Infantil esotropi

Strabismus / ögonfel

sjukdom

Infantil esotropi är en form av okulär motilitetsstörning där det finns en inåtvändning av en eller båda ögonen, vanligtvis kallad “korsade ögon”.

Infantil esotropi är esotropi som inträffar under de första 6 månaderna av livet hos ett annars neurologiskt normalt barn. Termen “medfödd esotropia” har använts synonymt men tillståndet är sällan närvarande vid födseln. Avvikelsens vinkel är konstant och stor (>30 PD). Det kan åtföljas av dissocierad vertikal avvikelse (DVD) 50% -90%, underlägsen sned muskelöververkan 70%, latent nystagmus 40% och optokinetisk asymmetri.

övergående felinriktning av ögonen är vanligt fram till 3 månaders ålder och detta bör inte förväxlas med infantil esotropi.

etiologi

etiologin för infantil esotropi är okänd. Många teorier har postulerats angående patogenesen av sjukdomen. Värt teori tyder på att det finns en irreparabel medfödd defekt i barnets visuella system och att kirurgi kan utföras på fritiden mestadels för kosmetiska ändamål. Å andra sidan föreslog Chavasse en primär motorisk dysfunktion, där den tillhörande dåliga fusionen och bristen på högkvalitativ stereopsis förmodligen är en sensorisk anpassning till onormal visuell stimulering under tidig binokulär utveckling orsakad av motorisk felinriktning. Således bör kirurgisk korrigering utföras tidigt under spädbarn. Denna andra uppfattning accepterades till stor del efteråt Av Costenbader och parker.Det kan finnas en ärftlig komponent med andra familjemedlemmar som har historia av strabismus.

diagnos

detaljerad historia med avseende på födelsevikt, komplikationer av födelse, barnets hälsa och utvecklingsmilstoler kan hjälpa till i hanteringen av ärendet. Historia av första presentationen med hjälp av fotografier av barnet under de första månaderna av livet kan hjälpa till att dokumentera uppkomsten, upptäcka tillståndets stabilitet och bekräfta diagnosen. Familjehistoria kan framkalla närvaron av en genetisk faktor/ familjär arv.

fysisk undersökning

lämplig diagnos och hantering kräver fullständig oftalmologisk utvärdering med cykloplegi och utvidgning för att undersöka andra orsaker till esotropi hos små barn, inklusive media opacitet, brytningsfel, kranial nervpares etc.

detaljerad undersökning av rörlighet och anpassning behövs och kan vara utmanande hos det lilla barnet. Tentamen ska vara snabb och utföras i en rolig atmosfär. Försök att behålla barnets uppmärksamhet hela tiden. Detta kan göras genom att engagera patienten genom att använda färgglada leksaker, vissla och göra ljud. Hornhinnans ljusreflextest (Hirshberg och Krismky) kan vara till hjälp för att uppskatta avvikelsens vinkel, men täckningstestning bör användas när det är möjligt.

tecken

devationens storlek

som tidigare nämnts är avvikelsens vinkel vanligtvis större än 30 PD, och den är konstant.

synskärpa

amblyopi förekommer hos cirka 40% – 50% av barn med medfödd esotropi. Detta kan bestämmas genom att observera barnet för en fixeringspreferens för ett öga.

många spädbarn kan fritt växla sin fixering. Andra kan korsa fixera med alternativa ögon i motsatt blickfält, (dvs. titta åt vänster med höger öga och titta åt höger med vänster) och utveckla inte amblyopi.

brytningsfel

Infantil esotropi med hypermetropi mer än +2,50 dioptrar måste differentieras från tillmötesgående esotropi, vilket också kan uppstå så tidigt som 6 månaders ålder. Ackommoderande esotropi manifesterar sig som ögoninvändning sekundärt till det ökade arbetet med att fokusera genom signifikant hypermetropi.

okulär rotation
vissa spädbarn kan visa viss begränsning av bortförande vid första undersökning av ögonrörelser som ett resultat av korsfixering. Dockans huvudmanöver, där mild snurrning av barnet stimulerar en vestibulär rörelse i motsatt riktning av snurret och en refixeringssackad i samma riktning, kan full bortförande framkallas.

associerade tillstånd

dissocierad vertikal avvikelse (DVD) förekommer hos cirka 75% av patienterna med infantil esotropi. DVD är förhöjning av det icke-fixerande ögat när det är täckt eller med visuell ouppmärksamhet.

Inferior sned överaktion förekommer hos cirka 70% av patienterna med infantil esotropi. Detta ses som överhöjning av ögat i supra-adduktion.

Latent nystagmus förekommer hos cirka 40% av patienterna med infantil esotropi. Det är en övervägande horisontell ryck nystagmus framkallad genom att ockludera antingen ögat. Den långsamma fasen är mot sidan av det ockluderade ögat.

diagnostiska procedurer

visuell utvärdering

förstå visuella milstolpar och anatomisk utveckling är obligatorisk för exakt visuell bedömning av barnet. I genomsnitt, vid 2 månaders ålder, fullbordar optisk nerv myelinisering. Vid 3 till 4 månader utvecklas fovea, och med 6 månader är irispigmentering cirka 90% komplett. Metoder för att utvärdera syn hos spädbarn inkluderar att observera fixering och följa visuellt beteende, visuell framkallad potential (VEP) testning, optokinetiskt svar, förmånligt utseende och optotyp synskärpa beroende på barnets ålder och samarbetsnivå.

Motorutvärdering

Cover / uncover-testning används för att upptäcka och kvantifiera ögonfel. Det är nödvändigt att testa funktionen hos varje extraokulär muskel (duktioner och versioner) och patientens kontroll över avvikelsen. Ytterligare tester kan innefatta prisma anpassning och diagnostisk ocklusion.

sensorisk utvärdering

fullständig sensorisk utvärdering hos ett preverbal barn är svårt. Vissa tecken kan ge en aning om den sensoriska utvecklingen och prognosen för tillståndet. Detektion av fixeringspreferens för ett öga kan utföras med användning av vertikalt prismatest (10-prisma dioptertest). Optokinetiskt svar för att upptäcka smidig strävan och saccade ögonrörelser hjälper till vid diagnos av amblyopi.

differentialdiagnos

• Pseudoesotropi
• sensorisk esotropi
• medfödd sjätte nerv pares
• Nystagmus blockage syndrom
• typ i Duane”s syndrom
• Ciancia syndrom
• medfödd Fibrossyndrom
• Mobius syndrom
• Infantil myasthenia gravis
• esotropi associerad med neurologiska sjukdomar och.g. cerebral pares, periventrikulär encephlomalasia

hantering

utvärdering för en underliggande sjukdomsprocess bör göras när symtom och tecken leder i den riktningen. De flesta fall av infantil esotropi kräver kirurgisk ingrepp. Barn med esotropia som förekommer efter 6-9 månaders ålder och de som visar begränsad bortförande kan kräva avbildning.

allmän behandling

ibland kan spädbarn med liten vinkel esotropi < 30 PD korrigeras med hypermetropisk glasögonkorrigering.

tidpunkten för amblyopibehandling i förhållande till ögonmuskeljusteringskirurgi är diskutabel. Vissa kirurger behandlar amblyopi innan de utför operation för att skapa en starkare visuell enhet för raka ögon och därmed bättre resultat. Amblyopi ocklusionsbehandling efter att ögonen är inriktade kan störa utövandet av binokularitet. Vissa kirurger kan dock välja att kirurgiskt justera ögonen före amblyopibehandling om strabismisk amblyopi misstänks. Tidig omjustering har visat sig leda till förbättrade sensoriska resultat.

stabilitet i esotropivinkeln bedöms före kirurgisk ingrepp.

kirurgi

teoretiskt, ju tidigare strabismusoperationen utförs desto bättre är potentialen för binokulär funktion. Operationen är dock mer tekniskt utmanande tidigare i spädbarn på grund av den lilla storleken på ett spädbarns öga och bana, förutom bristen på stabilitet i avvikelsen och svårigheter att mäta inriktningen. Föräldrar bör vara medvetna om att målet med behandlingen är att få ögonen i linje och uppmuntra bästa möjliga sensoriska utveckling, vilket kan ta mer än ett kirurgiskt ingrepp. Standardmetoden för behandling är bilaterala mediala rectus-recessioner som försvagar medial recti (musklerna som drar ögonen inåt). Alternativt kan en medial rectus recession med en ipsilateral lateral rectus resektion uppnå samma effekt. Botulinumtoxininjektion i medial recti för att försvaga dem har också använts, men studier har visat blandade sensorimotoriska resultat jämfört med traditionell incisional kirurgi. Om tecken på inferior sned överaktion noteras utförs kirurgisk försvagning av de inferior sneda musklerna samtidigt. De andra associerade villkoren för DVD och latent nystagmus uppträder vanligtvis senare i livet och kan behandlas kirurgiskt vid den tiden.

kirurgisk uppföljning

efter kirurgisk justering rekommenderas patienter vanligtvis att återvända inom 2 veckor efter operationen för att bedöma ögonjustering och okulärläkningsprocessen. Intraokulär infektion är sällsynt efter strabismusoperation patienter bör följas noggrant för amblyopi, även om de uppnår god motorisk inriktning. Nära uppföljning krävs särskilt vid korsfästning av barn eftersom amblyopi i ett öga vanligtvis presenterar efter kirurgisk inriktning.

komplikationer

Underkorrigering (ihållande korsning) och överkorrigering (vandring i ett öga) är de vanligaste noterade komplikationerna. Många av dessa är övergående. Andra mindre vanliga komplikationer inkluderar perforering av sclera, förlorade eller halkade muskler, infektion, främre segmentischemi, postoperativ diplopi, konjunktivalgranulom och cyster.

prognos

obehandlad, barn med infantil esotropi kan utveckla god syn i varje öga, men bifoveal fixering med full binokulär funktion uppnås inte. Därför kommer de att ha dålig djupuppfattning och atypiskt utseende. Dålig synskärpa kommer att uppstå inför amblyopi. När spädbarn genomgår tidig kirurgisk ingrepp har de en chans att få bättre anpassning och stereopsisresultat. Flera operationer kan behövas för att korrigera stor vinkel esotropia. Antalet barn som kräver en andra operation varierar mellan 15-30%. Amblyopi, kvarvarande esotropi eller på varandra följande ihållande exotropi kan utvecklas och bör behandlas tidigt för att få bästa möjliga syn-och fusionspotential.

ytterligare resurser

• Aapos Vanliga frågor om Infantil esotropi

1. värt C. squint, dess orsaker och behandling. London: Bailliere, Tindall och Cox, 1903.
2. Chavasse FB. Worth ‘ s squint på binokulära reflexer och behandling av strabismus, 7: e upplagan. Philadelphia: P. Blakistons Son & Co, 1939.
3. Wright KW. Esotropia. I: Wright KW. Pediatrisk oftalmologi och strabismus. St. Louis, MO: CV Mosby; 1995.s. 179-94.
4. 4.0 4.1 Hiles DA, Watson A, Biglan AW. Kännetecken för infantil esotropi efter tidig bimedial rectus recession. Arch oftalmol 1980; 98: 697-703.
5. 5,0 5,1 Raab EL. Komitant esotropia. I: Wilson mig, Saunders RA, Trivedi RH. Pediatrisk oftalmologi: aktuella tankar och praktikguide. Leipzig. Springer;2009. s. 85-112.
6. Wright KW, Walonker F, Edelman PM,, 10 – diopterfixeringstest för amblyopi. Arch Oftalmol 1981; 99: 1242-6.
7. 7.0 7.1 Pediatrisk Ögonsjukdomsutredningsgrupp. Spontan upplösning av tidig esotropi: erfarenhet av den medfödda Esotropiaobservationsstudien. Am J Oftalmol 2002; 133: 109-18.
8. björk EE, Stager DR, bär P, och Everett mig. Prospektiv bedömning av skärpa och stereopsis i amblyopiska infantila esotroper efter tidig operation. Inv Oftalmol och Vis Sci, 1990; 31:758-65.
9. 9, 0 9, 1 Elston J. samtidig strabismus. I: Taylor D. pediatrisk oftalmologi. 2: a upplagan. London: Blackwell science; 1997. s. 925-36.

1. Costenbader FD. Infantil esotropi. Trans Am Oftalmol Soc 1961; 59: 397-429.
2. Taylor DM. Hur tidigt är tidig operation i hanteringen av strabismus? Arch Oftalmol 1963; 70: 752-6.
3. Ing M, Costenbader FD, Parker MM, et al. Tidig operation för medfödd esotropi. Am J Oftalmol 1966; 62: 1419-1427.
4. Robbins SL et al, Syntestning i den pediatriska populationen, Oftalmol Clin n Am 16 (2003) 253-267.
5. Tychsen LT, Wong AF, Foeller P, Bradley D. tidigt kontra försenad reparation av strabismus i makakapor: II. effekter på rörelse visuellt framkallade svar. Nvestigativ oftalmologi och visuell vetenskap. 2004;45:821-827.