och beskrevs först av Unni et al. 1976 och sedan dess har mer än tvåhundra fall rapporterats i litteraturen. Innan diagnosen ställdes karakteriserades tumören ofta felaktigt som godartad. Trots att den är låg malign har tumören metastatisk potential och total mortalitet på 15% . Återkommande är inte ovanliga även i fall med bred resektion och metastaser kan inträffa efter intralesional eller bred resektion .
vi rapporterar ett extremt ovanligt fall av CCC där lokal återfall och icke-symtomatisk lungmetastaser inträffade 29 år efter den primära operationen. Vi granskade också 41 artiklar skrivna på engelska varav 22 var fallrapporter och 13 rapporter med begränsade kliniska data . Sex artiklar hade mer än fem fall och kliniska data och dessa rapporter studerades noggrannare (Tabell 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2. Fallpresentation
1982 presenterade en 33-årig manlig patient en patologisk fraktur i vänster proximal lårben. Röntgenbilder av den proximala lårbenet visade en stor lytisk lesion som involverade hela det intertrochanteriska området. Lesionen var expansiv och bubby (Figur 1). En öppen biopsi togs dagen efter att patienten togs in på sjukhus. Histologin var svår. Ark av runda celler med måttlig nukleär pleomorfism sågs. Deras cytoplasma var övervägande klar till granulär (Figur 2). Lesionen misstogs ursprungligen för godartat osteoblastom. Eftersom lesionen diagnostiserades som godartad genomfördes inga ytterligare undersökningar. Frakturen stöddes med intramedullära naglar tills en skräddarsydd endoprostes var tillgänglig. Två månader senare gjordes den slutliga intralesionella resektionen och skräddarsydd Länkendoprostes applicerades. Senare var den slutliga patologirapporten från resektionen fortfarande svår, men den behandlande läkaren drog slutsatsen att det kan vara ett osteoblastom eller låggradig osteosarkom. Operationen kunde definieras som intralesional och uppföljning genomfördes. Patienten återvände därefter till nära normala aktiviteter. Han arbetade i 30 år med måttlig fysisk styrka men kunde inte spela någon sport.
röntgenbild från den ursprungliga tumören.
typiskt område med klar cellkondrosarkom diagnostiserad senare från det ursprungliga tumörprovet.
han följdes upp i tio år med lokala röntgenstrålar såväl som lungröntgenstrålar och inga tecken på lokal återfall eller avlägsen metastas hittades. Den senaste röntgenstrålen från den opererade lårbenet togs 1993 och från lungan 1994.
i November 2011, 29 år efter den primära operationen, hänvisades patienten till vår institution på grund av symtom som tyder på att protesen lossnar. Han hade symtom som smärta och osäkerhet i varje steg, men annars var hans övergripande hälsotillstånd utmärkt. På grund av lokalt ökande symtom hade han tagit en käpp för stöd, men annars kunde han gå obegränsade avstånd. Röntgen visade en typisk aseptisk lossning av protesen med väsentlig sänkning. På den laterala röntgenstrålen kunde viss ektopisk benbildning observeras vid protesbenkorsningen (Figur 3). Magnetic resonance imaging (MRI) avslöjade en tumörskada anterior till endoprostesen i protesbenet. En Tru-Cut biopsi av lesionen togs och detta bekräftade CCC: erna. De ursprungliga resekterade proverna jämfördes med denna nya lesion och histologiskt var den primära tumören som resekterades 29 år tidigare identisk med den nya biopsin (Figur 4). Både det öppna biopsiprovet och det resekterade tumörprovet från 1982 diagnostiserades nu som en CCC. Alla lesioner kännetecknades av närvaron av klara celler anordnade i ett mikrolobulärt mönster. Den konstanta egenskapen var närvaron av stora tumörceller, rund till oval i form, med riklig klar cytoplasma och centralt belägen rund kärna. Ytterligare iscensättningsstudier gjordes och överraskande i lunga datoriserad tomografi (CT) flera stora tumörer och mindre knölar hittades. Den största tumören var mer än 7 cm i diameter och alla tillsammans 20 knölar hittades bilateralt. En biopsi av en lungknut togs för att bekräfta ursprunget till lungmetastasen för att vara CCC. Några av lungmetastaserna var placerade så medialt att det var omöjligt att resektera alla metastaser utan en väsentlig risk för stora komplikationer.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) röntgenbilder som visar ektopisk benbildning på sidovyn som avslöjar lokal återfall. (B) ap-vy.
en vy av klar cellkondrosarkom som visar stora tumörceller, rund till oval i form, riklig klar cytoplasma och centralt belägen rund kärna.
den lokala återfall ligger i mjukvävnad område intill protesen-ben korsningen (Figur 5). Benstrukturer: distal lårben och acetabulum visade inga tecken på tumörtillväxt i MR-bilder trots att de båda reamed under den ursprungliga intralesionala proceduren. Lokal återfall tillsammans med den primära endoprostesen resekterades en block med breda marginaler. Den återkommande tumören var ensam och väl omskriven och det fanns inga satellittumörkluster att hitta. Vävnadsprover togs intramedullärt från distal lårben såväl som från acetabulum och de visade sig båda vara fria från tumör. Rekonstruktionen gjordes med ny modulär tumörprotes. Ingen ytterligare behandling gavs.
Sagittal T1-vägd MR-bild. Lesionen är väl definierad vid protesbenkorsningen.
två och ett halvt år senare finns det ingen återfall i lårbenet och alla knölar i lungorna har förblivit exakt samma i storlek och antal (figurerna 6(A) och 6(b)). Patienten har fortsatt att göra det bra och han rör sig obegränsat.
(a)
(b)
(a)
(b)
(A) primär CT från lungan. (b) kontrollera CT från lungan efter två och ett halvt års uppföljning.
3. Diskussion
Klarcellskondrosarkom är känd för att vara en låggradig malign tumör. Hittills har cirka 200 fall med kliniska data rapporterats i litteraturen. De fördiagnostiserade symtomen är kända för att hålla länge och förseningen till definitiv diagnos har rapporterats variera från några månader till många år . Lårbenshuvudet har varit den mest typiska platsen följt av många andra platser. Vi samlade in information om den anatomiska fördelningen från 44 artiklar och 239 fall och fann att, som det är känt, är den vanligaste platsen för tumören den proximala lårbenet (i 44,4%), följt av den proximala humerus (18,0%), ryggraden (7,5%), den distala lårbenet (7,1%), revbenet (5,9%) och bäckenet (5,0%) (Figur 7).
anatomisk fördelning av 239 klara cellkondrosarkom rapporterade i 44 artiklar.
den sällsynta och långsamt växande potentialen hos denna tumör leder ganska ofta till långvariga symtom och även till initial feldiagnos. Andelen intralesional kirurgi har minskat med tiden, eftersom medvetenheten om denna tumör har ökat. Antalet intralesionala operationer är dock fortfarande ganska högt och leder till en enorm risk för lokal återfall. Risken för återfall varierar mellan 40% och 100%, vilket ökar med långvarig uppföljning. Risken för lokal återfall minskas markant genom bred resektion, men återfall är fortfarande frekventa med rapporterade frekvenser mellan 0 och 33%. Lokal återfall kan vara extremt sent, oavsett om det behandlas intralesionellt eller med bred resektion . Lokala återfall har rapporterats 24 år efter den ursprungliga diagnosen och skelettmetastaser 23 år efter initial diagnos . Vårt fall även som ett extremt exempel på sen återfall och metastasering är i enlighet med litteraturen, där sen förekomst av lokal återfall och metastaser är frekvent och därför rekommenderas att sådana patienter ska följas upp under längre perioder eller till och med livslångt är inte överdrivna.
sjukdomsprogressionen verkar vara långsam även efter lokal återfall. Flera resektioner på grund av många återfall kan göras och överlevnad kan fortfarande vara många år eller till och med årtionden . Därför verkar ett aggressivt tillvägagångssätt vara motiverat i lokala återfall. CCC-metastaser har två föredragna platser, det beniga skelettet och lungorna. Metastaser kan inträffa strax efter diagnos men sena händelser har också rapporterats. De flesta typiskt metastaser ses efter den första eller flera lokala återfall men de kan förekomma utan tidigare historia av återfall, särskilt i fall av bred resektion . Majoriteten av metastaser ses i ben eller lungor, men vissa fall av mjukvävnad och hjärnmetastaser har rapporterats . Sjukdomsprogression, särskilt efter benmetastas, kan vara förvånansvärt långsam. Rapporter om kirurgiskt resekterade lungmetastaser finns inte i litteraturen, men aggressiv behandling av benmetastaser har ofta rapporterats . På något sätt kan den långsamma kliniska utvecklingen av jämn lungmetastas leda till övervägande av mer aggressiv behandling. Efter två och ett halvt års uppföljning avslöjade lung CT ingen ökning av storleken eller antalet lungmetastaser hos vår patient. Den fysiska hälsan är fortfarande obehindrad. Detta väcker frågor om systemisk behandling. Kemoterapi eller strålbehandling vid behandling av CCC är kontroversiell. Kondrosarkom är generellt dåligt mottagliga för kemoterapi och strålning, och litteraturen stöder inte användningen av dem vid onkologisk behandling. Vissa fall har behandlats med strålbehandling, med eller utan framgång . Kemoterapi användes aldrig framgångsrikt i de rapporterade fallen.
4. Slutsats
CCC är en låggradig tumör med kraftigt förhöjd risk för återfall efter intralesional kirurgi och därför bred resektion är den föreslagna adekvata kirurgiska metoden. Metastaser förekommer oftast i benskelett eller lungor och skelettmetastaser verkar vara mindre aggressiva i det kliniska förloppet. Lokal återfall och metastaser kan också inträffa efter en längre tid och uppföljning är nödvändig i årtionden eller livslångt. Aggressiv behandling av lokala återfall och eventuellt även metastaser kan vara acceptabelt.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
bekräftelser
författarna vill tacka Pentti Mattila, M. D. och Kaija Vasama, M. D., för deras bidrag.
