Fulminant akut cerebellit: ett underdiagnostiserat tillstånd? / Anales de Pediatric Jacoba
akut cerebellit (AC) är ett inflammatoriskt syndrom som orsakar akut cerebellär dysfunktion (ataxi, nystagmus eller dysmetri) ofta i samband med feber, huvudvärk, illamående och förändrat medvetande.1,2 det förekommer vanligtvis i samband med infektion eller efter infektion eller vaccination, även om det finns fall där en utlösare inte identifieras.3-5
genom konsensus definieras cerebellär ataxi som fall med normal neuroimaging, medan AC definieras som fall som presenterar avbildningsavvikelser, 3 och magnetisk resonansavbildning (MRI) är guldstandarden för diagnos. Datortomografi (CT) kan vara användbar under den akuta fasen för att utesluta andra etiologier och för att upptäcka utvecklingen av akut hydrocephalus eller svår kompression av hjärnstammen.
akut cerebellit är en sällsynt process och dess diagnos är utmanande, eftersom dess presentation och kurs är allmänt heterogen. Tidigt ingripande är viktigt för att optimera resultaten, så denna sjukdom bör misstänkas hos patienter med symtom som tyder på bakre fossa-engagemang.
cerebellär inflammation kan leda till kompression av hjärnstammen och orsaka förändringar i medvetenhetsnivån som kan maskera de initiala manifestationerna av cerebellär involvering, eftersom patienter till och med kan uppvisa koma och autonom dysfunktion. Denna presentation, där upphöjda intrakraniella tryck (RICP) – symtom dominerar över cerebellära symtom och förknippas med signifikant inflammation, är känd som fulminant akut cerebellit1 och bör övervägas vid differentialdiagnos av patienter med ricp med plötslig inbrott.1 denna sjukdomsform medför en ökad risk för permanenta följder och till och med dödsfall.1,4,6
på grund av den varierande naturhistoriken för akut cerebellit måste dess hantering individualiseras.4 i milda fall utan klinisk progression eller neuroimaging-fynd som tyder på en fulminant kurs kan ett konservativt tillvägagångssätt med noggrann övervakning vara tillräckligt. I måttliga till svåra fall är steroidläkemedel den första linjens behandling för att minska masseffekten av inflammation, och placering av ett yttre ventrikulärt avlopp (EVD) kan vara nödvändigt för att hantera hydrocephalus.
vi presenterar nu fallen av 3 patienter i åldern 7-12 år som fick en diagnos av AC, varav ingen hade en personlig eller familjehistoria av intresse.
den första patienten sökte vård på grund av kräkningar och sjukdom och presenterade vid ankomsten med vasovagalt syndrom, med förändrad medvetenhetsnivå, hypotoni och neurologisk försämring. En kranial CT-skanning utfördes, och bilderna visade hypodensitet i den subkortiska regionen på den vänstra cerebellära halvklotet (Fig. 1A). Patienten togs in på intensivvårdsavdelningen och en kranial Mr beordrades att göra differentialdiagnosen mellan ischemisk skada på den bakre fossa, encefalit och AC (Fig. 1B), medan patienten förblev under kontinuerlig övervakning (inklusive intrakraniellt tryck) och började behandling med acyklovir och antiplatelet och steroidbehandling. Vid 12 timmar från inträde utvecklade patienten ökat intrakraniellt tryck och anisokoria, vilket ledde till utförande av en kranial CT-skanning. Baserat på resultaten av skanningen bestämde vi oss för att utföra en dekompressiv kraniektomi med placering av en EVD, vilket uppnådde stabilisering. Patienten började därefter rehabilitering och visade neurologisk förbättring, även om följder fortfarande var närvarande vid 4-månaders uppföljningsutvärdering, inklusive dysartri, hypotoni, oförmåga att stå och höger hemiparesis. Uppföljningen av kranial MR-skanning avslöjade att masseffekten hade lösts, men också signifikant cerebellär atrofi.
(a) kranial CT-skanning, axiellt plan: subkortisk hypodensitet i vänster cerebellär halvklot med ospecifikt utseende. (B) Huvud Mr, T2-viktad axiell vy: hyperintensitet i båda cerebellära hemisfärerna med begränsad diffusion och kortikal förbättring efter administrering av kontrast. (C) kranial CT-skanning, axiellt plan: bevis på progression av cerebellär ischemi associerad med svullnad och Masseffekt och med nedstigning av cerebellära tonsiller till foramen magnum och upphöjd supratentorial ventrikel.
den andra och tredje patienten sökte båda vård för huvudvärk på ungefär en veckas varaktighet som hade intensifierats, stört dagliga aktiviteter och störande sömn och åtföljt av kräkningar. Resultaten av den fysiska undersökningen och CT-skanningen var normala i båda, och de togs båda in på sjukhus för analgesi. På grund av brist på svar genomgick de utvärdering med kranial Mr (Fig. 2), vilket ledde till diagnos av AC. Hanteringen av AC bestod av övervakning och steroidbehandling. Patienterna svarade bra, med förbättring av symtom och inga komplikationer, så de släpptes ut med recept för en avsmalnande kurs av steroider. Det fanns inga tecken på följder i uppföljningsbedömningarna. Uppföljningen MRI bekräftade upplösningen av masseffekten.
Huvud Mr. (A) T2-vägt axiellt plan: hyperintensitet och svullnad i båda cerebellära halvkärmarna. B) generell begränsad spridning. (C) T1-viktad axiell vy: frånvaro av förbättring efter administrering av gadoliniumkontrast. (D) T1-viktad sagittalvy: nedstigning av cerebellära tonsiller i foramen magnum, främre förskjutning av hjärnstammen och mild caudal kompression av cerebral akvedukt och den fjärde ventrikeln. (E) sekundär supratentoriell ventrikulär utvidgning.
i de 3 fall som beskrivs här dominerade symtom associerade med RICP presentationen (huvudvärk och kräkningar). Metoden som användes för diagnos var Mr. Vi identifierade inte en sannolik etiologi i alla fall utom den första, där enterovirus isolerades från 2 avföringsprover. Tillvägagångssättet för hantering av AC var högdos steroidbehandling hos alla patienter.
Sammanfattningsvis kräver fulminant AC akut medicinsk behandling och ibland kirurgisk ingrepp. Således är det viktigt för kliniker att vara kunniga om denna sjukdom så att de kan misstänka det och utföra en brådskande Huvud-MR för diagnos, vilket möjliggör tidig initiering av behandlingen.
