Jätte cerebriform intradermal nevus i en ung tjej Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F-Indisk Dermatol Online J

brev till redaktören

år: 2016 / Volym: 7 / utgåva: 5 / sida : 443-444

Jätte cerebriform intradermal nevus i en ung flicka
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Institutionen för dermatologi och venereologi, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Indien
2 Institutionen för patologi, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Indien

Korrespondensadress:
Dr. Kanika Sahni
Institutionen för dermatologi och venereologi, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi-110 029
Indien

källa till stöd: ingen, intressekonflikt: ingen

kontrollera

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

hur man citerar den här artikeln:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Jätte cerebriform intradermal nevus i en ung flicka. Indiska Dermatol nätet J 2016;7:443-4

hur man citerar denna URL:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Jätte cerebriform intradermal nevus i en ung tjej. Indiska Dermatol Nätet J 2016; 7: 443-4. Tillgänglig från: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Sir,
en 13-årig tjej presenterade klagomål om en boggy massa på hennes vänstra frontoparietal hårbotten sedan födseln med gallring av det överliggande håret. Lesionen märktes först vid födseln och ökade gradvis i storlek med åldern. Vid undersökning sågs en stor (12-14-centimeter) mjuk till fast, bosselated, hudfärgad plack som involverade vertexen och vänster frontoparietal hårbotten. Ytan var oregelbunden med krökningar och fördjupningar och det fanns framträdande follikulära öppningar med gles överliggande hår. Solitär (1 1 cm i 1 cm), erytematös, pedunculated, fast nodul noterades över ytan . En stansbiopsi från plack och en excisionsbiopsi av den överliggande nodulen visade närvaron av intradermala nevoidceller i Bon med varierande mängder pigmentering. De övre dermala nevoidcellerna visade tät pigmentering, vilket var minimal i det djupare dermala boet. Dessa funktioner tyder på en cerebriform intradermal nevus . Dessa nevoidceller färgades positivt med hmb45-antikropp på immunhistokemi . Patienten hänvisades till plastikkirurgiavdelningen för vävnadsutvidgning följt av excision.

Figur 1: En stor (12-14 cm) mjuk, bosselated hudfärgad plack som involverar vertex och vänster frontoparietal hårbotten Klicka här för att se

Figur 2: Hematoxylin och eosin fläck av hudbiopsi. (a) (10) visar nevoid samling av celler i övre och mitten av dermis med pigment i den övre dermala samlingen. (B) (20 i 20 år) visar att dessa samlingar består av monomorfa stora nevoid melanocyter med vesikulära kärnor och riklig cytoplasma Klicka här för att se

Figur 3: Hmb45-fläck (20-20) av hudbiopsi: Nevoidceller visar positiv fläck Klicka här för att se

beskrivs först av Hammond och Ransom 1937, cerebriform intradermal nevus är en medfödd intradermal nevus som har en hjärnliknande ytkontur med bosselations, som vanligtvis ses i hårbotten. Andra beskrivna platser är nacken, benen, skinkorna, pungen och ryggen. Det är en av orsakerna till sekundär cutis verticis gyrata, andra orsaker är amyloidos, syfilis, akromegali, myxedem, pachydermoperiostos, hypofystumörer, intracerebral aneurysm, tuberös skleros, dermatofibroma, neurofibroma, kutan fokal mucinos och jätte medfödd melanocytisk nevus, vilket är en nära Klinisk differentialdiagnos. Kliniskt är cerebriform intradermal nevus en icke-Pigmenterad plack med glesa hår i motsats till jätte melanocytisk nevus, som är mörkt pigmenterad och hårig. Det kan också förekomma i samband med olika syndrom (Noonans syndrom, Beare–Stevenson syndrom, Ehlers–Danlos syndrom, “Michelin tire baby” syndrom, Turners syndrom och bräckligt X-syndrom).
histopatologisk undersökning visar intradermala nevoidceller i bon eller ligger var för sig med varierande mängder pigment. Det kan finnas neural transformation ses på platser, särskilt i den djupare dermis. Verocay-kroppar har också beskrivits. Hårsäckarna är normala eller atrofierade, och den dermoepidermala korsningen sparas. Dessa egenskaper står i kontrast till jätte medfödd melanocytisk nevus, som visar dermoepidermal aktivitet, ökade hårsäckar och högt melanininnehåll.
dessa nevi har en 4% -10% risk att utveckla malignt melanom. Utveckling av fast nodul, smärta, sårbildning och en plötslig ökning av plackens storlek bör leda till misstanke om malignitet och histopatologisk utvärdering bör göras. Risken för neurokutan melanos hos patienter med cerebriform intradermal nevus har ännu inte fastställts. Förening med blått gummi bleb nevi rapporteras. Isolerad nevus och nevus associerad med syndromet är kliniskt oskiljbara. Kirurgisk excision är hanteringen av valet, med en postkirurgisk återfallsrisk på 3% -4%.
således kräver dessa lesioner noggrann uppföljning och fullständig excision när det är möjligt på grund av den höga risken för att utveckla malignt melanom. Hårbottenrekonstruktion med komplexa flikar krävs ofta.
ekonomiskt stöd och sponsring
noll.
intressekonflikter
det finns inga intressekonflikter.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermal nevus. Pediatr Dermatol 2007; 24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Ett fall av cutis verticis gyrata sekundärt till jätte cerebriform intradermal nevus. Indisk J Pathol Mikrobiol 2011; 54: 624-5.
	han är en av de mest kända och mest kända i världen. Malignt melanom härrörande från cerebriform intradermal naevus. Clin Exp Dermatol 2009; 34: e840-2.
	Sarkar S, Roychoudhury S, Shrimal A, Das K. Cerebriform intradermal nevus presenterar som cutis verticis gyrata med flera cellulära blå nevus över kroppen: en sällsynt förekomst. Indiska Dermatol Nätet J 2014; 5: 34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. låga frekvenser av klinisk återfall efter biopsi av godartad till måttligt atypisk dysplastisk melanocytisk nevi. J Am Acad Dermatol 2010; 62:591-6.

siffror

, ,