klar celladenokarcinom i bukhinnan: en fallrapport och litteraturöversikt
primär peritoneal karcinom beskrevs först av Swerdlow 1959 . Den gynekologiska Onkologigruppen definierar de diagnostiska kriterierna för primärt peritonealt karcinom, där båda äggstockarna är av normal storlek, med ett extraovariskt engagemang större än Ytans äggstocksinvolvering . Vårt fall uppfyllde detta kriterium och diagnostiserades histologiskt som CCC.
för att undersöka rapporter om förekomsten av CCAP utförde vi en sökning i PubMed-databasen med hjälp av nyckelorden “clear cell” eller “peritoneal” och “primär”. Sökningen var begränsad till engelsk litteratur och CCAP-fall. Vi identifierade 10 fall som sammanfattas i Tabell 1–. Dessa begränsade fall granskades för att ge egenskaper hos CCAP och identifiera potentiellt effektiva behandlingar. Som sammanfattas i Tabell 1 behandlades 10 av de 11 fallen (inklusive vårt fall) initialt genom debulkingoperation. Fullständig resektion utfördes i sex fall och den återstående tumörstorleken var >2 cm i fyra fall. Åtta fall fick kemoterapi (sju postoperativt och ett med primär kemoterapi). De kemoterapiregimer som utfördes var TC , irinotekanhydroklorid + cisplatin (CPT-P) och cyklofosfamid + karboplatin + cisplatin (CCP) .
vi erbjöd TC-kombinationskemoterapi till vår patient. En rapport hade funnit att en TC-kombinationsterapi var effektiv för behandling av CCAP. Resultaten var dåliga i fem fall. Av dessa dog tre patienter inom 6 månader, och sjukdomsåterfall hade inträffat i två fall vid 4 månader respektive 32 månader efter den initiala behandlingen,–. Tre patienter dog inom 6 månader och var och en hade en kvarvarande tumör på >2 cm,,. Tidigt återfall inträffade hos de inoperabla patienterna. De karakteristiska egenskaperna hos fallen med särskilt dålig prognos var stora kvarvarande tumörer efter primär operation och inoperabilitet. Å andra sidan, det fanns tre fall med relativt god prognos ,,. De primära egenskaperna hos dessa fall hade haft en optimal eller fullständig debulkingoperation följt av kemoterapi.
CCAP kan nära likna ovariellt klart celladenokarcinom (OCC) och det är svårt att skilja CCAP från OCC genom preoperativ avbildning ensam, särskilt om tumören är belägen i bäckenet nära äggstocken eller livmodern, även om de radiologiska egenskaperna hos CCAP har rapporterats i vissa fall. En rapport citerade en multicystisk massa med ett multiseptatutseende och en heterogen fast del som härrör från bukhinnan, vilket tyder på förekomsten av en CCAP .
i vårt fall observerade vi inte sådana funktioner och vi kunde inte avgöra om bäckentumören härstammar från bukhinnan. Vi rekommenderar ytterligare avbildningsstudier för att fastställa en definitiv diagnos av CCAP. En endometrios samexisterade med CCAP i vårt fall. CCC ses oftast i äggstocken och är ofta associerad med bäckenendometrios , eftersom en förening med endometrios har varit väl etablerad . CCC utvecklas ibland från extraovarian endometrios,. Det finns flera rapporter om CCAP-fall med samexisterande endometriella lesioner. I vissa rapporter var endometrios en nödvändig föregångare till CCC på peritoneala platser. Men andra fann att tumören uppstod de novo från bukhinnan . Patogenesen av karcinom som samexisterar med endometrios har inte klarlagts fullständigt. I tidigare rapporter nämndes två möjliga teorier för association av karcinom och endometrios. Dessa teorier inkluderade en genetisk defekt i redan existerande endometrios eller en defekt i immunsvaret hos patienter med endometrios som leder till progressionen av endometrios till efterföljande malign transformation . Därför förblir patogenesen av CCAP associerad med endometrios kontroversiell.
patogenesen av peritonealt seröst karcinom liknar den hos äggstockscancer och kan vara beroende av dess ursprung från rester av äggstocksvävnad i bukhinnan som återstår från embryonal utveckling eller från mesoderm som ger upphov till både äggstocksepitelet och bukhinnan . Därför kan kvinnlig bäcken-och bukmesothelium ge upphov till primärt peritonealt karcinom som liknar äggstockscancer . Förutom dessa rapporter har icke-seröst karcinom i bukhinnan också rapporterats . Därför kan CCAP uppstå de novo från bukhinnan.
