‘Kullersten’ utseende av tungans dorsum på grund av en brunn… / Ladda Ner Vetenskapligt Diagram

… (Hansens sjukdom) är en kronisk, smittsam granulomatös sjukdom orsakad av Mycobacterium leprae (Hansens bacillus). Sjukdomen uppvisar polära kliniska former (‘multibacillär ‘eller lepromatös spetälska, och’ paucibacillär ‘ eller tuberkuloid spetälska), liksom andra mellanliggande former med hybridegenskaper. 1,2 orala manifestationer uppträder vanligtvis i lepromatös spetälska och förekommer i 20– 60% av fallen. De kan ha formen av flera knölar (lepromata) som utvecklas till nekros och sårbildning. 1 dessa lesioner finns vanligtvis på hård och mjuk gom, uvula, tunga, läppar och gingiva. 1,2 Verrucous carcinoma är en låggradig skivepitelcancer som förekommer oftast i munhålan. Det verkar som en väl avgränsad exofytisk tillväxt som visar fin papillär arkitektur. Det är förekomsten har beskrivits som utvecklas i kroniska sår i huden i spetälska och diabetes mellitus med otillräcklig dokumentation. 3 här rapporterar vi förmodligen det första dokumenterade fallet av verrucous carcinoma i buccal slemhinna hos en patient med Hansens sjukdom. En 60 årig manlig patient presenteras för Oral medicin och radiologi outpatientavdelningen med chef klagomål av en tillväxt på den inre ytan av kinden för 1 år. En detaljerad historia avslöjade att det började som ett smärtfritt sår några år tidigare. Han diagnostiserades som ett fall av lepromatös spetälska 5 år tidigare, men hade inte fått någon behandling. Han var en icke-rökare, hade inga tuggvanor (tobak, areca mutter, betel quid) och var en teetotaller, med alldaglig dental och familjehistoria. Vid allmän fysisk undersökning var patienten medveten och orienterad men uppenbarligen undernärd. Hans hud var torr, blek och sklerotisk med flera hypopigmenterade områden över hela kroppen. Bilaterala submandibulära lymfkörtlar var palpabla, delvis fixerade och ömma. Han hade ingen motorisk nervdefekt men sensorisk förlust av extremiteterna med tillhörande grov deformitet av flera siffror på båda fötterna. Ansiktsundersökning avslöjade många hypopigmenterade, polymorfa, dåligt definierade hudskador. De övre ögonlocken var svullna och skapade ett sömnigt utseende med glesa ögonfransar. Ett oftalmiskt samråd avslöjade att det fanns skador på iris och sclera med fullständig blindhet i vänstra ögat. Örat visade flera lepromatösa knölar längs spiralen och lobulen. Intraoral undersökning visade en exofytisk, fungerande massa på buccal slemhinna, på höger sida, som sträckte sig antero-posteriort från höger kommission till ungefär 3 cm anterior till pterygomandibular raphe. Slemhinnan över lesionen var vitaktig, hyperplastisk med papillomatös yta (Figur 1). Vid palpation var det indurated och icke-ömt med mild sensorisk förlust över lesionen. Undersökning av tungan avslöjade närvaron av en fast nodul, ungefär 1 1czyl 1 cm, på ryggytan av den bakre tredjedelen av tungan tillsammans med atrofiska förändringar av ryggytan som ger ett trottoarstenutseende (Figur 2). En skrapbar vit slough var närvarande på gommen, som efter skrapning lämnade en erytematös bas. Hans tandhälsa var mycket dålig och avslöjade några rotrester i underkäken och edentulous maxilla. På grundval av historia och klinisk undersökning gjordes en preliminär diagnos av verrucous carcinoma av buckal slemhinna, leproma i tungan och pseudomembranös candidal infektion i gommen. Orthopantomogram avslöjade markant förstörelse av maxilla, mer i den främre regionen med avseende på de återstående alveolära åsarna (Figur 3). Punchbiopsi utfördes för orala lesioner på buckal slemhinna och tungan under lokalbedövning efter rutinmässiga blodundersökningar. Histopatologisk rapport av H&e färgade delar av tillväxten på buckal slemhinna visade hyperplastiskt keratiniserat epitel med bulbous rete pinnar och områden som sträcker sig djupt in i bindväven. Andra dysplastiska förändringar tillsammans med keratinpärlor var också uppenbara (Figur 4). Tungsektioner visade hyperplastiskt epitel med kroniska inflammatoriska celler i bindväven tillsammans med degenerativa förändringar (Figur 5). Därför bekräftades en slutlig diagnos av verrucous carcinoma av buckal slemhinna och leproma i tungan. Behandlingsplanen bestod av råd för en balanserad kost med recept på näringstillskott och ett samråd med en leprolog för en omfattande behandling av hans allmänna tillstånd. Tandhantering, som inkluderade extraktioner av rotrester, topisk svampdödande, excision av det verrucous karcinom av buckal slemhinna med placering av transplantat och protesrehabilitering, planerades i vårt institut. Patienten var dock förlorad att följa upp. Spetälska är en kronisk granulomatös sjukdom som främst påverkar huden och det perifera nervsystemet. Det huvudsakliga sättet att överföra Mycobacterium leprae är med aerosol / droppe från infekterade nasala sekretioner till exponerad nasal och oral slemhinna. Den globala förekomsten av spetälska rapporteras vara bara mindre än 1 fall per 10 000 invånare. Indien, med en årlig falldetekteringsgrad på 53 per 100 000, står för 80% av upptäckta fall över hela världen. 4 fördelningen av spetälska fall efter klinisk typ varierar mellan länder. I Indien är rena neuritiska fall vanligare, till skillnad från i Centralamerika där det främst är den lepromatösa sorten. De områden som oftast påverkas är de ytliga perifera nerverna, huden, slemhinnorna i övre luftvägarna, ögonens främre kammare och testiklarna som är de svalare kroppsdelarna. Vävnadsskada beror på i vilken grad cellmedierad immunitet uttrycks, typen och omfattningen av bacillär spridning och multiplikation, uppkomsten av vävnadsskadliga immunologiska komplikationer (dvs. lepra-reaktioner) och utvecklingen av nervskador och dess följder. 5 Lepromatös spetälska börjar vanligtvis i form av kronisk rinit som leder till sår i nässlemhinnan. Ansiktshuden visar områden med lokal svullnad, med djupa furor mellan dem. De resulterande nodulerna kan bli såriga. De svullna övre ögonlocken skapar ett sömnigt utseende. Det kan finnas skador på sclera och iris som producerar blindhet. Den nodulära dermala manifestationen som ofta kallas” leonine facies ” är en ansiktsdeformitet som är karakteristisk för spetälska. 1 Flera hudmakuler finns i olika svalare områden av kroppen som uppträder hypopigmenterade hos mörkhudiga människor och erytematösa hos dem med ljus hud. Leprotiska orala lesioner (Tabell 1), 1,2,4 – 7 som är vanligare i lepromatös form, indikerar en sen manifestation och har stor epidemiologisk betydelse som infektionskälla. Dessa lesioner utvecklas lumskt och är i allmänhet asymptomatiska. Utveckling av sår på olika ställen i kroppen är en viktig komplikation vid spetälska. Förlusten av känsla som en följd av neuralt engagemang av sjukdomen och efterföljande exponering för trauma är viktiga predisponeringsfaktorer. Därför kan kronisk irritation införlivas i flerstegsbegreppet cancerutveckling som en främjande faktor. 8 förekomst av cancer är vanligare vid lepromatös spetälska 9 och det är förekomst i kroniska sår är väl dokumenterat i litteraturen 10 men verrucous carcinoma av buckal slemhinna i munhålan är ett sällsynt fynd. Vår fallrapport är unik eftersom det fanns ett verrucous karcinom på buckal slemhinna trots frånvaron av något lokalt orsakande medel. Verrucous carcinoma är ett låggradigt skivepitelcancer som huvudsakligen erkänns i tre former, alla förekommer i områden med maceration. 3 vanligaste formen förekommer i munhålan (oral florid papillomatos). Näst vanligaste formen ses i anogenital region (kallas Bushke Lownstein tumör). För det tredje, plantar verrucous carcinoma kallas carcinoma cuniculatum, visar först en slående likhet med en otänkbar plantarvarta. Klassisk verrucous karcinom är en exofytisk massa och mikroskopiskt visar den en exofytisk och endofytisk proliferation av väl differentierat skivepitel. I munhålan representerar proliferativ verrucous leukoplakia sin föregångare även om många fall är nära förknippade med användning av rökfri tobak eller delad tobak. Vår patient hade inga tobaksrelaterade vanor även om han led dålig näring och dålig tandhälsa som kan vara predisponeringsfaktorerna för Ackermans tumör. I engelsk litteratur finns tillräcklig dokumentation för utvecklingen av denna tumör i kroniska sår på huden vid spetälska och diabetes mellitus. 3,11 en grundlig PUBMED-sökning avslöjade emellertid ingen tidigare rapport om oral verrucous carcinoma hos spetälska patienter. Så vitt vi vet är detta det första rapporterade fallet av oral verrucous carcinoma hos en spetälskpatient. Ytterligare rapporter och dokumentation skulle krävas för att bekräfta detta intressanta …