kirurgisk hantering av Klöverbladskalledeformitet

Abstrakt

klöverbladskalledeformitet, eller Kleeblattsch Jacobdel, är en sällsynt missbildning orsakad av synostos av flera kranialsuturer. Denna anomali har rapporterats ha en dyster prognos både när det gäller neurologiskt resultat såväl som kosmetiskt utseende om behandlingen försenas. På grund av bristen på data om resultaten av tidig operativ intervention är det fortfarande osäkert om aggressiva kraniofaciala dekompressiva/rekonstruktiva förfaranden är effektiva för att förbättra effekterna av missbildningen på både neurologisk utveckling och kosmetiskt utseende. Detta dokument rapporterar behandlingen och resultatet av 7 barn med klöverbladskalle missbildning behandlad vid vår institution mellan 1981 och 1993. Alla barn genomgick en initial dekompressiv kraniektomi med avlägsnande av minst 50% av kranvalvet för lindring av högt intrakraniellt tryck i tidig spädbarn. Våra första 4 patienter genomgick nära total kalvariektomi medan de 3 barn som behandlades därefter har genomgått ett iscensatt tillvägagångssätt med främre följt av bakre kraniektomier med benmorcellering och ersättning. Efterföljande rekonstruktioner, avsedda att ytterligare förbättra det kosmetiska utseendet, utfördes senare i spädbarn eller i tidig barndom. Uppföljningen sträcker sig från 17 månader till 9 år, med ett medelvärde på 61 månader. Långsiktiga resultat rapporteras med avseende på neurologiskt resultat samt normalisering av skalleform i termer av både cephaliska index och allmänt kosmetiskt utseende. Av de 4 barn som ursprungligen behandlades med total kalvariektomi är endast 1 barn neurologiskt normalt och har ett bra kosmetiskt utseende. Ett barn är allvarligt nedsatt neurologiskt efter en sagittal sinus trombos lidit under en sekundär rekonstruktiv procedur. Två barn har dött, båda på grund av komplikationer till följd av senare kirurgisk revision. Däremot lever de 3 barnen som genomgick iscensatt främre följt av bakre procedurer alla och är utan betydande neurologiska underskott. Vi avslutar följande. (1) missbildningen av klöverbladskalle ger inte i sig ett dåligt resultat. (2) tidiga och aggressiva dekompressiva förfaranden är nödvändiga för att förbättra effekterna av högt intrakraniellt tryck på dessa barns neurologiska utveckling. (3) en iscensatt främre följt av bakre kraniektomi verkar resultera i lägre långvarig sjuklighet. (4) flera procedurer indikeras ofta för att uppnå ett bra kosmetiskt resultat. (5) Operativ sjuklighet och dödlighet ökar med upprepad operation.