grundläggande komponenter i bindväv och extracellulär matris: elastin, fibrillin, fibuliner, fibrinogen, fibronektin, laminin, tenasciner och trombospondiner
kollagener är de vanligaste komponenterna i den extracellulära matrisen och många typer av mjuka vävnader. Elastin är en annan viktig komponent i vissa mjuka vävnader, såsom artärväggar och ligament. Många andra molekyler, även om de är lägre i kvantitet, fungerar som väsentliga komponenter i den extracellulära matrisen i mjuka vävnader. Några av dessa granskas i detta kapitel. Förutom deras grundläggande struktur, biokemi och fysiologi diskuteras deras roller i störningar i mjukvävnad endast kortfattat eftersom de flesta kapitel i denna volym handlar om relevanta enskilda föreningar. Fibronektin med sin muldomainstruktur spelar en roll som” master organizer ” i matrissammansättning eftersom den bildar en bro mellan cellytreceptorer, t. ex., integriner och föreningar såsom kollagen, proteoglykaner och andra fokala vidhäftningsmolekyler. Det spelar också en viktig roll vid montering av fibrillin-1 i ett strukturerat nätverk. Lamininer bidrar till strukturen hos den extracellulära matrisen (ECM) och modulerar cellulära funktioner såsom vidhäftning, differentiering, migration, fenotypens stabilitet och resistens mot apoptos. Även om fibrinogenens primära roll är i koagulationsbildning, efter omvandling till fibrin av trombin, binder det också till en mängd olika föreningar, särskilt till olika tillväxtfaktorer, och som sådan är fibrinogen en spelare i kardiovaskulär och extracellulär matrisfysiologi. Elastin, en olöslig polymer av den monomera lösliga prekursorn tropoelastin, är huvudkomponenten i elastiska fibrer i matrisvävnad där den ger elastisk rekyl och motståndskraft mot en mängd olika bindväv, t.ex. aorta och ligament. Elastiska fibrer reglerar aktiviteten hos TGF-usci genom deras förening med fibrillinmikrofibriller. Elastin spelar också en roll i celladhesion, cellmigration och har förmågan att delta i cellsignalering. Mutationer i elastingenen leder till cutis laxa. Fibrilliner representerar den dominerande kärnan i mikrofibrillerna i elastiska såväl som icke-elastiska extracellulära matriser och interagerar nära med tropoelastin och integriner. Inte bara ger mikrofibriller strukturell integritet hos specifika organsystem, men de ger också en ställning för elastogenes i elastiska vävnader. Fibrillin är viktigt för montering av elastin i elastiska fibrer. Mutationer i fibrillin-1-genen är nära associerade med Marfans syndrom. Fibuliner är tätt förbundna med källarmembran, elastiska fibrer och andra komponenter i extracellulär matris och deltar i bildandet av elastiska fibrer. Tenasciner är ECM-polymorfa glykoproteiner som finns i många bindväv i kroppen. Deras uttryck regleras av mekanisk stress både under utveckling och i vuxen ålder. Tenasciner medierar både inflammatoriska och fibrotiska processer för att möjliggöra effektiv vävnadsreparation och spela roller i patogenesen av Ehlers-Danlos, hjärtsjukdom och regenerering och återhämtning av muskel-tendinös vävnad. En av rollerna för trombospondin 1 är aktivering av TGF GHz. Ökat uttryck av trombospondin-och TGF-Bronkialaktivitet observerades vid fibrotiska hudsjukdomar såsom keloider och sklerodermi. Bruskoligomer matrisprotein (COMP) eller trombospondin-5 finns främst i brosket. Höga nivåer av COMP finns i fibrotiska ärr och systemisk skleros i huden och i senor, särskilt med fysisk aktivitet, belastning och efter skada. Det spelar en roll vid ombyggnad av kärlväggen och har också hittats i aterosklerotiska plack.
