Kollapsande

gå tillbaka till klinisk information och bilder

diagnos: kollapsande glomerulopati

kollapsande glomerulopati har ansetts vara en variant av fokal segmental glomeruloskleros (FSGS). Det kännetecknas kliniskt av tung proteinuri, progressiv njurinsufficiens och snabb utveckling till njursjukdom i slutstadiet (ESRD). Medan humant immunbristvirus (HIV) har ansetts vara den vanligaste erkända orsaken, beskrivs icke-HIV-associerad kollapsande glomerulopati väl i infödda såväl som transplanterade njurar (Swaminathan S, et al. Kollapsande och icke-kollapsande fokal segmental glomeruloskleros vid njurtransplantationer. Nephrol Dial Transplantation. 2006;21(9):2607-14. ).

kollapsande glomerulopati är associerad med en växande lista över inneboende och yttre förolämpningar mot podocyter, som i slutändan leder till kollaps av glomerulära kapillärslingor och markerad podocytproliferation (hypertrofi och hyperplasi). Denna glomerulopati förblir dåligt förstådd, och det är inte känt hur olika förolämpningar inducerar kollapsande glomerulopati (Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsande glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

även om termen ” kollapsande FSGS “till stor del har använts sedan mitten av 1990-talet föredrar ett växande antal författare att använda termen” kollapsande glomerulopati.”Denna preferens kan ha klinisk relevans. Mekanismen för dessa glomerulopatier är distinkt: podocytproliferation karakteriserar kollapsande glomerulopati, medan andra podocytförändringar är inblandade i patogenesen av FSGS. Kollapsande glomerulopati är resistent mot standardterapier som används för FSGS. En annan term,” cellulär lesion”, introducerades på 1980-talet för att identifiera denna glomerulära förändring (Schwartz MM, Lewis EJ: Focal segmental glomerular sclerosis: the cellular lesion. Njure Int 28: 968-974, 1985). Den nyligen föreslagna Columbia-klassificeringen föreslår att man använder ” cellulär lesion “för glomerulopatier som kännetecknas av hypercellularitet i det intrakapillära facket, i motsats till” kollapsande lesioner”, där glomerulär tuft verkar hypocellulär och ökad cellularitet är begränsad till urinutrymmet (D ‘ Agati VD, et al. Patologisk klassificering av fokal segmental glomeruloskleros: ett arbetsförslag. Am J Kidney Dis 43: 368-382, 2004 )

vissa verk tyder på att podocyter kan bli makrofagliknande inflammatoriska mediatorer av proliferativ epitelskada i glomerulus. Detta kan manifestera sig som kollapsande glomerulopati eller crescentisk glomerulonefrit, “lesioner som verkar vara anatomiskt och patogeniskt kopplade” (Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsande glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

orsaken till denna sjukdom är okänd, men nästan identiska patologiska fynd finns i idiopatisk kollapsande glomerulopati och humant immunbristvirus (HIV)-associerad nefropati, och kollapsande glomerulopati har associerats med parvovirus B19-infektion och behandling med pamidronat. Patogenesen av kollapsande glomerulopati involverar visceral epitelcellskada som leder till cellcykeldysregulering och en proliferativ fenotyp. Kliniskt kännetecknas kollapsande glomerulopati av svart rasöverdominans, en hög förekomst av nefrotiskt syndrom och snabbt progressivt njursvikt. Kollapsande glomerulopati kan också återkomma efter njurtransplantation eller närvarande de novo, vilket ofta leder till förlust av allograft. Den optimala behandlingen för kollapsande glomerulopati är okänd. Behandlingar kan inkludera steroider eller cyklosporin utöver aggressiv blodtryckskontroll, angiotensinomvandlande enzymhämmare och/eller angiotensin II-receptorblockerare och lipidsänkande medel. Rollen av andra immunsuppressiva medel såsom mykofenolatmofetil vid behandling av kollapsande FSGS återstår att definieras (Schwimmer JA, et al kollapsande glomerulopati. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

en nyligen föreslagen taxonomi för podocytopatierna klassificerar colapsing glomerulopati bortsett från FSGS och känner igen tre huvudkategorier: idiopatisk, genetisk och sekundär eller reaktiv (mot virus, läkemedel, autoimmuna sjukdomar etc.) (Barisoni L, et al. En föreslagen taxonomi för podocytopatierna: en omvärdering av det primära nefrotiska syndromet. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

i vårt fall var glomerulopati associerad med lymfoproliferativ sjukdom och flera läkemedel som patienten fick. Den exakta” etiologiska ” faktorn är inte möjlig att bestämma. Tyvärr dog patienten tre månader efter njurbiopsi på grund av en allvarlig lunginfektion och sepsis, hon hade fortfarande nefrotiskt syndrom.

se kapitlen fokal och Segmental glomeruloskleros i vår handledning.

gå tillbaka till klinisk information och bilder

bibliografi

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Kollapsande glomerulopati: bortom serendipitet i musgenetik. Njure Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati a, Sharma A, Hari P, Dinda AK, Bagga A. idiopatisk kollapsande glomerulopati hos barn. Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. kollapsande glomerulopati: många medel till en liknande ände. Njure Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. aktuella åsikter om kollapsande glomerulopati. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsande glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. En föreslagen taxonomi för podocytopatierna: en omvärdering av de primära nefrotiska sjukdomarna. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imam a, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopatisk kollapsande fokal segmental glomeruloskleros hos barn. Pediatr Nephrol. 2007;22(3):396-402.
• vi har ett stort utbud av produkter och tjänster. Kollapsande och icke-kollapsande fokal segmental glomeruloskleros vid njurtransplantationer. Nephrol Dial Transplantation. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsande glomerulopati. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Patologisk klassificering av fokal segmental glomeruloskleros: ett arbetsförslag. Är J Njure Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Kollapsande glomerulopati. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Kollapsande glomerulopati – ett nytt mönster av njurskada. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Fokal segmental glomerulär skleros: den cellulära lesionen. Njure Int. 1985;28(6):968-74.

gå tillbaka till klinisk information och bilder