konstriktiv perikardit vs restriktiv kardiomyopati: fokuserad på Ekokardiografibedömning

skriven av : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

ungefär hälften av alla patienter med hjärtsvikt (HF) har bevarat ejektionsfraktion (HFpEF), så många som 10% till 15% har en restriktiv kardiomyopati. Differentialdiagnosen av restriktiv kardiomyopati (RCM) inkluderar konstriktiv perikardit (CP), båda delar samma kliniska presentation och vanliga funktioner i diagnostiska avbildningstester . Distinktion av konstriktiv och restriktiv hemodynamik är fortfarande en utmaning, båda resulterar i nedsatt ventrikulär fyllning med kliniska manifestationer av övervägande höger hjärtsvikt .

CP är ett patologiskt tillstånd med hjärtat av ett förtjockat, fibröst och ibland förkalkat perikardium, med sekundära abnormiteter i kammarfyllning. Etiologiska mekanismer har utvecklats med betydande iatrogen bidrag från postkirurgisk inflammation och strålbehandling. Tuberkulos är den vanligaste orsaken till perikardiell sjukdom i utvecklingsländer. Symtom uppstår ofta lumskt och kulminerar i progressiva tecken och symtom på övervägande höger hjärtsvikt. Fullständigt kirurgiskt avlägsnande av perikardiet kan resultera i utmärkt symptomatisk förbättring. Prognosen är beroende av den underliggande etiologin .

restriktiv kardiomyopati är en primär sjukdom i myokardiet, definitionen av RCM är baserad på anatomiska, histologiska och fysiologiska kriterier. Nämligen närvaron av onormal lv diastolisk fyllning associerad med intracellulär eller interstitiell infiltration och/eller fibros i frånvaro av lv-dilatation . Primär RCM är ofta idiopatisk som kan förekomma hos både barn och vuxna, både familjära och sporadiska fall har beskrivits . Sekundär RCM är underklassificerad som infiltrativ, noninfiltrativ och lagringsstörningar. Vid infiltrativa störningar uppträder onormala avlagringar i det interstitiella utrymmet, medan vid lagringsstörningar uppträder avlagringar i cellen . Amyloidos är den vanligaste sekundära orsaken till RCM.

både CP och RCM har minskat lv-kammarens överensstämmelse. I RCM orsakas av onormala elastiska egenskaper hos myokardiet och / eller intercellulär matris, medan CP-överensstämmelse åläggs av yttre perikardiell begränsning. Myokardiell avslappning försämras i RCM, men är vanligtvis normalt i CP. Patienter med CP uppvisar överdriven interventrikulär beroende och dissociation mellan intrakardiella och intratorakala tryck under andning .

ekokardiografi är det första avbildningstestet som valts hos patienter med tecken och symtom på förträngning eller begränsning. 2D ekokardiografi kan identifiera ökad perikardiell tjocklek även om tolkning ofta är utmanande. Vidhäftning av det viscerala och parietala perikardiet kan resultera i bindning, uppskattat på RV-fria väggen från subkostala eller apikala 4CH-vyer. Bedömning av ventrikulär septalrörelse i både m-läge och 2D-eko kan ge insikt i ventrikulär ömsesidigt beroende med inspiratorisk vänsterrörelse i septum och expiratorisk högerförskjutning (figur 1). Respirofasisk ventrikulär septalskiftning är vanligtvis den första echo-ledtråden till diagnosen CP eftersom den finns i nästan alla patienter med CP. Utöver den respirofasiska rörelsen kan en septal “studsa”, även kallad” rysning “eller” diastolisk kontroll”, vara närvarande med varje slag i CP. Systemisk venös trängsel är närvarande i både RCM och CP. Frånvaro av en dilaterad inferior vena cava hos patient utan ny diurese bör ifrågasätta diagnosen hemodynamiskt signifikant CP eller RCM .

detaljerad Doppler hemodynamisk utvärdering är central för diagnosen av både CP och RCM, och kan vara tillräcklig för att bekräfta CP utan hemodynamisk kateterisering hos många patienter. Mitral (och tricuspid) dopplerinflödesmönster i både CP och RCM är tidig diastolisk hastighet (E-våg) dominerande med en kort retardationstid, vilket återspeglar övervägande av tidig snabb ventrikulär fyllning (figur 2). En kritisk skillnad är närvaron av andningsflödesvariation i CP, som saknas i RCM. Mitral inflöde i CP visar andningsvariationer på 3 25%, med ökade hastigheter under utgången (figur 3). Denna variation ses på samma sätt i lungvenerna, med toppdiastoliskt flöde > 18% variation som tyder på CP. Tricuspid inflöde Doppler visar det omvända fyndet, nämligen en >40% ökning av tricuspid-hastigheten i det första slaget efter inspiration. Leverven Doppler förhör i CP visar minskade expiratoriska diastoliska leverven framåt hastigheter med stor expiratorisk diastolisk reversering .

Mitral ringformig vävnadsdopplerbedömning mest användbar för att skilja CP och RCM. Under normala förhållanden är medial e ‘hastighet lägre än lateral e’ hastighet. När myokardiell förstyvning inträffar och avkoppling försenas, e’ hastigheter blir reducerade, ett kännetecken för RCM. I CP är mekanismen för ökat fyllningstryck inte vid myokardets nivå eller på grund av minskad myokardiell avslappning. Lateral hjärtrörelse är begränsad på grund av perikardiell förträngning. Följaktligen är mitral ringformiga e-hastigheter normala eller paradoxalt ökade trots ökat fyllningstryck, benämnt “annulus paradoxus”. I CP-bindning av LV – friväggen kan resultera i reversering av förhållandet mellan medial och lateral mitral ringformig vävnadsdopplerhastigheter, så att medial e’ är högre (typiskt >7 cm/s) än lateral e’, ett fenomen som kallas “annulus reversus” . (figur 3)

nyare ekokardiografisk teknik för speckle-tracking ekokardiografi (STE) och 3D ekokardiografi har kompletterat förståelsen för både CP och RCM. 3D echo dan ger ytterligare information till perikardiell visualisering. Global longitudinell stam var signifikant lägre hos patienter med RCM, med vissa karakteristiska stam har identifierats för olika infiltrativ kardiomyopati .

diagnos av CP och RCM kräver ett mångfacetterat tillvägagångssätt, med ekokardiografi som en hörnsten för diagnostisk avbildning. Båda har överlappat kliniska tecken och symtom men hanteringen skiljer sig avsevärt. Erkännande av den primära underliggande sjukdomen är kritisk, med tanke på terapeutiska skillnader.

författare

Nathania Marliani Kristanti, MD, fiha fungerar som kardiolog i Siloam Kebon Jeruk Hospital-Jakarta