Kontakt Urticaria syndrom (kontakt Urticaria, Nonimmunologic kontakt Urticaria, Immunologic kontakt Urticaria, Protein kontaktdermatit)

är du säker på diagnosen?

kontakta urticaria syndrom (CUS) omfattar omedelbara kontaktinflammatoriska reaktioner som uppträder inom några minuter efter kontakt med ett ämne.

vad du bör vara uppmärksam på i historien

Kontakturticaria avser en wheal-och flare-reaktion och/eller eksem efter extern kontakt med ett ämne, som vanligtvis uppträder inom 30 minuter och rensas helt inom timmar, vanligtvis utan kvarvarande tecken. CUS kan produceras av nonimmunologiska (irriterande) eller immunologiska (allergiska) mekanismer. Proteinkontaktdermatit (PCD) representerar en delmängd av immunologiska mekanismer, där upprepad exponering för urticarianten får de urticariala lesionerna att förvandlas till dermatit (eksem).

dessa tillstånd bör skiljas från allergisk kontaktdermatit, som är en fördröjd typ av inducerad känslighet som utvecklas timmar till dagar efter kontakt med det kränkande medlet och manifesterar sig som varierande grader av erytem, ödem och vesikulering.

CUS kan beskrivas i två breda kategorier: nonimmunologisk kontakturtikaria (NICU) och immunologisk kontakturtikaria (ICU). NICU, den vanligaste formen av sjukdomen, beror på vasogena mediatorer och kräver inte presensibilisering av patientens immunsystem mot ett allergen, medan ICU gör det.

ICU återspeglar en överkänslighetsreaktion av typ i, medierad av allergenspecifikt immunoglobulin E hos en tidigare sensibiliserad individ. Patienter med atopisk dermatit är predisponerade för ICU, men inga andra predisponeringsfaktorer har beskrivits. Dessutom kan ICU spridas bortom den ursprungliga kontaktplatsen och utvecklas till generaliserad urtikaria eller anafylaktisk chock, vilket kan ses i ICU sekundärt till latex.

PCD orsakas av återkommande exponering för proteiner med hög molekylvikt som så småningom resulterar i en ekmatisk dermatit. Det har rapporterats med ökande frekvens, oftast som yrkesmässig handdermatit hos mathanterare. Proteiner som inducerar PCD klassificeras i fyra grupper: 1) frukt, grönsaker, kryddor, växter; 2) animaliska proteiner; 3) korn; och 4) enzymer. Eftersom samband mellan atopi och PCD förekommer hos cirka 50% av de drabbade patienterna, påverkar PCD vanligtvis händerna, särskilt fingertopparna, och kan sträcka sig proximalt för att inkludera handleden och armarna. Vissa fall av kronisk paronychia kännetecknas av rodnad och svullnad i de proximala nagelvecken och anses vara en mängd olika PCD.

karakteristiska fynd vid fysisk undersökning

manifestationer av ICU beror på DOS och Exponeringsväg för det ansvariga ämnet. Hudskador inkluderar wheal-och flare-reaktioner samt symtom som klåda, stickningar eller brännande. Wheals visas som det unika symptomet i kontakturticaria, och eksem kan vara det enda symptomet i PCD. ICU kan delas in i fyra stadier av progression: 1) lokal reaktion (rodnad och svullnad) med icke-specifika symtom (klåda, stickningar, brännande); 2) generaliserad reaktion; 3) extrakutana symtom (respiratoriska eller gastrointestinala kanaler); och 4) anafylaktisk chock och sällan död.

förväntade resultat av diagnostiska studier

diagnosen är baserad på en fullständig medicinsk historia och hudtestning med misstänkta ämnen. Hudtestning kanske inte är nödvändig om patienten kan korrelera symtom med exponering för ett specifikt ämne. Detaljer om patientens anställning och aktiviteter vid symtomstart kan hjälpa till att rikta in sig på ett specifikt ämne. Om hudtest är motiverat bör det graderas och övervakas noggrant för att hantera potentiella anafylaktiska reaktioner. In vitro-tekniker är tillgängliga för endast några få allergener, inklusive latex. En hudbiopsi är vanligtvis inte nödvändig vid rutinhantering av CUS.

det enklaste kutana provokationstestet för ICU, NICU och omedelbar kontaktdermatit är det öppna testet. Testämnet appliceras och gnids försiktigt på lätt påverkad hud eller på ett normalt utseende på 3 msk 3 cm av huden, antingen på överkroppen eller på överarmens flexorsida. Reaktionen i mätt vid 20, 40, och 60 minuter för att undvika att missa en positiv reaktion, som kännetecknas av en wheal och flare svar. En kontroll krävs sällan eftersom en positiv reaktion betyder en NICU eller ICU etiologi. Om de flesta utsatta ämnen är positiva vid den första exponeringen definierar detta NICU. Reaktioner uppträder vanligen inom 15 till 20 minuter men kan fördröjas upp till 45 till 60 minuter efter applicering av testämnet.

om de öppna testresultaten är negativa är nästa diagnostiska metod att välja för omedelbara kontaktreaktioner pricktestet. Testämnet appliceras på flexorsidan av underarmen och genomborras i huden med en lansett. Reaktionen mäts vanligtvis vid 30 minuter. Om det finns en positiv reaktion krävs en kontroll. Detta åstadkommes genom att använda histaminhydroklorid som en positiv kontroll och fysiologisk saltlösning som en negativ referens. Eftersom endast en liten mängd testämne införs i huden finns det en låg risk för anafylaxi.

om inre organ har varit involverade i tidigare urticariala episoder är det absolut nödvändigt att börja ICU-testning med utspädda allergenkoncentrationer och att använda seriella utspädningar för att minimera allergenexponering. Utbildad personal och återupplivningsutrustning bör vara lätt tillgängliga eftersom livshotande reaktioner har dokumenterats under hudtester.

öppna och pricktest används ofta vid testning för PCD. Patch-testresultaten är vanligtvis negativa om det inte finns en samtidig allergisk kontaktdermatit.

Scratch och intradermal testning används inte rutinmässigt om inte öppna och patch testning är båda negativa. I reptestet repas ett område av huden ytligt med nålar efter att testämnet har applicerats. Reporna är ungefär 5 mm, och det borde inte blöda. Detta test mäts också på 30 minuter. I det intradermala testet injiceras testämnet strikt intradermalt i en koncentration av 1/100 av pricktestet. Tolkningen av intradermala testreaktioner är svår och en positiv reaktion kännetecknas av en liten wheal ungefär 3 mm i storlek. Normala kontroller är obligatoriska.

diagnosbekräftelse

differentialdiagnosen för CUS inkluderar följande enheter:

förvärvat angioödem (smärtfri, nonpruritisk, nonpruritisk svullnad i huden klassificerad i typ I vanligen associerad med B-cell lymfoproliferativa störningar och typ II med en antikropp riktad mot C1-hämmarmolekylen);

ärftligt angioödem (smärtfri, nonpruritisk, nonpruritisk svullnad i huden sekundär till C1-hämmarmolekyl brist);

allergisk kontaktdermatit (fördröjd typ av inducerad känslighet som utvecklas timmar till dagar efter kontakt med det kränkande medlet och manifesterar sig som varierande grad av erytem, ödem och vesikulation);

irriterande kontaktdermatit (ospecifikt svar från huden på direkt kemisk skada som frigör mediatorer av inflammation);

akut urtikaria (engångshändelse med flera timmars varaktighet);

kronisk urtikaria (längre än 6 veckor);

kolinerg urtikaria (utfälld genom svettning sekundärt till värme);

dermografism urticaria (sträckning av huden ger en överdriven tendens till whealbildning);

tryckurticaria (omedelbart eller 4 till 6 timmar efter en tryckstimulans);

Solurticaria (klåda, sting, erytem och whealbildning efter exponering för naturligt solljus eller artificiellt ljus);

Urticarial vaskulit (histologiskt visar förändringar av leukocytoklastisk vaskulit).

vem riskerar att utveckla denna sjukdom?

allmänna populationsbaserade epidemiologiska data är begränsade och endast yrkesrelevans har utvärderats i studier. Elperns studier baserade på Hawaii visade att 46% av patienterna med kontakturtikaria hade en personlig historia av atopi, medan 44% hade en familjehistoria av atopi. Endast 21% av patienterna utan kontakturtikaria hade en personlig historia av atopi. Det fanns ingen skillnad i ras predisposition, en något ökad förekomst hos kvinnor och en konstant förekomst från andra till åttonde årtionden av livet.

arbetare inom livsmedelsindustrin, jordbruk, jordbruk, blomsterodling, hälsovård, plast, Läkemedel och andra laboratorier samt jägare, veterinärer, biologer eller frisörer är bland de som oftast lider av kontakturtikaria. Observera att spina bifida-patienter har ökad risk för latexsensibilisering på grund av tidig exponering för latex i antalet kirurgiska ingrepp de uthärdar.

Vad är orsaken till sjukdomen?

etiologi

proteiner och även kemikalier är inblandade. Mer än 85 000 kemikalier används för närvarande. Molekyler med låg molekylvikt fungerar som haptener och blir antigener genom kovalenta kopplingar med proteiner eller makromolekyler. Vissa molekyler, såsom nickel och palladium, kan reagera icke-kovalent. Vanliga rapporterade orsaker till NICU inkluderar Basalm av Peru, bensoesyra, kanelalkohol, kanelaldehyd, sorbinsyra och dimetylsulfoxid.

ICU kan orsakas av naturgummilatex, rått kött och fisk, Sperma, antibiotika, vissa metaller (t.ex. platina, nickel), akrylmonomerer, kortkedjiga alkoholer, bensoesyra och salicylsyror, parabener, polyetylenglykol, polysorbat och andra diverse kemikalier.

medan NICU inte svarar på antihistaminer, har det ett svar på acetylsalicylsyra och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Som sådan har det föreslagits att patofysiologin involverar prostaglandinfrisättning från epidermis snarare än histaminfrisättning från mastcellerna, som tidigare antagits. Däremot är en allergisk hudreaktion av typ i med frisättning av histamin den viktigaste verkningsmekanismen som ses i ICU. Histamin frigörs efter allergenbunden IgE binder till mastceller, basofiler, Langerhans-celler och eosinofiler, vilket i slutändan leder till slemsekretion, luftvägs glattmuskelkontraktion och mukosalt ödem.

patofysiologi

patogenesen för PCD är oklar och kan innebära överkänslighetsreaktioner av typ i och IV och/eller en fördröjd reaktion på grund av IgE-bärande Langerhans-celler.

systemiska konsekvenser och komplikationer

som beskrivits ovan är steg 1 och 2 i ICU begränsade till huden. Det tredje och fjärde steget utvecklas dock till extrakutana symtom. Steg 3 kan involvera bronkialastma, noshörningskonjunktivit, orofaryngeala symtom och gastrointestinal dysfunktion. Steg 4 kan i slutändan utvecklas till anafylaxi eller en anafylaktoid reaktion, och epinefrin är det adrenerga läkemedlet som valts vid behandling av dessa allvarliga reaktioner.Behandlingsalternativ sammanfattas i tabellen.