Läkare står inför hjärtskärande beslut, kan bara spara en tvilling

när ett par sammanfogade tvillingflickor anlände till ett sjukhus i New England förra året, presenterades läkare med ett gut-wrenching fall.

i en extremt sällsynt händelse var tvillingarna förbundna med buken och bäckenet. De hade tre ben, varav en hade en missformad fot. Avbildningstester visade att de delade en enda lever, medan varje barn hade en komplett njure, som dränerades i en enda urinblåsa och en underdimensionerad njure. Mag-tarmkanalerna smältes samman. Det fanns en anus och en vagina.

med hjälp av en ideell organisation tog flickornas föräldrar dem till USA för att söka behandling. De var 22 månader gamla vid den tiden.

en tvilling var större än den andra och var vaken och interagerade med vårdgivare, medan den mindre tvillingen var mindre aktiv och mindre kapabel att engagera sig.

förfrågningar skickades till cirka 20 sjukhus över hela landet. Läkare vid Mass General Hospital for Children gick med på att ta upp ärendet, som de beskriver i en ny rapport publicerad i New England Journal of Medicine.

läkarna drabbades snabbt av insikten att det mindre barnet, kallat “Twin A”, dör – och inte bara det, hon dödade långsamt sin syster, “Twin B.”

” Twin B är normalt och lever relativt friskt och vi vet att hon kan leva utan sin syster, medan Twin A förlitar sig helt på sin syster. Hennes syster är hennes livsstöd”, säger huvudstudieförfattaren Dr.Allan Goldstein, MD, chefskirurg vid Mass General Hospital for Children, till CBS News.

testning visade att Twin A: S hjärta var underdimensionerat och hade signifikanta medfödda defekter. Hon hade underutvecklade blodkärl mellan hennes hjärta och lungor och förlitade sig på blodtillförseln från sin syster.

Twin a blev gradvis sjukare, med flera episoder av andningsbesvär som krävde tillträde till den pediatriska intensivvården.

det blev klart för läkarna att Twin A inte skulle överleva operation för separation. Men hennes sjunkande hälsa gjorde det troligt att hon skulle dö även om tvillingarna förblev Förenade. Hennes död skulle innebära hennes tvillings oundvikliga död. Det fanns också chansen att om separationskirurgi utfördes skulle båda tvillingarna dö.

beslutet om att operera ställde en komplicerad etisk fråga för läkarna. En pediatrics ethics committee samlades för att brottas med frågorna och väga deras alternativ. Deras diskussioner bestämde att, medan varje tvilling skulle betraktas som en distinkt individ, var det liten eller ingen chans att rädda den mindre tvillingen; men att inte försöka separationsoperationen skulle riskera hennes systers liv också.

slutligen, efter diskussioner med teamet av läkare och stöd från en religiös ledare, fattade föräldrarna beslutet att fortsätta med operationen.

“de var i en position där de kände att de inte kunde fortsätta med samma situation”, sa Goldstein. “De ville verkligen ha något gjort och att veta den höga risken för operationen sa de att de skulle acceptera den risken.”

” det var vårt jobb att säga, är det möjligt kirurgiskt och är det lämpligt etiskt?”han fortsatte. “Vi är lyckliga att vi i slutändan kom till beslutet att föräldrarnas beslut inte bara var per definition det rätta eftersom det var deras beslut men det var också lämpligt ur alla andra perspektiv som vi övervägde.”

ändå var utsikterna allt annat än enkla för Goldstein och hans team.

“vi som läkare är utbildade för att göra allt vi kan för att rädda varje liv vi möter”, sa han.

14-timmarsoperationen gick som förväntat. Efter separationen av bäckenstrukturerna delade kirurgerna den arteriella anslutningen och Twin A: S blodtryck och syrenivåer sjönk, vilket resulterade i hennes död.

” jag lämnade operationssalen och grät,” sa Goldstein. “Jag gråter och tänker på det nu. Det var inte lätt. Men jag ångrar inte det och jag tror inte att någon i laget beklagade det eftersom det finns den här vackra 3-och-en-halv-åriga tjejen och hennes föräldrar är glada.”

Arthur Caplan, Ph. D., grundande chef för avdelningen för medicinsk etik vid NYU School of Medicine, sa att när det gäller beslutet om huruvida man ska utföra separationskirurgi på sammanfogade tvillingar, “det finns inget svar på alla storlekar.”

“frågan är hur tvillingarna förenas”, sa han till CBS News. “Om de verkligen blandas på ett sätt där en tvilling har de flesta vitala organen och den andra inte, och föräldrarna vill separera, blir det lätt att veta vad man ska göra.”

och medan medicinska principer säger att det är omoraliskt att döda en person för att rädda en annan, kan fallen av sammanfogade tvillingar vara olika.

” det handlar inte om att döda A för att rädda B, ” Sa Caplan. “Vad du verkligen frågar är om A kommer att döda B, är det OK att ta bort a? Det skiljer sig från att välja mellan två lika värdefulla liv.”

Goldstein sa att den överlevande tvillingen, som fortfarande kommer in för regelbundna besök och fysioterapi för att hjälpa henne med promenader, nu är frisk och blomstrande. “Hon äter och växer. Hon är lycklig. Hon ler alltid. Hon har en mycket rolig humor, ” han sa.

föräldrarna släppte ett uttalande till New England Journal of Medicine och sa att deras dotter “klarar sig mycket bra.”

“alla här var förenade för vår familjs sak”, sa de. “Vi kunde inte vara stoltare eller lyckligare över hur vi alla samlades för vårt barns välbefinnande.”