Långvarig uppföljning av barn med medfödd chylothorax

till redaktörerna:

medfödd chylothorax, definierad som ackumulering av lymfatisk vätska i pleurhålan, är en sällsynt neonatal störning. Ändå representerar medfödd chylothorax den vanligaste orsaken till pleural effusion hos foster och nyfödda . På grund av denna sjukdoms sällsynthet rapporteras endast ett fåtal fallserier i litteraturen och nuvarande behandlingsrekommendationer baseras endast på enskilda fallrapporter eller fallserier . Diagnosen av chylothorax beaktas när triglyceridnivåerna i pleuravätska är >1,1 mmol·L−1 och totala cellantal är >1000 celler per mL med >80% lymfocyter. Utan Oralt fettintag är chylomikroner, som ofta är en indikation för diagnosen chylothorax, frånvarande i pleuralvätskan och skillnaden mellan chylous och icke-chylous effusion kan vara svår . Långtidsuppföljning av barn med medfödd chylothorax dokumenterades dock i endast fyra studier och ingen inkluderade lungfunktionstestning. Vi beskriver det kliniska förloppet och det långsiktiga resultatet av spädbarn med medfödd chylothorax inklusive neurodevelopmental uppföljning och lungfunktionstestning.

i denna studie analyserades data från alla barn som dokumenterades i den lokala databasen för avdelningen för neonatologi (pediatrisk avdelning, Medical University of Graz, Graz, Österrike) med diagnosen medfödd chylothorax mellan 1 januari 1995 och 31 December 2009 retroaktivt. Medfödd chylothorax diagnostiserades genom thoracentes och biokemisk analys av aspirerad vätska (lymfocyter >80% av det totala cellantalet eller närvaron av chylomikroner hos nyfödda med tidigare enteral näring). Nyfödda som led av postoperativ eller iatrogen chylothorax exkluderades från analys. Kliniska, radiologiska och laboratoriedata analyserades inklusive kön, gestationsålder, Apgar-poäng, lokalisering av pleurautgjutning, associerade missbildningar, kromosomavvikelser, effusionens varaktighet, mekanisk ventilation, förekomst av nosokomiala infektioner, prenatal och postnatal behandling och sjukhusvistelse.

från April till augusti 2010 genomfördes en prospektiv uppföljningsundersökning inklusive en undersökning med ett strukturerat frågeformulär (childs development inklusive data från vår poliklinik för neurodevelopmental uppföljning, medicinska problem, sjukhusvistelser, mediciner och luftvägsproblem), en efterföljande fysisk undersökning och lungfunktionstestning. Lungfunktionstestning inkluderade spirometri och kroppsplethysmografi (MasterLab, Jaeger, W Askorbrzburg, Tyskland) och utfördes enligt European Respiratory Society (ERS) och American Thoracic Society (ATS) standarder . Studien godkändes av local Ethics Committee (nr. 21-182 ex 09/10).

åtta barn med diagnosen medfödd chylothorax dokumenterades i databasen och två måste uteslutas (en med en iatrogen orsak till chylothorax och en annan utan biokemisk analys av pleuralvätskan) således ansågs sex barn ha medfödd chylothorax vilket resulterade i en förekomst av 4,6:100 000 leveranser i vår region. De neonatala uppgifterna sammanfattas i tabell 1. Tre fall genomgick behandling med oktreotid i 27, 29 respektive 31 dagar, och en krävde kirurgisk ingrepp vid dag 54. Associerade anomalier inkluderade medfödd hjärtsjukdom (förmaksseptumdefekt, lungartärstenos) i samband med Noonans syndrom och interstitiell lungsjukdom (pulmonell eosinofil vaskulit). Alla spädbarn led av hypoalbuminemi, elektrolytobalanser, koagulationsdysfunktion, lymfopeni, anemi och immunbrist på grund av kronisk förlust av immunoglobuliner.

långvarig uppföljning vid en genomsnittlig (intervall) ålder av 7 (3,5-12) år avslöjade ingen återfall av chylothorax. Alla barn utom fallet som diagnostiserats med Noonans syndrom uppnådde en normal höjd och vikt beroende på deras ålder (tabell 2). Fyra barn återinsattes främst på grund av infektionssjukdomar och tre hade återkommande luftvägsinfektioner (tabell 2). Ett barn som diagnostiserats med astma krävde regelbunden medicinering med flutikasonpropionat. Ett barn utvecklade högfungerande autism med neurodevelopmental fördröjning och muskulär hypotoni, ett annat barn i åldern 7 år hade en fördröjning i talutveckling eftersom båda föräldrarna var döva, således, fem av sex barn klassificerades som att ha utvecklats normalt.

lungfunktionstestning hos fem barn avslöjade något onormala resultat hos tre av dem (gränsbegränsande lungsjukdom och en mild ökning av luftvägsresistens i fall ett med interstitiell lungsjukdom; mild kurvlinjäritet för maximal flödesvolymkurva i det annars friska fallet två; och mild luftvägsobstruktion med ett signifikant bronkodilatorsvar i fall fem). Spirometri i fall fem var normalt men spirometri var inte möjligt i fall sex. Närmare uppgifter Finns i tabell 2.

vi rapporterar för första gången lungfunktionstestresultat som avslöjar endast något onormala fynd som delvis kan förklaras av komorbiditeter (tabell 2). På grund av den komplicerade neonatala sjukdomsförloppet, inklusive det långsiktiga behovet av ventilationsstöd och extra syre, kan lungskador misstänkas. Men i alla fall visar lungfunktionstestresultat totalt sett normala fynd. Detta är en viktig fråga för rådgivning av föräldrar på neonatalavdelningen under de första veckorna av livet när medfödd chylothorax är förknippad med många komplikationer. Tillstötande övre och nedre luftvägsinfektioner och två fall av lunginflammation verkade inte ha påverkat resultaten av lungfunktionstestning. Våra resultat är något begränsade av det lilla antalet fall som är förknippade med sällsyntheten hos medfödd chylothorax. Neurodevelopmental utfall verkar främst bero på associerade anomalier och / eller prematuritet och var i fem av de sex Fallen normala och åldersanpassade. Ergaz et al. who följde sju av 11 fall vid en median (intervall) ålder av 30 (14-96) månader, diagnostiserade fem av dem som utvecklade normalt. De återstående två barnen inkluderade ett barn som lider av medfödd lunglymphangiektas som krävde ventilationsstöd via trakeostomi och hade svår motorisk och kognitiv försämring inklusive dövhet och misstänkt kortikal blindhet och ett annat barn diagnostiserat med Klinefelters syndrom som deltog i en liten specialundervisning på en vanlig skola. Således bekräftar resultaten att neuroutvecklingsresultatet huvudsakligen är beroende av associerade anomalier eller en historia av extrem prematuritet.

från en serie av 32 barn diagnostiserades nästan hälften av dem med astma vid en medianuppföljning av 7 år inklusive fyra för tidigt födda spädbarn (32-34 veckor) med återkommande luftvägsinfektioner . I halvtidsuppföljningen observerade författarna inte någon återkommande medfödd chylothorax. I en studie av Mussat et al. tre av 11 barn hade röntgenavvikelser i bröstet vid långvarig uppföljning. Enligt våra lungfunktionstestresultat verkar röntgenpatologier inte förutsäga funktionella rester av medfödd chylothorax. Andra studier rapporterade också om full återhämtning förutom de fall med tillhörande anomalier .

Sammanfattningsvis resulterade den dominerande komplicerade neonatala sjukdomsförloppet i ett övergripande åldersanpassat neuroutvecklingsresultat i vår fallserie, utan större lungskador som demonstrerades genom lungfunktionstestning.

• ©ERS 2012