Invited reviewEEG i Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Elektroecenfalografi (EEG) är en integrerad del av diagnosprocessen hos patienter med Creutzfeldt–Jakobs sjukdom (CJD). EEG har därför inkluderats i Världshälsoorganisationens diagnostiska klassificeringskriterier för CJD. I sporadisk CJD (sCJD) uppvisar EEG karakteristiska förändringar beroende på sjukdomsstadiet, allt från icke-specifika fynd såsom diffus saktning och frontal rytmisk deltaaktivitet (FIRDA) i tidiga stadier till sjukdomstypiska periodiska skarpa vågkomplex (PSWC) i mitten och sena stadier till areaktiva koma spår eller till och med alfa koma i PRETERMINAL EEG-inspelningar. PSWC, antingen lateraliserad (i tidigare stadier) eller generaliserad, förekommer hos cirka två tredjedelar av patienter med sCJD, med ett positivt prediktivt värde på 95%. PSWC förekommer hos patienter med metioninhomozygositet och metionin/valin heterozygositet men endast sällan hos patienter med valin homozygositet vid kodon 129 i prionproteingenen. PSWC tenderar att försvinna under sömnen och kan dämpas av lugnande läkemedel och extern stimulering. Kramper är ett ovanligt fynd som förekommer hos mindre än 15% av patienterna med sCJD. Hos patienter med iatrogen CJD uppvisar PSWC vanligtvis mer regionala EEG-fynd som motsvarar platsen för ympning av det överförbara medlet. I genetisk CJD är PSWC i sin typiska form Ovanliga och förekommer i cirka 10%. Ingen PSWC förekommer i EEG-inspelningar av patienter med variant CJD.