Journallista meny

diskussion

COS är en osseös malignitet som vanligtvis förekommer i den pediatriska populationen men också har beskrivits hos vuxna. Sammantaget var patienterna i den aktuella serien något annorlunda med avseende på ålder och kön från publicerade rapporter. I litteraturen är den rapporterade medelåldern vanligtvis inom det andra decenniet, med en manlig övervägande. Medelåldern vid presentationen i den aktuella studien var 29,2 år, med ett förhållande mellan man och kvinna på cirka 1:1. Den vanligaste kliniska presentationen av primära tumörer förvärrade gradvis smärta och svullnad, ibland med identifiering av en massskada. Återkommande och metastatiska lesioner identifierades oftare som en massskada vid avbildningsstudier under övervakning av patienten för återkommande sjukdom. Symtomen märktes efter en sportrelaterad skada i 2 fall. Två patienter hade tidigare haft strålbehandling i regionen som drabbats av osteosarkom. En patient hade genomgått strålbehandling för anaplastiskt astrocytom. Delvis var medelåldern för patientpopulationen i den aktuella studien skev av den mycket äldre patienten (70 år) som tidigare hade fått strålbehandling för skivepitelcancer i huvud och nacke.

cytologiskt har de vanligaste fynden som hittills beskrivits för COS varit cellulära utstryk med vissa vävnadsfragment och discohesive enstaka celler med måttlig till riklig cytoplasma, runda kärnor med excentrisk placering och framträdande nukleoler.9-12 i en serie av 12 fall beskrev Domanski och Akerman emellertid mindre nukleoler i den kondroblastiska varianten.7 de övervägande egenskaperna som beskrivits har varit närvaron av multinukleära jätteceller, kondroidmatris med inbäddade neoplastiska celler och närvaron av osteoid. Dessa resultat liknar vad som noterades i den aktuella serien. Men många morfologiska fynd fanns på ett spektrum. Till exempel var binukleerade och multinukleära celler sällsynta i cirka 50% av alla fall, och nukleär pleomorfism varierade beroende på tumörkvalitet.

fall där kondroidmaterial saknas eller där det inte lätt kan skilja sig från osteoidmaterial kan förhindra att kondroblastisk natur hos en osteosarkom märks. Omvänt, om osteoid misstas för kondroidmatris, kan en osteosarkom misstas för en kondrosarkom. Vidare var differentiering av kondroid från osteoidmatris på typiska cytologipreparat ofta svårt, särskilt när matrisen var närvarande i små mängder. Utmaningen att definitivt identifiera osteoid med rutinmässiga cytologiska beredningsmetoder har beskrivits tidigare.5, 7, 15-17 de mest konsekventa cytomorfologiska egenskaperna var närvaron av epitelioida tumörceller med runda till ovala kärngränser, som ofta var discohesive och med ett plasmacytoid utseende, i kombination med en viss mängd matrismaterial. Dessa funktioner är emellertid inte specifika, som beskrivs nedan.

differentialdiagnosen av COS inkluderar godartade broskbildande lesioner såsom kondroblastom,18, 19 kondrosarkom,11, 20 kondroidkordom (i vissa anatomiska platser),21, 22 och pleomorf sarkom med en kondroidkomponent. Chondroblastom är tumörer som vanligtvis förekommer bland individer i samma åldersfördelning som COS. Den klassiska platsen för dessa godartade tumörer är emellertid epifysen av det långa benet, som sällan involverar metafysen. Radiologiskt är dessa väl omskrivna lytiska lesioner som involverar epifysen och kan sträcka sig till metafysen. Cytologiskt har de beskrivits som cellulära prover innehållande mononukleerade kondrocyter inbäddade i en kondromyxoidmatris. De neoplastiska kondrocyterna är intetsägande, även om det kan finnas spridda multinukleära, osteoklasttypjätteceller i periferin.14, 18, 19 Det finns inga mitoser eller nekros och behandling är vanligtvis excision med skopning och bentransplantation. Den typiska radiologiska presentationen såväl som bristen på atypi i kondrocyterna, frånvaron av signifikant cellulär pleomorfism och mitoser eller nekros bör hjälpa till att differentiera kondroblastom från COS. Chondroblastoma kännetecknas av” spetsliknande “eller” kycklingtråd ” osteoid, som sällan representeras i Fna‐aspirat.

kondrosarkom är sällsynta, maligna, broskbildande tumörer hos den äldre befolkningen, vars toppincidens ligger i femte och sjätte årtionden av livet. Kondrosarkom kan emellertid ibland förekomma hos yngre individer och därför kan den kliniska presentationen överlappa med COS. Kondrosarkom förekommer som långsamt växande, lytiska lesioner i det axiella skelettet, särskilt bäcken-och axelbandet och ibland i proximala långa ben i nedre extremiteten.23 när de förekommer i de långa benen tenderar de att förekomma i metafysen och endast sällan i diafysen och epifysen.23 Detta utgör en särskild utmaning för att skilja dessa tumörer från COS. Faktum är att det initiala histologiska intrycket i 2 fall i den aktuella studien var det av kondrosarkom, vilket visade sig vara COS i excisionsprovet. Kondrosarkom är kemoresistenta medan osteosarkom är kemosensitiva, och detta gör skillnaden mellan dessa 2 tumörer särskilt viktig.

kondrosarkom har en klassisk radiografisk presentation av expansiva lytiska och blastiska lesioner med punkterade eller ringliknande förkalkningar med väl omskrivna radiolucenta områden.23 cytologiskt har de beskrivits som innehållande riklig kondromyxoidmatris, inbäddad med mononukleerade kondrocyter. De har ofta märkbara lacunae innehållande binukleerade och multinukleära kondrocyter. Maligna kondrocyter har ett plasmacytoid utseende med riklig vakuolerad cytoplasma som liknar cellerna i njurcellscancer, 11 och uppvisar en variabel grad av pleomorfism, nekros och mitos beroende på graden av kondrosarkom.20 malign osteoid bör inte vara närvarande.

Dedifferentierad kondrosarkom kan uppvisa radiologiskt som en lytisk, destruktiv, aggressiv lesion med blastiska områden och kortikal förstörelse, saknar kondroidförkalkningar och mjukvävnadsinvolvering. Det kan vara omöjligt att skilja en dedifferentierad kondrosarkom där den sarcomatösa komponenten är osteosarkom från COS baserat på Fna ensam. Korrelation med kliniska och radiografiska fynd kan bidra till att uppnå denna viktiga differentiering.

immunohistokemiska studier användes inte för diagnos i något av fallen i den aktuella studien men teoretiskt kunde användas för att bekräfta områden med kondrogen och/eller osteoblastisk differentiering. S-100-protein och Sox‐9-uttryck har använts för att identifiera tumörer med kondrogen differentiering, medan SATB2-uttryck har visat sig vara en specifik markör för osteoblastisk differentiering.24-26 emellertid kan åtminstone lågnivåuttryck av S‐100‐protein hittas i vissa osteosarkom, och både S-100-protein och Sox-9 uttrycks i kondrogena områden av COS.27 Dedifferentierade kondrosarkom verkar ha minskat eller förlorat uttryck av Sox‐9 och S‐100-protein.28, 29 molekylära studier har visat att en delmängd av kondrosarkom har mutationer i isocitratdehydrogenas 1 (IDH1) eller isocitratdehydrogenas 2 (IDH2) gener.30, 31 en ny studie identifierade IDH1/2-mutationer i 61% av kondrosarkom (14 av 23 kondrosarkom), medan inget av de 36 fallen av COS eller osteosarkom med en kondroblastisk komponent befanns ha IDH12-mutationer.32 detta antyder att identifieringen av en IDH1/2-mutation starkt gynnar en kondrosarkom snarare än en COS; frånvaron av en IDH1/2-mutation är emellertid inte informativ.

differentieringen av COS Från kondroidkordom blir kliniskt signifikant i alla anatomiska mittlinjer.10 Kondroidkordomer har beskrivits som maligna bifasiska neoplasmer med områden med klassiskt Kordom blandat med kondroidområden. Sällsynta cytologiska rapporter om dessa tumörer har beskrivit dem som att ha de typiska fysaliferösa cellerna i kluster med riklig cytoplasma, med en intensiv eosinofil cytoplasmatisk inklusion eller en klar vakuol som skjuter kärnan till kanten utan att snedvrida den. Dessa physaliferous celler kan binucleated eller multinucleated och badas vanligt i rikligt mucinous material. De har också ett område med kondroidmatris med typiska kondrocyter inbäddade i dem.21, 22 Immunostains för keratin såsom AE1 / AE3 eller epitelmembranantigen på cellblockmaterial kommer att fläcka de fysikaliska cellerna; kärnfärgning för brachyury är en specifik markör för Kordom som är negativ i osteosarkom.33

höggradig sarkom som inte anges på annat sätt kan förekomma med foci av broskbildning och bör inkluderas i differentialdiagnosen av COS. Radiologiskt kan en sådan lesion inte tyckas ha sitt ursprung i benet. Dessa tumörer kan uppstå i vilken mjukvävnadskomponent som helst och har områden av tumören med kondroiddifferentiering. Det kan vara tydligt radiologiskt att lesionen inte i första hand är en bentumör. Cytologiskt bör funktionerna främst vara av en cellulär spindelcellskada med högkvalitativa egenskaper, inklusive cellulär pleomorfism, nekros och mitoser. En komponent i tumören kan visa kondrocyter, osteoklastiska jätteceller och kondroid. Patienten kan ha en klinisk historia av sådan tumör tidigare som kan vara återkommande. En sådan skada kan vara svår att skilja från en primär COS, särskilt om den förekommer hos en ung patient utan tidigare historia. En noggrann bedömning som inkluderar de kliniska, radiologiska och cytologiska egenskaperna hjälper dock läkaren att komma fram till rätt diagnos.

Metaplastiskt karcinom, såsom det från bröstet, kan ha kondroid-eller osteoiddifferentiering. I likhet med konventionellt bröstadenokarcinom kan metaplastiskt bröstkarcinom metastasera till benet. Dessa skador kommer sannolikt inte att orsaka diagnostiska svårigheter, såvida inte historien inte är känd.34 positivitet för keratin på immunhistokemi bör bekräfta en tumör som ett karcinom i de flesta fall. COS som presenterar som en primär tumör i bröstet kan orsaka svårare, och differentialdiagnosen inkluderar en malign phyllodes-tumör såväl som ett metaplastiskt/sarkomatoidkarcinom.35

den aktuella och exakta klassificeringen av COS kan leda till en tidigare upparbetning av tumöruppsättning och initiering av kemoterapi. Benskador i den pediatriska populationen med karakteristiska radiografiska egenskaper bör leda till ett högt index för misstanke om COS. Även om kondroidtumörer presenterar en diagnostisk utmaning för cytopatologen, kan cytomorfologisk utvärdering av FNA, i samband med kliniska och radiografiska parametrar, vara ett värdefullt verktyg vid lämplig och snabb karakterisering av COS.