lupus hos barn och vuxna: en uppdatering av likheter och skillnader
epidemiologisk & kliniska egenskaper hos SLE
epidemiologiska Data
en av de största svårigheterna att jämföra data från publicerade studier om cSLE är bristen på överenskommelse om definitionen av ett ‘barn’, med cut off för inkludering som ett ‘barndomsfall’ varierar mellan 14 och 20 år. Eftersom sjukdomsuttryck i SLE påverkas av miljöfaktorer och skiljer sig mellan ras och etniska grupper, när man försöker jämföra, är det också viktigt att använda kohorter av vuxna och barn med SLE från liknande backrounds. Vidare hänvisas juvenila SLE-patienter alltid till vuxna kliniker och behandlas därmed av olika läkare när deras ålder överstiger en viss gräns, vilket kan göra deras långsiktiga inskrivning till studier problematisk eller alternativt förvirra de studier de deltar i. Trots dessa begränsningar kan vissa slutsatser om epidemiologiska skillnader mellan vuxen – och barndomssjukdom säkert dras. Som redan nämnts börjar sjukdomen hos cirka 15% av individerna med SLE före 16 års ålder. Diagnosen lupus är ovanlig före 10 års ålder. Medianåldern för diagnos av SLE hos barn är 12,1 år, med förhållandet mellan kvinnor och män från 2,3:1 till 9:1, beroende på studien. I flera serier är förhållandet mellan kvinnor och män hos barn som presenterar lupus före 12 års ålder 3-5:1, medan detta förhållande för lupus som presenteras i peri-eller postpubertalåldern är ungefär 5-7:1, ungefär samma förhållande som ses hos vuxna. Förekomsten och svårighetsgraden av SLE i barndomen varierar mellan olika etniska grupper. Hos kaukasier är förekomsten av lupusdebut före 19 års ålder mellan sex och 18.9 fall per 100 000 individer, medan det i pediatriska populationer av afroamerikansk härkomst når 30 fall per 100 000 individer, vilket betonar rasens slående inverkan på förekomsten av lupus (upp till en trefaldig ökning av förekomsten av sjukdom observeras hos icke–Kaukasier), jämförbar med vuxen debut sjukdom. Yngre ålder, manligt kön, icke-kaukasisk ras, låg socioekonomisk status, nefrit och CNS – sjukdom anses vara riskfaktorer för svår lupus; emellertid är deras förening med en sämre prognos i barndoms-eller vuxen-sjukdom fortfarande kontroversiell.
kliniska manifestationer
Allmänna egenskaper som jämför de kliniska egenskaperna hos barn – och vuxendebut sjukdom avslöjar likheter såväl som viktiga skillnader. I allmänhet tenderar barn med lupus att ha svårare och mer aggressiv sjukdom än vuxna SLE-patienter, och SLE från barndomen uppvisar ofta större organsysteminvolvering, inklusive njur-och neuropsykiatrisk (NP) sjukdom. Bland de allmänna kliniska egenskaperna är konstitutionella symtom, såsom oförklarlig feber, sjukdom och viktminskning, närvarande i 40-90% av fallen och är de vanligaste manifestationerna hos barn och ungdomar med SLE. Dessa symtom, särskilt i samband med en annars oförklarlig anemi och/eller trombocytopeni, bör leda till en grundlig undersökning av lupus i denna åldersgrupp. Artrit (60-70%) och utslag (40-60%) är också vanliga kliniska egenskaper hos SLE i barndomen; emellertid är deras prevalens lägre än hos vuxna sjukdomar (80-95 respektive 60-80%). Raynauds fenomen är mindre vanligt hos lupuspatienter i barndomen och förekommer i 10-20% av fallen. Tvärtom är avaskulär nekros vanligare hos barn än hos vuxna med lupus (10-15% av lupusfall i barndomen). Tabell 2 sammanfattar de viktigaste kliniska egenskaperna hos lupus hos vuxna och barnpopulationer.
njursjukdom nefrit är den primära sjukdomsmanifestationen hos 60-80% av SLE-patienter i barndomen och representerar den viktigaste bestämningen av prognos och dödlighet inom denna population. En högre frekvens av aggressiv njursjukdom, och därmed ett högre krav på steroider och immunsuppressiva läkemedel, har rapporterats bland barn med lupus jämfört med deras vuxna motsvarigheter. För detta ändamål, en 78% incidens av njursjukdom hos barn debut lupus jämfört med en 52% incidens hos vuxna (p < 0.001), med ett högre justerat genomsnittligt renalt systemiskt Lupus Erythematosus Activity Index (SLEDAI) och en ökad användning av immunsuppressiva läkemedel och steroider hos barn med lupus, rapporterades av Brunner och kollegor i en kohort av 67 pediatriska och 131 vuxna patienter som följdes i 3, 5 år. På samma sätt, i den största publicerade kohorten, som inkluderade 795 fall av vuxen debut och 90 fall av lupus i barndomen, med en uppföljning på 16 respektive 13 år, utvecklade 56% av barnen mot 37% av vuxna njursjukdom (p < 0,001). Denna studie rapporterade en ökad sannolikhet för att barn visar aktiv sjukdom på alla mått på sjukdomsaktivitet (13 vs 8%, p < 0, 001). Sjukdomsaktivitet mättes med hjälp av Systemic Lupus Activity Questionnaire (SLAQ)och av Medical Outcomes Study Short Form (PCS) -12. En högre prevalens av dialys bland barndebuterade patienter jämfört med deras vuxna motsvarigheter rapporterades också (19 mot 5,7%; p < 0,001).
som hos vuxna är diffus proliferativ glomerulonefrit den vanligaste avvikelsen hos barn (närvarande i 40-75% av fallen). Proteinuri (60-70%) är den vanligaste manifestationen av njursjukdom, följt av mikrosopisk hematuri (40-50%), hypertoni (25%) och nedsatt njurfunktion. De mest dokumenterade prediktorerna för negativ prognos är renal ärrbildning / ökat kronitetsindex, nedsatt njurfunktion vid presentation, hypertoni, diffus proliferativ lupusnefrit och nefrotiskt proteinuri, och dessa gäller för vuxna och pediatriska lupuspopulationer. Viktigt är att studier som genomförts i utvecklingsländer har dokumenterat sämre överlevnadsnivåer för pediatrisk lupusnefrit jämfört med utvecklade länder. Trots att de uppvisar en mer aggressiv kurs, visar pediatrisk lupusnefrit endast något reducerade 5-åriga överlevnadsnivåer jämfört med vuxen debut sjukdom (45-95 vs 70-95%, respektive) beroende på etnicitet, patientval och svårighetsgraden av njursjukdom vid presentation, en skillnad som kan bero på bristen på studier som direkt jämför njuröverlevnad mellan de två populationerna (tabell 3).
mukokutana manifestationer mukokutana manifestationer är också vanliga hos barn med lupus. Utslag (40-60%), ljuskänslighet (35-50%) och munsår (20-30%) verkar vara lika frekventa hos barn och vuxna, medan alopeci tenderar att vara vanligare hos vuxna än hos barn (20-55 vs <30%). Vasculitisk involvering av den hårda gommen kan åtfölja malarutslaget av pediatrisk lupus, och detta används ofta som ett bekräftande tecken för att diagnostisera lupus när diagnosen är tveksam. Discoid lupus är ovanligt i barndomen, och de flesta barn som hänvisas till discoid lupus erythematosus har visat sig ha systemiska sjukdomsmanifestationer när de ifrågasätts på lämpligt sätt. Cirka 25% av barnen med discoid lupus kommer att utvecklas till systemisk sjukdom. Den observerade övergångsgraden för vuxna från discoid till systemisk sjukdom har rapporterats vara cirka 6%.
kardiopulmonala manifestationer Lunginvolvering påverkar hälften av alla patienter någon gång under deras sjukdomsförlopp och är en del av spektrumet för de närvarande symtomen hos 4-15% av patienterna. Observera att enligt vissa studier kan upp till 90% av vuxna lupuspatienter och 40% av barn med SLE utveckla subkliniska lungavvikelser. Pleurit som orsakar andnöd är den vanligaste manifestationen i båda grupperna (35-50% av vuxna jämfört med 15-40% av barnen) och bilaterala små till måttliga pleurala effusioner är vanligtvis uppenbara i denna inställning (35% av vuxna respektive 20% av barnen). Det kliniska spektrumet av parenkymal lungsjukdom är bred och kan inkludera interstitiell lungsjukdom (ILD), diffus alveolär blödning (DAH), akut lupuspneumonit (ALP) och akut andningsbesvärssyndrom (ARDS). I en kohort på 60 Norska lupuspatienter i barndomen som studerades i 11 år fanns det en 37% prevalens av onormala lungfunktionstester (PFTs) och en 8% prevalens av onormala högupplösta datortomografifynd utan bevis på ILD, vilket antyder en låg övergång av asymptomatiska funktionella och/eller avbildningsavvikelser till betydande parenkymala förändringar i lupus i barndomen. I en annan kohort av 157 lupuspatienter i barndomen följde i 20 år i Taipei var den totala förekomsten av lungsjukdom 57%, med sjukhusvistelse som krävde lunginfektion som den vanligaste lungavvikelsen (46% av fallen), vilket indikerar vikten av snabb identifiering och behandling av infektion hos lupuspatienter som utvecklar andningssymtom, särskilt vid inställning av immunmodulerande och/eller högdos steroidbehandling. Samma studie rapporterade en 14% total prevalens av lupus pneumonit, en 10% prevalens av lungblödningar och en 4% prevalens av ILD. Positiva anti-dsDNA-antikroppar vid diagnos var associerade med lungkomplikationer. Ett restriktivt mönster av lungdysfunktion, med karakteristiskt reducerad diffusionskapacitet, som inte nödvändigtvis korrelerar med symtom eller med andra sjukdomsmanifestationer, är den vanligaste lungfunktionstestavvikelsen hos både vuxna och barn med SLE. Förekomsten av pulmonell arteriell hypertoni (PAH) hos patienter med lupus är i stort sett okänd, men har rapporterats ungefär 6-15% hos vuxna patienter, hos vilka det oftast är förknippat med Raynauds fenomen. Det har varit mycket få studier som behandlar förekomsten av PAH i cSLE, vilket rapporteras till ungefär 4-8% med transthoracic ekokardiografi.
perikardit, myokardit och mild valvulär dysfunktion är varierande symptomatiska i båda populationerna. Totalt 10-15% av barnen och 20-25% av vuxna utvecklar kliniskt uppenbar myokardit eller perikardit. Hjärttamponad är en mycket sällsynt komplikation (~2,5% i båda populationerna). Valvulära abnormiteter, arytmier/ledningsdefekter och kardiomegali är inte ovanliga. Observera att för tidig ateroskleros är en viktig orsak till sjuklighet och dödlighet hos vuxna lupuspatienter, och Framingham-baserade beräknade riskpoäng för hjärt-kärlsjukdom (CVD) underskattar den verkliga risken för CVD hos patienter med SLE. Till stöd för detta, i en retrospektiv studie, Esdaile et al. fann att även efter korrigering för alla traditionella riskfaktorer hade patienter med SLE en 10-faldig högre risk för kranskärlssjukdom (CAD) och en sjufaldig högre risk för stroke jämfört med deras kön – och åldersmatchade motsvarigheter. Rahman et al. fann att patienter med SLE som utvecklade CVD hade färre och mindre allvarliga traditionella riskfaktorer än patienter i samma ålder utan SLE som utvecklade CVD. Enligt en studie av Gazarian och kollegor uppvisar pediatriska lupuspatienter en anmärkningsvärt hög förekomst av asymptomatisk myokardiell ischemi (16%). En studie av 157 patienter, som var utformad för att beskriva och bedöma förekomsten av hjärt-lungsjukdom i juvenil lupus, rapporterade förekomsten av etablerad CAD till cirka 4%, medan atriell/ventrikulär hypertrofi och hjärtsvikt var närvarande hos 11,5 respektive 7,5% av patienterna. I en kohort av 137 pediatriska lupuspatienter var förekomsten av lipidavvikelser 100%, med ökade kolesterolnivåer med låg densitet uppenbara hos patienter med hög sjukdomsaktivitet som kräver höga doser av steroider, och onormala triglyceridnivåer är mestadels kopplade till nefrotiskt intervall proteinuri. Huruvida den kumulativa effekten av traditionella riskfaktorer, såsom arteriell hypertoni, hyperinsulinemi, förhöjda nivåer av homocystein, långvarig kortikosteroidexponering och överdriven inflammation eller andra ännu oidentifierade orsaker, är ansvarig för den ökade CVD-bördan hos lupuspatienter är fortfarande osäker. Olika faktorer kan gälla i vuxna och pediatriska åldersgrupper. Statins roll för primärprevention i båda grupperna undersöks.
neuropsykiatrisk Lupus förekomsten av NP-engagemang i SLE varierar från 15-90% beroende på diagnostiska kriterier och patientval, med kliniska symtom som varierar från mild kognitiv försämring till allvarliga neurologiska och psykiatriska egenskaper som psykos, stroke och kramper. NP-engagemang har rapporterats vara den tredje vanligaste orsaken till dödlighet inom den pediatriska lupuspopulationen (dödligheten är ungefär 25%), och det är vanligare bland pediatriska lupuspatienter (20-45%) jämfört med den vuxna lupuspopulationen (10-25%). NP-händelser inträffar vanligtvis inom 1 år efter sjukdomsdebut; dock kommer 30% av barn med lupus att utveckla neurologisk sjukdom senare. Psykos med visuella hallucinationer är ett kännetecken för NP-SLE-engagemang i pediatriska populationer (12-40%), med anfall (20%) och antifosfolipidantikroppsassocierad ensidig chorea är de vanligaste neurologiska tecknen. Kognitiv dysfunktion och humörsjukdomar är också relativt vanliga i NP-barndomsdebut SLE. Även om huvudvärk är frekventa (50-75% av fallen), är förekomsten av den sanna ‘lupus huvudvärk’, det vill säga huvudvärk i samband med intrakraniell patologi av SLE, fortfarande i stort sett okänd. Viktigt är att MR-skanning kan vara normal i upp till 50% av fallen av barn med psykos, och elektroencefalografi är bara till hjälp i närvaro av anfall. Autoantikroppsprofilen kanske ett användbart verktyg för att bedöma NP-engagemang hos barn. Antifosfolipidantikroppar har associerats med huvudvärk, cerebrovaskulära olyckor och tvärgående myelit, och antikardiolipinantikroppar har associerats med CNS-vaskulit, kognitiv försämring och psykos. Antiribosomala p-antikroppar har föreslagits som en surrogatmarkör för CNS-sjukdom, särskilt depression och psykos, men de kan sakna specificitet. Föreningen av antifosfolipidantikroppar med anfall som har dokumenterats i vuxna studier gäller i allmänhet inte för pediatriska populationer, även om förekomsten av dessa antikroppar kan vara högre än den som hade dokumenterats i vuxna serier.
studier på vuxna som använder American College of Rheumatology (ACR) falldefinitioner har kollektivt rapporterat ett brett spektrum av huvudvärk (39-61%), kramper (8-18%), cerebrovaskulär sjukdom (2-8%) och kranial neuropati (1,5–2%) som de vanligaste resultaten av NP lupus. Intervallet i förekomsten av humörsjukdomar och kognitiv dysfunktion är 12-75% respektive 5-40% (kanske på grund av metodologiska skillnader i deras bedömning), och inga exakta slutsatser kan därför dras angående deras exakta prevalens. Små foci av hög signal koncentrerad i subkortisk och / eller perivetricular vit materia är de vanligaste avbildningsfynden i MR-skanningar i hjärnan, medan reducerade corpus callosum och cerebrala volymer har korrelerats med sjukdomsvaraktighet och kognitiv försämring. På senare tid har magnetisk resonansspektroskopi (MRS) avslöjat neurometaboliska avvikelser, även i vit och grå substans som uppträder normalt i konventionell MR, och dessa kan korrelera med kognitiv försämring även i frånvaro av aktiv NP-SLE. Å andra sidan kan enstaka fotonemissionsberäknad tomografi (SPECT) – skanning visa sig vara en användbar bildmodalitet vid bedömning av aktiv NP-sjukdom hos vuxna och barn med SLE.
hematologiska avvikelser & Antifosfolipidsyndromet autoimmun trombocytopeni förekommer i 15% av fallen hos vuxna och barn med lupus. Det har uppskattats att 20-30% av barn med idiopatisk trombopenisk purpura (ITP) och positiva antinukleära antikroppar (ANAs) så småningom kommer att utveckla lupus. Emellertid är anemi, vanligtvis anemi av kronisk sjukdom och leukopeni (särskilt lymfopeni) vanligare i alla åldersgrupper, medan neutropeni är mindre frekvent.
primärt antifosfolipidsyndrom (APS) utvecklas sällan till lupus hos vuxna (8% progressionsfrekvens i en serie av 128 patienter som följdes upp i 9 år), även om det finns mycket begränsade data om det långsiktiga resultatet av pediatrisk APS. Även om föreningen av patogena antifosfolipidantikroppar och kliniska manifestationer är tydligast hos vuxna patienter med primär APS, finns det inga större skillnader i de kliniska egenskaperna mellan dessa patienter och patienter med underliggande SLE. De mest framträdande kliniska egenskaperna hos APS hos vuxna inkluderar venös trombos (29-55%), lungemboli (15-30%) och, mindre vanligt, arteriell trombos som påverkar hjärnan (50% av arteriella tromboser), kranskärl (27% av arteriella händelser) eller andra annars sällan drabbade kärlbäddar, såsom subklaviska, njur -, pedal -, mjält-och okulära artärer. Graviditetsförlust under fosterperioden (10 veckors graviditet i 10 veckor) förekommer också ofta hos kvinnor med APS. Protean manifestationer av APS hos barn inkluderar främst immunologisk trombocytopeni och anemi, återkommande venös (60%) och arteriell (30%) trombos och CNS-manifestationer (16%), främst stroke och chorea. Jämförbara med vuxna uppvisar barn med sekundär APS också en högre sannolikhet för att utveckla venösa (vs arteriella) tromboser, hudsjukdomar och nerurologiska komplikationer. Livedo reticularis, hjärtklaffsjukdom och lunghypertension är mindre vanliga hos barn än hos vuxna med APS. Pediatriska patienter med sekundär APS tenderar att vara äldre och uppvisa en högre frekvens av venösa kontra arteriella trombotiska händelser associerade med hud-och hematologiska manifestationer jämfört med barn med primär APS. Flera studier av vuxna med SLE har identifierat närvaron av APS som en viktig prediktor för irreversibel organskada och död, ett resultat som ännu inte har bekräftats i pediatriska lupuspopulationer.
Mindre vanliga presentationer en högre prevalens av mer ovanliga manifestationer av SLE, såsom gastrointestinala händelser med intestinal vaskulit och pankreatit, har beskrivits hos pediatriska lupuspatienter. Vi har rapporterat en ökad förekomst av biopsibekräftad antikroppspositiv autoimmun leversjukdom med glatt muskulatur som särskilt föregick sjukdomsuppkomsten hos 9,8% av juvenila lupuspatienter jämfört med 1,3% av vuxna (p < 0,001). Intressant, alla barn uppvisade histologiska förändringar som överensstämmer med autoimmun hepatit, medan, bland vuxna, en variabel autoantikroppsprofil dokumenterades, med en patient som uppvisar histologiska bevis på primär biliär cirros.
bedömning av sjukdomsaktivitet, sjukdomens svårighetsgrad & kumulativ sjukdom skada i barndomen- & vuxen debut SLE färre patienter dör av lupus och det finns en total ökad livslängd. Femåriga överlevnadsnivåer har ökat till 90% i både barndom och vuxen SLE, till och med möjliggör etnisk grupp eller socioekonomiska skillnader i olika studier. Detta faktum, och de framväxande och växande nya behandlingsalternativen som finns tillgängliga, innebär att mätning av aktiviteten och svårighetsgraden av sjukdomen har blivit allt viktigare. Vidare är det viktigt att använda objektiva index för att beräkna kumulativ sjukdomskada eller för att identifiera behandlingskomplikationer för att bedöma sjuklighet över studier och i olika centra. För detta ändamål har standardiserade mått på sjukdomsaktivitet, svårighetsgrad och skada fastställts och validerats för både vuxna och barnpopulationer.
SLEDAI, British Islet Lupus Assessment Group Index (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) och Systemic Lupus Activity Measure (SLAM) index är de mest accepterade åtgärderna för att bedöma sjukdomsaktivitet hos vuxna med SLE. I en studie utförd av Brunner och kollegor följdes 35 lupuspatienter i barndomen i 4 år, och SLEDAI -, BILAG-och SLAM-sjukdomsaktivitetsindexen testades för deras tillförlitlighet, giltighet och lyhördhet (dvs. känslighet för förändring). Författarna drog slutsatsen att alla tre måtten på sjukdomsaktivitet är mycket känsliga för klinisk förändring hos barn, utan att någon visar en övergripande överlägsenhet. Mer nyligen skisserade medlemmarna i Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) en uppsättning svarskriterier för användning i försök med terapier för barn med SLE. Den slutliga kärnuppsättningen av kriterier inkluderade en läkares globala bedömning av sjukdomsaktiviteten, global sjukdomsaktivitetsåtgärd, 24-timmars proteinuri, förälderns globala bedömning av patientens övergripande välbefinnande och en hälsorelaterad kvalitetsbedömning, som statistiskt validerades som kliniskt och vetenskapligt relevant. Tyvärr inkluderade denna grupp inte analys av BILAG-systemet. Enligt vår erfarenhet har bilag activity index, som mäter aktivitet och skiljer åtta olika system eller organ och dokumenterar partiella förbättringar eller försämringar, visat sig vara det mest användbara instrumentet för att styra kliniska beslut. Det fångar förändring på ett sätt som globala poäng inte gör. Således, globala poäng är mycket ‘svart eller vitt’; till exempel, om en patient har artrit de kommer att få samma antal poäng oavsett om problemet blir bättre eller sämre. BILAG skiljer viktigt mellan partiell förbättring eller försämring.
Systemic Lupus International Collaborative Clinics (SLICC) / ACR Damage Index (SDI) registrerar skador i 12 organ och organsystem, med en poäng från 0 till 47, och för att ett objekt ska godkännas som skadat måste det vara ihållande närvarande i minst 6 månader. Det har visat sig vara ett giltigt och pålitligt instrument för att bedöma permanent skada hos vuxna SLE-populationer. Viktigt är att njur-och lungpoängen har visat sig vara prediktorer för negativa resultat. Rahman et al. visade att tidig skada mätt med SDI-poäng vid 1 års postdiagnos var associerad med ökad dödlighet i en prospektiv studie av 230 patienter som följdes upp i mer än 10 år (25% av dem med initial SDI-skada dog inom 10 år jämfört med 7, 3% av dem utan initial SDI-skada; p = 0, 0002). Total sjukdomsaktivitet över tid har störst inverkan på utvecklingen av total skada, vilket demonstreras av Stoll et al. i en longitudinell studie av 133 vuxna lupuspatienter som följdes framåt i 4,6 år. Analogt med vuxna studier har pediatriska studier visat ett samband mellan kumulativ sjukdomsaktivitet över tid och skada, vilket bekräftar giltigheten av användningen av SDI-poängen för SLE i barndomen. Men som diskuterats på andra håll fångar SDI inte vissa frågor som är unika för barn (t.ex. fördröjd tillväxt). Dessutom kan bedömningen av skador i barndomen också försvåras av barnens förmåga att återhämta sig och regenerera i högre grad än vuxna, vilket är fallet med (tidig) avaskulär nekros eller osteoporos, som båda kan vara reversibla när bättre kontroll av sjukdomen och återställande av den normala tillväxtprocessen uppnås. Med tanke på dessa faktorer har en modifierad version av SDI som innehåller ytterligare kriterier som tillväxtfel och försenad pubertet föreslagits men kräver ytterligare validering och förbättring.
immunologiska profiler av Lupus mellan barn och vuxna
ingen laboratoriefunktion hos SLE hos barn eller vuxna skiljer unikt sjukdomen i olika åldrar. Hos både vuxna och barn föreslås diagnosen starkt av konstellationen av hypergammaglobulinemi, anemi, leukopeni, trombocytopeni, hypoalbuminemi, ökad erytrocytsedimenteringshastighet och ett positivt ANA-test.
de flesta studier har inte visat någon skillnad i förekomsten av ANA mellan vuxna och barndebuterade lupuspatienter. Vi dokumenterade en högre förekomst av anti-dsDNA-antikroppar hos barn med SLE (85 vs 54%; p < 0.001), ett resultat som dock inte bekräftades i några andra studier som direkt jämförde de serologiska profilerna hos vuxna och barn med SLE. Antikroppar mot ribosomalt P-protein, som tidigare har varit inblandade i SLE-associerad psykos och depression, har visat sig vara vanligare i barndomsdebut jämfört med vuxendebuterad sjukdom (12-15 mot 40%). Antineuronala, antifosfolipidantikroppar och anti-Sm-antikroppar kan också förekomma oftare i SLE hos barn. Låga C3-nivåer verkar också vara vanligare i lupus i barndomen.
intressant nog rapporterade en ny studie av autoantikroppsanalys i Toronto en ökad förekomst av anti-U1RNP och anti-Sm-antikroppar inom icke-kaukasiska populationer. Samma studie identifierade tre kluster av autoantikroppar (anti-dsDNA, anti-dsDNA+antikromatin+antiribosomal P+Anti-U1 RNP+anti-Sm+Anti-Ro+Anti-La och anti-dsDNA+anti-RNP+anti-sm) som associerar med olika kliniska kurser (mild sjukdom utan större organinvolvering, hög frekvens av nefrit/serosit/hemolytisk anemi respektive NP-sjukdom/nefrit).
