Kondrosarkom
ABSTRACT
en litteraturöversikt och uppdatering om hanteringen av patienter med kondrosarkom genomfördes. Viktiga aspekter som klassificering, kön, ålder, plats, klinisk bild, avbildning analyserades med tonvikt på Morphey scintigrafiska studier, patologisk anatomi, differentialdiagnos, kirurgisk behandling och komplikationer. I den kirurgiska behandlingen hänvisades huvudsakligen till användningen av olika tekniker baserat på deras histologiska och radiologiska beteende. Slutligen presenterades de viktigaste komplikationerna av denna tumör, som var återfall och metastaser, och vissa relaterade faktorer förklarades också.
nyckelord: CC-konventionell kondrosarkom, CS-sekundär kondrosarkom.
sammanfattning
en bibliografisk granskning och en uppdatering av kontrollen av patienter med kondrosarkom gjordes. Viktiga aspekter som klassificering, kön, lokalisering, klinisk bild, avbildning med tonvikt i Morpheys gammagrafiska studier, patologisk anatomi, differentialdiagnos, kirurgisk behandling och komplikationer analyserades. I den kirurgiska behandlingen hänvisades huvudsakligen till användningen av de olika teknikerna baserat på deras histologiska och radiologiska beteende. De viktigaste komplikationerna av denna tumör, som är återfall och metastaser, exponerades, och vissa relaterade faktorer förklarades också.
nyckelord: CC-konventionell kondrosarkom, SC-sekundär kondrosarkom.
sammanfattning
en bibliografisk revision och en uppdatering av uppföljningen av patienter med kondrosarkom utfördes. Viktiga aspekter som klassificering, kön, ålder, lokalisering, klinisk bild, bildbehandling och särskilt Morphey scintigrafiutforskningar, patologisk anatomi, differentialdiagnos, kirurgisk behandling och komplikationer undersöktes. För kirurgisk behandling övervägdes användningen av olika tekniker baserade på histologiskt och radiologiskt beteende. I slutändan exponeras de stora komplikationerna av denna tumör, såsom återfall och metastas, och några andra associerade faktorer.
nyckelord: konventionell kondrosarkom-CC, sekundär kondrosarkom-CS.
INTRODUKTIONSCUBBLERI
de tumörer som är förknippade med de tumörer som är förknippade med de tumörer som är förknippade med de tumörer som är förknippade med dessa tumörer. Maligna bentumörer är mycket varierade i sitt kliniska och radiologiska uttryck, så det är nödvändigt att känna till deras egenskaper för att kunna utföra en effektiv behandling.1, 2
kondrosarkom är den näst vanligaste benneoplasmen hos primära maligna bentumörer. Det står för en fjärdedel av alla primära sarkom. Termen kondrosarkom används för att beskriva en heterogen grupp av lesioner med olika kliniska egenskaper och morfologier. De upptar 9,2% av alla maligna tumörer i Mayo Clinic och 86% av dem är av primär typ.3.4
beteendet hos denna tumör är varierande, från en långsamt växande form med liten risk för metastasering till en aggressiv sarcomatös form med stor risk för metastasering. Mer än 90% är konventionella kondrosarkom (CC) och 85% är av låg eller mellanliggande histologisk kvalitet, med indolent kliniskt beteende och låg potential för metastaser. Endast 5% till 10% av CC är grad 3, som har en hög förekomst av metastaser.5.6
det är just deras långsamma tillväxt som gör deras tidiga diagnos svår ur både klinisk och bildsynpunkt.
på grund av de diagnostiska och terapeutiska svårigheterna som erbjuds av denna tumör genomfördes följande granskning, djupdykning i aspekter som: klassificering, kön, ålder, plats, klinisk bild, radiologi, scintigrafi, patologisk anatomi, differentialdiagnos, behandling och komplikationer.
klassificering
kan klassificeras på flera sätt, beroende på ursprung, plats och histologisk kvalitet.2,7
1. Beroende på var de har sitt ursprung:
primär: central eller konventionell, juxtakortisk, mesenkymal, differentierad, klar cellkondrosarkom.
sekundär: central encondroma, multipel encondromatos-Olliers sjukdom, Maffuccis syndrom, perifer osteokondroma, multipel osteokondromatos.
2. Enligt plats: central medullär och perifer
3. Enligt histologisk grad:
låg: 1: A. grad.
mellanliggande: 2: a. Grad.
hög: 3: e. Grad.
kön
förhållandet mellan man och kvinna är liknande och det finns ingen förkärlek mellan vit eller svart ras.1
ålder
CC dominerar i femte och sjätte årtionden av livet. Det är en mycket sällsynt tumör under 45 år, även om fall har rapporterats, även hos barn. Sekundär kondrosarkom (CS) förekommer å andra sidan i yngre åldrar.1,2
plats
CC har en förkärlek för det axiella skelettet, som upptar upp till 45% av fallen (bäcken 25 %, revben 20 %). Ilium är det mest drabbade bäckenbenet 20%, lårbenet 15% och humerus 15%. Denna tumör är mycket sällsynt i kraniofaciala ben och ryggrad. CS är dock vanligare i appendikulärt skelett, särskilt i områden nära höft och knä.1, 8
klinisk bild
smärta är det vanligaste symptomet och är döv och intermittent. Det uppstår under vila och är ibland svårare på natten.1.9
symtomen kan variera från månader till år. När det ligger i regionen nära lederna kan det också påverka rörligheten hos grannleden.10.11
lokal volymökning sker som en följd av benutvidgning eller förlängning till närliggande mjukvävnader.12
radiologi
närvaron av förkalkningar inuti är kännetecknet för denna broskiga lesion. Vanligtvis presenteras dessa lesioner som radiolucenta områden med ogenomskinliga prickar inuti. Graden av mineralisering varierar från skada till skada.1.2
förekomsten av endostal erosion är ett mycket viktigt radiologiskt element i CC (Fig.).
är lesioner med högt upptag av radioaktiva läkemedel.
Murphey föreslår en klassificering som jämför tumörens scintigrafiska upptag i förhållande till anterosuperior iliac ryggrad för att skilja den från encondroma, från vilken 3 steg härleds.12
Steg 1: han är minderårig. Oftast är det en godartad tumör.
steg 2: lika med. I denna situation är det mycket viktigt att förlita sig på klinisk, radiologi och histologi.
steg 3: är större. I detta skede är det mycket möjligt att tumören är kondrosarkom (tumörupptag är större än den hos anterosuperior iliac ryggraden).
patologisk anatomi
makroskopi
lesionens broskiga natur observeras. Det har ett flikigt utseende som består av genomskinliga hyalinknutor som liknar normalt brosk. Lesionens lobade natur accentueras av den intensiva mineraliseringen. Mineraliseringsområdena är ogenomskinliga, vita eller granulära och gula.
tumören kan också ha en mjuk, myxomatös konsistens där blödning och nekros också kan uppstå. Närvaron av spröd, grå, sarkomös hemorragisk vävnad är starkt indikativ för kondrosarkom av hög histologisk kvalitet.1.2
mikroskopi
kan vara av varierande grad.
grad 1: cytologiska egenskaper liknar encondroma. Mikroskopiska skillnader är minimala. Cellularitet är större än encondroma med en större existens av dubbla kärnor. Det är mycket viktigt att förlita sig på kliniken och radiologin, särskilt förekomsten av endostal erosion.1.2
Grad 2: kännetecknas av en definierad och enhetlig ökning av cellularitet. Cellerna är mer eller mindre fördelade i den broskiga matrisen. Grad 2 kondrosarkom är aggressiva lokala tumörer med hög potential för lokal återfall, med cirka 10% till 15% metastasering.1, 2
grad 3: det kännetecknas av hög cellularitet, framträdande nukleär atypi och närvaron av mitos. De är mycket aggressiva tumörer med snabb tillväxt och hög potential för metastaser.1, 2
DIFFERENTIALDIAGNOS
1. Kondroblastisk osteosarkom: kondroblastisk osteosarkom ses vanligtvis hos patienter över 50 år och är sällsynt hos ungdomar. Kondroblastisk osteosarkom presenterar benbildningsavbildning på periosteumnivå, liksom strålande solbilder som är sällsynta vid kondroblastisk osteosarkom.1
2. Encondromas: det är mycket svårt att skilja från låggradig kondrosarkom från både kliniska, radiologiska och histologiska synvinklar. Därför är det av avgörande betydelse att bedöma faktorer som ålder, närvaro av smärta som är karakteristisk för kondrosarkom och om det upptäcks av misstag eller inte, eftersom encondroma är en generellt asymptomatisk lesion, belägen i de korta rörformiga benen, såsom de i handen; på radiografi observeras de som små lesioner (mindre än 5 cm) och påverkar inte kortikalen i benet eller närliggande mjukvävnader. Å andra sidan presenterar kondrosarkom symtom, är i allmänhet större än 5 cm och påverkar endosteum som orsakar erosion. Ur histologisk synvinkel tenderar encondroma att vara mindre cellulär med en likformigt hyalinkondroidmatris, dessutom kan förkalkningen av matrisen vara riklig. Kärnan i godartade broskiga noduler är små, likformiga, runda och har en homogen kromatindensitet. Multinucleated celler är vanligare i kondrosarkom än i encondroma. Kondrosarkommatrisen visar framträdande myxoidförändringar och tumören tenderar att infiltrera det intertrabekulära utrymmet.1,12
3. Fibrös dysplasi med riklig broskdifferentiering: egenskaperna hos radiografin av fibrös dysplasi är att den påverkar flera delar av skelettet, även ur mikroskopisk synvinkel visar denna lesion enkondral ossifieringssekvens som liknar tillväxtplattan, som inte finns i kondrosarkom.1
4. Sprickad callus: frånvaron av mikroskopisk anaplasi hos reparationsvävnaden är den största skillnaden.1
behandling
för behandling av kondrosarkom är det viktigt att dela dem i 2 stora grupper: kondrosarkom in situ och kondrosarkom med histologiska och radiografiska förändringar av aggressivitet.13,14
kondrosarkom in situ beskrivs som de som vanligtvis finns i appendikulärt skelett, åtföljt av smärta och radiologiska förändringar såsom endostal erosion. Denna typ av tumör är vanligtvis låg histologisk kvalitet med mycket liten chans att metastasera.15,16
med tanke på dessa egenskaper kan dessa patienter behandlas genom intralesional resektion, vilket gör att Ben intill tumören kan bevaras och funktionen förbättras efter proceduren jämfört med utförandet av bred resektion.17,18
att utföra en intralesional resektionsteknik åtföljs av andra tekniker såsom användning av adjuvant terapi med elektrokauteri, användning av fenol och därefter kan bendefekten fyllas med bentransplantat eller metylmetakrylat. Kirurgiska svampar runt tumörområdet bör användas under denna operation för att förhindra spridning och sådd av sarcomatösa celler.19.20
Adjuvant terapi förstör mekaniskt tumörceller och bryter deras cellmembran och förgiftar dem; detta skapar intracellulär elektrolytobalans.19
å andra sidan ger användningen av bencement omedelbar stabilitet, presenterar inte problemen relaterade till användningen av bentransplantation, underlättar den postoperativa radiologiska utvecklingen och eliminerar kvarvarande tumörceller genom polymerisationsprocessen. Om bendefekten är mycket stor efter resektion kan användningen av ledningar och andra interna fixeringsanordningar associeras.1,21,22
kondrosarkom med histologiska och radiologiska förändringar av aggressivitet inkluderar de av mellanliggande eller hög histologisk kvalitet. Radiologiskt visar centrala kondrosarkom markant expansion och gallring av kortikal såväl som invasion av mjukvävnad. Vid perifer och excentrisk plats vid startpunkten för osteokondromerna observeras närvaron av oregelbunden och tjock keps, snabb tillväxt, närvaro av smärta och ökad scintigrafisk aktivitet efter stängning av tillväxtplattan och invasion av medullärkanalen av tumören som tecken på malignitet. Hos dessa patienter indikeras bred resektion, vilket skapar metafyseala och gemensamma defekter som behöver rekonstruktionsförfaranden som: arthrodesis, konventionella artroplastier, onkologiska artroplastier och osteoartikulära transplantat.12,23,24
omfattande resektion åtföljs emellertid av betydande funktionsskador, varför vissa författare rekommenderar amputation eller disartikulering, vilket ger en stor säkerhetsmarginal.23
i tumörer som ligger på bäckens nivå används hemipelvektomi för närvarande, men denna procedur kräver stor träning och träning på grund av dödlighetsindexet.25.26
strålterapi och kemoterapi används endast i lesioner av hög histologisk kvalitet med mycket begränsad effektivitet. Det anatomiska området som har en större möjlighet till bred kirurgisk resektion har en bättre prognos än den andra som inte tillåter det som bäckenet.1.27
i allmänhet har lesioner av appendikulärt skelett en bättre prognos än det axiella skelettet. Prognosen beror på flera faktorer såsom: storlek, plats, histologisk kvalitet, bland andra. Enligt data från Texas Anderson Center är överlevnad till 5 år efter Klass följande: grad 1 (90 %); Grad 2 (81%); och grad 3 (29 %).1,2
tumören ska resekteras på ett sådant sätt att kirurgen aldrig ser tumören genom närliggande mjuka benvävnader och detta förhindrar spridning av tumörceller.1,28
Schajowics7 föreslår en mängd olika behandlingar med hänsyn till histologisk kvalitet och kortikal involvering (tabell).
komplikationer
1. Upprepning: det förekommer oftast 5 till 10 år efter operationen. I allmänhet, när de återkommer, är de av högre histologisk grad och aggressivitet jämfört med den första, presenteras denna komplikation genom utförandet av en otillräcklig resektionsteknik.29,30
2. Metastas: ses hos 70% av patienterna med grad 3 kondrosarkom och vanligast i lungan. Grad 2 metastaserar i endast 10 %. Det finns andra ställen för metastaser som lever, njurar och hjärna. Kondrosarkom är sarkom som mest metastaserar till lymfkörtlar. De faktorer som är relaterade till en högre sannolikhet för metastasering är: histologisk grad 3, plats i bäckenet, lokal återkommande, stor storlek (större än 10 cm) och ålder över 60 år.31-34
slutsatser
kondrosarkom är en bentumör med mycket varierande egenskaper ur klinisk, radiologisk och histologisk synvinkel, ett faktum som kräver att man känner till dess speciella egenskaper för att bestämma strategin att följa hos dessa patienter, som i de flesta fall uppvisar en indolent utveckling av sjukdomen. Med hänsyn till alla dessa element och en hög misstanke kan effektiva åtgärder vidtas för att förbättra livskvaliteten hos dessa patienter eller radikalt eliminera tumören.
referenser
1. Dorfman HD, Czerniak B. bentumörer. St. Louis: Mosby; 1998. s. 353-440.
2. Unni KK. Dahlins Bentumörer. Allmänna aspekter och uppgifter om 11087 Fall 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven;1996. s. 71-108.
3. Adler CP. Bensjukdomar. Berlin: Springer; 2000. s. 236-54.
4. Staheli Lt. pediatriska ortopediska hemligheter. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. s. 317-32.
6. Enneking WF, varg RE. Staging och kirurgi av muskuloskeletala neoplasmen Clin Orthop.1996;27(3):433-81.
7. Schajowicz F. tumörer och tumörliknande skador på ben och leder. New York. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber kl. Vad är nytt i muskuloskeletala onkologi. J Ben Gemensamma Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. övning av Pediatrisk Ortopedi. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. s. 305-22.
12. Marco AW, Gitelis S. Brosktumörer: utvärdering och behandling. J Am Acad Orthop Surg. 2000; 8: 292-304.
13. Tolo VT. Tumörhantering. J Pediatr Orthop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogawa XA, Yoshida AL, vi MT. Symtomatisk osteokondroma i nyckelbenet. En rapport om två fall. J Benled Surg. 1999; 81 (5):404-8.
17. DiCaprio MR, Friedlaender GE. Maligna Bentumörer: Lemmsparande Kontra Amputation. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11 (1): 25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. malign tumör i lårbenets distala del eller den proximala delen av tibia: Endoprotetisk ersättning eller rotationplastisk. Funktionella resultat och livskvalitet mätningar. J Ben Gemensamma Surg. 1999; 81 (4):462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Resultat efter intralesional curettage kontra bred resektion av låggradig kondrosarkom. J Am Acad Orthop Surg. 2005; 13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. Osteochondromas av den distala aspekten av Tibia och Fibula. Naturhistoria och behandling. J Benled Surg. 2000; 82 (10): 1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Rekonstruktion av bäckenet efter resektion av tumörer om acetabulum. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara S, Van Dijk M. Total Sakrektomi och rekonstruktion: onkologiskt och funktionellt resultat. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. Distal Femoral resektion med Endoprotetisk rekonstruktion: en långsiktig uppföljningsstudie. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Återkommande grad 1 kondrosarkom av långa ben. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Framsteg som förändrar diagnosen och behandlingen av maligna bentumörer. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Kondrosarkom av ben: analys av 108 fall och utvärdering för prediktorresultat. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
