Journal of Neurology and Neuroscience

nyckelord

CMAP-varaktighet; Motorledningsstudier; immunsuppressiv terapi; neurofysiologiska kriterier för CIDP

introduktion

de diagnostiska kriterierna för CIDP är baserade på kliniska fynd och hjälpundersökningar. De av största vikt är de neurofysiologiska kriterierna, som ursprungligen bestämdes av American Academy of Neurology (AAN) och senare, 2010, av EFNS/PNS. De tidigare etablerade parametrarna inkluderade motorledningshastighet, distal latensförlängning, förlängning av f-vågens latens, ledningsblock och tidsmässig dispersion. EFNS / PNS lade till en ny parameter – distal CMAP-varaktighet. En multicenterstudie fastställde en känslighetsnivå på endast 63% och en specificitet på 99,3% för aan-kriterierna, medan känslighets-och specificitetsnivåer på 81,3% respektive 96,2% uppnåddes för EFNS/PNS-kriterierna . Långvarig distal CMAP-varaktighet är av stor betydelse; ett värde som är lika med eller större än 9 millisekunder (ms) i endast en av fyra nerver skiljer CIDP från andra neuropatier med en känslighet på 0,78 och specificitet på 0,94 .

vi beskriver en patient med ett års historia av parestesi och svaghet i alla 4 lemmar, vars långvariga distala CMAP-varaktighet var den avgörande parametern för diagnosen CIDP.

fallrapport

vi beskriver ett fall av en 58-årig man med högt blodtryck som hade genomgått aortaklaffbyte, vilket krävde långvarig antikoagulantbehandling; han hade varit engagerad i sport. Han har befriat grundskola; han är brevbärare och förare av postbil. Han är icke-rökare och dricker bara exceptionellt ett glas eller två öl. Patienten presenterade initialt en ettårig historia av parestesi och hypestesi i fötter och händer tillsammans med hypotrofi av små muskler i fötter och kalvar. Det fanns minskade reflexer C7, C8 och L2-4 och icke-framkalla reflexer L5-S2. Mild hypestesi på distala phalangs av alla fingrar med klumpig nypa och svårigheter med skickliga rörelser (knäppning). Vi har hittat hypestesi distalt av patella med förlust av vibrationskänsla på fötterna. Han kunde sitta på huk bara med hjälp av armar och stående på ett ben avslöjas bäcken instabilitet. Ändå kunde han fortfarande gå på tårna och klackarna.

patienten hänvisades till en andra åsikt angående hans diagnos av distal sensorisk-motorisk polyneuropati av axonal typ. Elektrodiagnostisk testning före antagning hade avslöjat mycket låg CMAP-amplitud i nedre extremiteterna och mild saktning av motorledningshastigheter (MCV) och sensoriska ledningshastigheter (SCV). Med hjälp av en nål EMG hade ett allvarligt kroniskt denervationssyndrom i musklerna i underbenen fastställts.

i vårt EMG-laboratorium utförde vi nervledningsstudier (NCS) av både händer och ben, vilket visade en framträdande ökning av distal CMAP-varaktighet, medan distala motoriska latenser (DML) var inom normala gränser. Sensoriska nervverkningspotentialer (SNAP) i nedre och övre extremiteterna förvärvades; emellertid observerades låg amplitud och låg sensorisk ledningshastighet (25-35 m/s) (Tabell 1), (figurerna 1-3).

Tabell 1: studier av motorisk nervledning

Figur 1: Motorledningsstudier av median nerv-före behandling

Figur 2: Motorledningsstudier av ulnar nerv-före behandling

Figur 3: Motorledningsstudier av median nerv – efter metylprednisolonbehandling. Förändringar: distal motor latens är kortare (-0.60 ms), motorledningshastigheten minskade något, varaktighet av distal CMAP obetydligt längre (+0,25 ms)

Lumbar punkteringsfynd var normala, antikroppar mot gangliosider detekterades inte och onkologisk screening var negativ.

baserat på de neurofysiologiska fynden drog vi slutsatsen att EFNS/PNS-kriterierna för diagnos av CIDP var uppfyllda. Den viktigaste parametern var varaktigheten av distal CMAP av median och ulnar nerver bilateralt. Eftersom DML och MCV var inom det normala intervallet, var demyeliniseringsförändringarna troligen belägna i distala underarmar och handleder. CMAP-amplituden i tibiala och peroneala nerver var mindre än 1 mV; därför kunde förekomsten av myelinopati inte härledas från några andra parametrar identifierade i nedre extremiteterna.

en intravenös infusion av metylprednisolon (1 g administrerat 5 gånger) ledde till väsentlig lindring av neuropatisk smärta och förbättrad gångförmåga (Figur 4). För närvarande är patienten på underhåll immunsuppression med prednison 10 mg varannan dag och azatioprin 100 mg en gång dagligen.

Figur 4: Motorledningsstudier av ulnar nerv – efter metylprednisolonbehandling. Förändringar: distal motor latens är kortare (-0,75 ms), motorledningshastighet något ökad, varaktighet av distal CMAP kortare (-1.15 ms)

diskussion

diagnos av CIDP kräver att en patient har en kronisk nongenetisk polyneuropati, progressiv i minst åtta veckor, utan serumparaprotein. I typisk CIDP finns det en symmetrisk början av motoriska symtom, symmetrisk svaghet i fyra lemmar och proximal svaghet i minst 1 lem. En inspelningsbar CMAP bör vara i minst 75% av motoriska nerver med antingen förlängd DML (i >50% av 2 nerver) eller onormal MCV (i > 50% av 2 nerver) eller onormal f-våg latens (i >30% av 2 nerver) .

Thaisetthawatkul et al. syftar till att bedöma distal CMAP-varaktighet som ett diagnostiskt kriterium för CIDP. Förlängd varaktighet (9 ms i 2 ms) gjorde det möjligt att skilja CIDP från diabetisk neuropati, ALS och muskuloskeletalt smärtsyndrom . De neurofysiologiska parametrarna specificerades ytterligare i EFNS / PNS-kriterierna, som ändrades för att inkludera distal CMAP-varaktighet. CMAP-varaktighet är ett användbart index för att upptäcka demyelinisering i de distala nervsegmenten. För att tillhandahålla allmänt tillgängliga referensdata för CMAP-varaktighet syftade en japansk-europeisk multicenterprospektiv studie till att använda olika lågfrekventa filter . Deras resultat visade att distal CMAP-varaktighet till stor del är beroende av lågfrekventa filterinställningar. Gränsvärdena för ett lågfrekvent filter på 20 Hz var 7,4 ms för medianerven, 7,8 ms för ulnarnerven, 8,1 ms för peronealnerven och 8,0 för tibialnerven .

i vår patient fann vi att distal CMAP-varaktighet var markant förlängd (7,10 ms och 8,60 ms i median nerver och 7,45 ms och 9.22 ms i ulnar nerver). I tre av de fyra nerverna förlängdes distal CMAP-varaktighet, men i båda händerna var DML-värdena inom det normala intervallet. Normal DML betyder att det inte finns någon demyelinisering i terminalmotornerven. Baserat på mönstret för nedbrytning av blod-nervbarriären, tror vi att myelinskidan lesioner var i Mellan av nerver, från underarmar till handlederna .

slutsats

även om den kliniska bilden av distal sensorisk-motorisk polyneuropati liknar axonal neuropati och främst påverkar benen, måste EMG-undersökningen inte bara inkludera benen utan också båda händerna. I fall av låg CMAP-amplitud i nedre extremiteterna är det inte möjligt att dra slutsatsen diagnosen från en EMG i benen och att skilja axonala lesioner från myelinskidan. I sådana fall är en utvärdering av distal CMAP-varaktighet för median-och ulnar nerver den viktigaste och viktigaste diskriminerande parametern.

intressekonflikter/upplysningar

författarna förklarar att de inte har några ekonomiska eller andra intressekonflikter i samband med denna forskning och dess publicering.

1. Van Den Bergh PY, Rajabally YA (2013) kronisk inflammatorisk demyeliniserande Polyradikuloneuropati. Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion av den distala föreningen muskelverkningspotential som ett diagnostiskt kriterium för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Neurologi 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) avledning och validering av diagnostiska kriterier för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van Den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-lamm D, et al. (2015) effekter av lågfrekvensfiltrering på distal förening muskelverkan potentiell varaktighet för diagnos av CIDP: en japansk-europeisk multicenter prospektiv studie. Tokyo Metropolitan Neuromuskulär Elektrodiagnos Studiegrupp. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) svårighetsgrad och mönster av blod-nervbarriärnedbrytning hos patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserande Polyradikuloneuropati: korrelationer med kliniska subtyper. PloS En 9: e104205.