Kolloid milium

vad är kolloid milium?

Kolloidmilium avser en grupp sällsynta, degenerativa, kutana deponeringsstörningar.

de kolloidala degenerationsstörningarna kännetecknas av amorfa, hyalinliknande avlagringar i dermis, som klassiskt förekommer som gulbruna, halvtransparenta papler och plack över solutsatta områden .

vuxen kolloid milium

hur klassificeras kolloid milium?

det finns för närvarande fem olika subtyper av kolloidmilium:

• vuxen kolloid milium
• Juvenil kolloid milium
• Pigmenterad kolloid milium
• nodulär kolloid degeneration (paracolloid) i huden
• Akral keratos med eosinofila dermala avlagringar .

sedan kolloidmilium först beskrevs som “das kolloid-Milium der Haut” av Dr Ernst Wagner 1866 har det också varit känt som kolloid degeneration, kolloid pseudomilium, miliär kolloidom, kolloid infiltration hyalom och elastosis colloidalis conglomerata .

Vem får kolloid milium?

vuxen kolloid milium är den vanligaste subtypen och utvecklas vanligtvis hos ljushyade män i åldern 30-60 år med en utomhus ockupation, såsom jordbruk . Män är fyra gånger mer benägna än kvinnor att utveckla vuxen kolloid milium. Medicinska tillstånd som ibland förknippas med vuxen kolloidmilium inkluderar multipelt myelom och beta-talassemi .

Juvenil kolloidmilium är ytterst sällsynt. Det tenderar att utvecklas mellan 10 och 20 år, men det har inträffat hos ett barn i åldern 4 år . Familjära fall av juvenil kolloidmilium med autosomalt recessivt arv har rapporterats .

Pigmenterad kolloidmilium följer vanligtvis användningen av hydrokinonblekningskrämer och omfattande sol exponering. Ett fall av pigmenterad kolloidmilium som inte var associerat med hydrokinon har också rapporterats hos en kaukasisk jordbrukare med kronisk exponering för gödselmedel och solljus .

det har rapporterats 13 fall av nodulär kolloiddegeneration sedan den först beskrevs 1927; åtta fall inträffade hos män och medelåldern var 52 år (intervall: 25-76 år) .

en serie av sex äldre Kaukasier rapporterades ha akral keratos med eosinofila dermala avlagringar; fyra var män, med en medelålder på 74 år (intervall: 59-81 år).

vad är orsakerna till kolloid milium?

vuxen kolloidmilium är associerad med exponering för överdriven solljus, petroleum och kemikalier, även om dess patogenes förblir oklar. Det misstänks att solljus spricker elastinfibrer vilket resulterar i en ansamling av proteiner eller fibroblastprodukter i dermis. Bidragande faktorer kan inkludera trauma och fotodynamiska effekter av fenoler i dieselbrännolja .

Juvenil kolloidmilium är associerad med kronisk solexponering och svår solbränna, vilket resulterar i keratinocytdegenerering .

Pigmenterad kolloidmilium är associerad med ochronos på grund av hydrokinon i blekningskrämer och sol exponering .

rollen av solexponering i nodulär kolloid degeneration är osäker eftersom ett fall har beskrivits som involverar penis . Kolloidmaterialet misstänks relatera till aktinisk degenerering av elastiska fibrer (solelastos) .

orsaken till akral keratos med eosinofila dermala avlagringar är okänd. Det kan innebära sol exponering och regression av virala vårtor, även om bevis för aktiv humant papillomavirusinfektion inte har observerats .

vilka är de kliniska egenskaperna hos kolloid milium?

vuxen kolloid milium presenterar vanligtvis med många köttfärgade eller gulbruna, halvtransparenta, kupolformade papler, som är 1-4 mm i diameter.

• papler kan samlas i plack.
• de tenderar att förekomma i solutsatta områden i ansikte, öron, nacke, dorsum av händer och underarmar.
• ensidigt engagemang på den solskyddade armen har rapporterats hos taxi-och lastbilsförare .
• ett mjukt, guldfärgat gelatinöst material kan ofta uttryckas med tryck .
• den underliggande huden kan vara hypertrofisk och hyperpigmenterad .
• lesioner är asymptomatiska eller övergående kliande .

Dermoskopi avslöjar gulbruna kloddar.

Dermoskopi av vuxen kolloid milium

Pigmenterad kolloid milium kännetecknas av grå–svarta klustrade papler i ansiktet .

nodulär kolloid degeneration presenteras som en isolerad nodul eller plack, cirka 50 mm i diameter, på kroniskt solutsatt hud, särskilt ansiktet. Hårbotten, stammen och extremiteterna kan också påverkas .

Acral keratos med eosinofila dermala avlagringar presenteras som smärtfria, långsamt progressiva, hyperkeratotiska papler på palmar eller dorsala aspekter av fingrarna .

vilka är komplikationerna av kolloid milium?

det finns inga systemiska komplikationer av vuxen kolloidmilium.

juvenil kolloidmilium har rapporterats inducera ligneös konjunktivit, en sällsynt sjukdom som kännetecknas av träliknande pseudomembran som utvecklas på ögons slemhinnor (okulära och extraokulära slemhinnor) och parodontit, även om patogenesen för dessa är oklar .

Hur diagnostiseras kolloid milium?

Kolloidmilium bekräftas av hudbiopsi ; (se DermNet NZ-sidan om kolloidmiliumpatologi). Kolloidmilium kan särskiljas från amyloidos och andra tillstånd genom att använda speciella fläckar, immunhistokemi och elektronmikroskopi .

Histopatologi av kolloidmilium

histopatologiska egenskaper hos vuxen kolloidmilium inkluderar:

• avlagringar av homogent, amorft, svagt eosinofilt material med delande klyftor och sprickor, som sträcker sig in i papillär och mid-dermis
• fibroblaster som fodrar klyftorna, som kan innehålla lymfocyter och mastceller
• brist på inflammation
• konserverade adnexae (hudbihang, inklusive talgkörtlar, svettkörtlar och hårsäckar)
• utvidgade blodkärl som omger kolloidavlagringarna
• solelastos med en grenzzon som separerar kolloidavlagringarna från den överliggande epidermis
• a tillplattad eller hyperkeratotisk epidermis

till skillnad från vuxen kolloidmilium saknar juvenil kolloidmilium en Grenzzon och kolloidämnet finns i epidermis eller ytlig dermis .

vid akral keratos med eosinofila dermala avlagringar lokaliseras avlagringar av amorft eosinofilt material till papillärdermis. Denna kolloidmilium-subtyp är inte associerad med elastotisk degeneration (nedbrytning av elastisk vävnad) eller sprickbildning.

elektronmikroskopi

under elektronmikroskopi framträder kolloid-ultrastrukturen som medium elektrontät, amorft, granulärt material med korta, dåligt definierade förgreningsfilament som är mycket mindre än de som ses vid amyloidos . Desmosomrester, aktiva fibroblaster, bindande proteiner och kärnproteiner har också observerats .

speciella fläckar

vuxen kolloid milium fläckar positiva med kristallviolett, Kongo röd och periodisk syra–Schiff (PAS) fläckar . Vuxen kolloid milium fläckar också en ‘robins äggblå ‘ med Pinkus’ syra orcein–Giemsa-fläcken och kommer att fluorescera med tioflavin t .

immunohistokemi är ofta nödvändigt för att skilja kolloidmilium från amyloidos. Både vuxen kolloidmilium och amyloidos fläckar positivt för amyloid p-protein. Till skillnad från amyloidos visar vuxen kolloidmilium negativ reaktivitet mot cytokeratin (inklusive MNF-116), laminin, kollagen av typ IV, bomullsfärger (inklusive pagodröd) och lättkedjig immunoglobulin (Ig) . Vuxen kolloidmilium fläckar positivt för IgG, IgM och NKH-1-antigen (en fläck för proteiner relaterade till elastiska fibermikrofibriller) .

Juvenil kolloidmilium fläckar inte för amyloid P-protein men fläckar positivt med antikeratin-och cytokeratinantikroppar (inklusive MNF116 och cytokeratin AE1/AE3) . Juvenil kolloidmilium fläckar också positivt för IgG inom kolloidavlagringarna . Positiv pan-cytokeratinmärkning och användning av elektronmikroskopi tyder på att juvenila kolloidmiliumavlagringar härrör från degenererade, epidermala keratinocyter i motsats till vuxen kolloidmilium, där avlagringar misstänks härledas från degenererad elastisk vävnad i dermis .

kolloid öar av både Pigmenterad kolloid milium och nodulär kolloid degeneration subtyper finns i övre dermis, med sprickor och klyftor som sträcker sig djupt inuti dermis . Ytterligare gulbruna, bananformade ochronotiska fibrer ses också mellan kollagen-och elastinbuntarna i den djupa dermis i den pigmenterade kolloidmilium-subtypen .

de pigmenterade kolloidmilium-och nodulära kolloiddegenerationssubtyperna fläckar båda positivt med PAS-och elastinfläckar men är negativa för Kongo röd, i motsats till den vuxna kolloidmiliumsubtypen .

vid akral keratos med eosinofila dermala avlagringar är avsättningarna positiva med trikrom-och PAS-färgning, medan de färgas negativa för Kongo-rött, amyloid p-protein, typ IV-kollagen och cytokeratinantikroppar .

vad är differentialdiagnosen för kolloidmilium?

differentialdiagnosen av kolloidmilium inkluderar andra tillstånd som presenterar flera papler . Detta kan inkludera:

• Milium/milia
• Sebaceous hyperplasi
• Syringomas
• Retentionscystor
• Molluscum contagiosum
• systemisk och primär kutan amyloidos
• Steatocystom multiplex
• lipoid proteinos
• kalcinos cutis
• kutan sarkoidos
• papulär Mucinos.

Vad är behandlingen för kolloidmilium?

behandling kan innefatta kombinationer av medicinska och fysiska terapier .

medicinska terapier

medicinska terapier för att behandla kolloidmilium inkluderar:

• aktuella retinoider (tretinoin, isotretinoin och adapalen)
• keratolytiska krämer (urea, salicylsyra och alfahydroxisyror).

fysiska terapier

fysiska terapier för att behandla kolloidmilium inkluderar:

• Curettage och elektrokirurgi
• kryoterapi
• Dermabrasion
• koldioxid eller erbiumlaser resurfacing
• fotodynamisk terapi.

överdriven cautery, kryoterapi och laserterapi kan orsaka dåliga kosmetiska resultat .

Vad är resultatet för kolloid milium?

Kolloidmilium kan bli mer omfattande med tiden, men det tenderar att stabiliseras efter 3 år . Nya skador utvecklas sällan efter denna period. Om den lämnas obehandlad kvarstår kolloidmilium vanligtvis utan spontan upplösning .