Hjärtfibrom i en VUXEN AIRP bästa fallen i radiologisk-patologisk korrelation

historia

en 54-årig man med en alldaglig sjukdomshistoria för övrigt visat sig ha en hjärttumör på de övre delarna av en buken datortomografi (CT) studie under utvärdering för ospecifik buksmärta. Efter avbildning workup, ett beslut fattades för patienten att genomgå elektiv hjärtkirurgi för resektion av tumören. Intraoperativa fynd inkluderade en välkapslad subepikardial tumör som sträckte sig subepikardiellt in i höger kammare (delvis) och ventrikulär septum, med en möjlig stjälk härrörande från ventrikulär septum.

Bildfynd

kontrastmaterial–förbättrad CT i bröstet följt av koronar CT-angiografi visade en 7,6 6,8 6,8 cm högersidig hjärtmassa centrerad i det högra atrioventrikulära spåret. Massans vänstra marginal var väl avgränsad och förskjuten den högra ventrikulära fria väggen. Posteriort var massan också väl avgränsad, med förskjutning av den högra kransartären och utan bevis på invasion. Massans laterala marginal var dåligt definierad, med lobulerade marginaler som sträckte sig i sidled till perikardiums marginal; det fanns emellertid inget brott mot perikardiet eller misstänkt perikardiell effusion. Massan var relativt homogen, med punkterade förkalkningar och utan en fettkomponent och visade förbättring efter att kontrastmaterial administrerades (Fig 1).

Figur 1a.

Figur 1b.

vid magnetisk resonans (MR) avbildning verkade massan uppstå från den högra ventrikulära fria väggen, utan invasion av perikardiet eller bevis på en perikardiell effusion. På bilder erhållna med ljusa blodsekvenser var signalintensiteten heterogen men övervägande hypointens jämfört med det normala myokardiet (Fig 2). Den högra kransartären sågs coursing längs den bakre aspekten av massan. Första pass – perfusionsbilder visade tidig och snabb förbättring av lesionen, och fördröjda gadoliniumförbättrade bilder visade homogen förbättring.

figur 2a.

Figur 2B.

figur 2C.

figur 2D.

bedömning med funktionell MR-avbildning visade inga tecken på höger ventrikulär utflöde eller inflödeskanal obstruktion och inga tecken på en väggrörelse abnormitet i höger eller vänster ventrikel. Följande kvantitativa parametrar hittades: vänster ventrikulär ejektionsfraktion, 44% (måttligt deprimerad); slutdiastoliskt Volymindex, 66,8 mL / m2; slut-systoliskt Volymindex, 37,1 mL / m2; höger ventrikulär ejektionsfraktion, 27% (måttligt deprimerad); slutdiastoliskt Volymindex, 86,8 mL / m2; och slut-systoliskt Volymindex, 63,1 mL / m2.

höger och vänster hjärtkateterisering utfördes främst för vävnadsprovtagning och utvärdering av tumörrodnad före biopsi. Invasiv koronarangiografi var negativ för koronarstenos, och det fanns ingen tumörblush med koronarinjektion. Endomyokardbiopsiresultat visade inga tecken på malignitet. Ekokardiografi avslöjade normal vänster och höger ventrikulär storlek och lätt deprimerad global vänster och höger ventrikulär systolisk funktion, med en vänster ventrikulär ejektionsfraktion på 55%. Det fanns viss kompression av höger kammare och mild intraventrikulär flödesacceleration. Begränsad longitudinell rörelse av den högra ventrikulära fria väggen sågs, förmodligen som ett resultat av bindning (bilder visas inte).

vid positronemissionstomografi (PET)/CT visade lesionen homogent fluorodeoxyglukosupptag (maximalt standardiserat upptagningsvärde, 2, 9), vilket var ekvivalent med mediastinumblodpoolen. Det fanns inga fluorodeoxyglukos-avid hilar eller mediastinala lymfkörtlar (Fig 3).

Figur 3.

patologisk utvärdering

hjärttumören bestod av en lobulerad mjukvävnadsmassa med slät yta (9 6 6 cm) med fokal fastsättning på myokardiet. Provet halverades och avslöjade en benvit whorled tumör med distinkta korsande band av fibrös vävnad. Det fanns en diffus kornig konsistens som tyder på spridda mikroförkalkningar (Fig 4).

figur 4a.

figur 4b.

mikroskopiskt visade massan en intetsägande mönsterlös spindelcellsskada med fibroblastiska cytologiska egenskaper och en omfattande extracellulär matris, identifierad som elastiska och kollagenfibrer. Det fanns spridda mikrokalcifikationer på bilder av alla sektioner. Inga mitoser eller nekros identifierades. Lesionen slogs samman med den fibrösa vävnaden i både parietal och visceral perikardium men invaderade inte myokardiet (Fig 5).

Figur 5.

immunohistokemisk analys visade att tumören var positiv för vimentin, glatt muskelaktin, S100 och CD99 och var negativ för pan-cytokeratin, desmin, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-a, EMA, STAT6 och MyoD1. Det fanns ingen nukleär färgning för Kazaki-catenin, med undantag för traditionell fibromatos. Det proliferativa indexet (Ki67-färgning) var mindre än 1%. En slutlig diagnos av hjärtfibrom ställdes.

diskussion

Hjärtfibromer är godartade primära tumörer som består av bindväv och fibroblaster. Dessa ovanliga tumörer finns främst i den pediatriska populationen (1), med ett förhållande av 4:1 jämfört med Vuxna (2). De är inte vanligare i ett kön än i det andra (1). Oftast uppstår hjärtfibromer i den vänstra ventrikulära fria väggen, interventrikulär septum eller höger ventrikulär fri vägg (i fallande ordning) (2).

radiografiska bevis på tumörförkalkning ses i cirka 25% av fallen, och när väggmålningsplats kan fastställas kan det vara ett nyckelfynd som antyder hjärtfibrom (2,3). Dessa lesioner förbättrar typiskt homogent eller heterogent efter administrering av intravenöst kontrastmaterial.

vid MR-avbildning är hjärtfibromor en diskret väggmålning massa eller fokal myokardiell förtjockning som vanligtvis uppträder isointensivt i förhållande till myokardiet på T1-viktade bilder och hypointensitet på T2-viktade bilder, vilka är fynd som är karakteristiska för fibrös vävnad (4,5). T2 hypointensitet är ovanligt i någon annan hjärttumör och föreslår starkt närvaron av fibromas (5). De är i allmänhet homogena om det inte finns central förkalkning, vilket kan ses som fläckig central hypointensitet (5). Fibromas visar i allmänhet ingen kontrastförbättring under perfusionsavbildning på grund av deras avascularity; emellertid, 7-10 minuter senare, visar de klassiskt intensiv hyperenhancement (5). Förklaringen till detta sena hyperenhancementmönster är att mikroskopiskt är fibromas en samling fibroblaster blandade med stora mängder kollagen, och därför har de en stor extracellulär rymdkomponent. Gadolinium diffunderar i interstitiella utrymmen men inte över cellmembran, och detta fenomen resulterar i en fördröjd och ihållande högre koncentration av gadolinium i fibromas vid fördröjd avbildning (5). Det drabbade myokardiet är vanligtvis hypokinetiskt vid ekkokardiografi (2,3).

Fibromas är klassiskt enkla och varierar i storlek från 2 till 10 cm. Skurna delar av hjärtfibromer avslöjar fasta eller gummiaktiga massor, utan cyster, blödning eller nekros (3). De kan visa väl avgränsade eller infiltrerande marginaler. Tumörförkalkning är vanlig, kan vara multifokal och är ibland uppenbar vid patologisk undersökning (2,6).

Fibromas som förekommer hos spädbarn är cellulära fibroblastrika tumörer med lite kollagen, medan tumörer hos vuxna huvudsakligen består av kollagen. Många elastiska fibrer, identifierbara med speciella fläckar, finns hos mer än 50% av patienterna. Foci av förkalkningar, och mindre vanligt, ossifiering ses hos cirka 50% av patienterna. Små grupper av lymfocyter och mononukleära inflammatoriska celler kan vara närvarande, särskilt omgivande kärl och vid korsningen med det normala myokardiet (3).

de radiologiska resultaten i detta fall var ofullständiga när det gäller orsaken till massan. Differentialdiagnosen baserad på avbildning inkluderade ensam fibrös tumör, leiomyom, inflammatorisk myofibroblastisk tumör och låggradig sarkom. Bristen på ökat upptag hos PET var lugnande mot en diagnos av aggressiv malignitet. Septalfästet identifierades inte förrän operationen; därför var diagnosen av ett fibroma överraskande.

detta fall var ovanligt eftersom huvuddelen av tumören var epikardiell, ett utseende som kan ses vid metastatisk sjukdom. Massan visade emellertid inte ökat upptag vid PET, vilket förväntas vid metastatisk sjukdom, och patienten hade ingen känd primär malignitet för att stödja denna diagnos. Detta utseende ses också i mesoteliom; emellertid skulle ökat upptag vid PET förväntas om detta var diagnosen.

även om myxomas står för hälften av alla primära hjärt-neoplasmer, var denna diagnos en osannolik övervägning i detta fall. Myxomas är inte kända för att växa in i epikardiet, utan snarare är intrakavitära gelatinösa neoplasmer. Fibromas är intramurala och uppstår vanligtvis i ventriklarna eller från det ventrikulära myokardiet, vilket är funktioner som sällan ses i myxom.

andra godartade tumörer inkluderar rabdomyom, som ofta finns som flera ventrikulära massor hos unga patienter (varav 50% har tuberös skleros), är mycket sällsynta hos vuxna och förkalkar inte. Fibromas är ensamma och visar ibland förkalkning. Dessutom visar rabdomyom signalintensitet identisk med den hos det normala myokardiet (noll eller blir mörkt) i motsats till intensiv förbättring i fibromas. Även om ett intramuralt hemangiom kan simulera ett fibroma, är kontrastmönstret för denna tumör inte kompatibelt med det hos ett hemangiom. Ett hemangiom visar hög signalintensitet på T2-viktade bilder, medan ett fibroma är klassiskt hypointensivt på T2-viktade bilder hos äldre barn och vuxna. Andra T2-hypointense-lesioner som ska beaktas inkluderar trombus, hematom eller posttraumatiska lesioner som inkluderar förkalkning. I vårt fall möjliggjorde förbättringsmönstret uteslutning av dessa skador.

även om hjärtfibromer är sällsynta ensamma lesioner som saknar metastatisk potential, kan de orsaka livshotande arytmier och till och med plötslig död. Till stor del beroende på tumörens storlek och placering kan en patient uppvisa kliniska manifestationer relaterade till ledningsdefekter, ventrikulära arytmier, hjärtsvikt och hemodynamisk kompromiss (1,3); emellertid kan tumören också hittas för övrigt. Kirurgisk resektion verkar vara en säker och effektiv metod för behandling (1), med en återfallshastighet som inte är väl beskriven i litteraturen men tros vara sällsynt (2).