Medfödd aortastenos
medfödd aortastenos avser en avsmalnad aortaklaff med varierande grad av obstruktion. Vanligtvis är ventilen bicuspid, men andra variationer finns. Aortastenos är ett spektrum där graden av obstruktion varierar från mild till svår. Patienter med mild aortastenos har inga symtom och behöver inte ingripa. Större grader av aortastenos kan leda till symtom som andnöd vid ansträngning, bröstsmärta, yrsel eller svimning. De allvarligaste fallen förekommer i den nyfödda perioden, där det finns kritisk obstruktion och otillräcklig hjärtproduktion som kräver akut intervention. Patienter med symtom från aortastenos, och de flesta patienter med asymptomatisk svår obstruktion, behöver behandling för att lindra ventilhinder.
medfödd aortastenos skiljer sig från förkalkad aortastenos hos den äldre patienten eftersom ventilen är mer smidig i den förra och ofta mottaglig för ballongvalvuloplasti. Patient med en förkalkad aortaklaff är mycket mindre benägna att dra nytta av valvuloplasty. Framgångsrik ballongvalvuloplasti eller kirurgisk valvotomi kan resultera i effektiv palliation och fördröja behovet av aortaklaffbyte i flera år. Men när aortaklaffen förkalkas uppnås sällan framgångsrik långvarig lindring av obstruktion med en valvuloplasti och aortaklaffbyte är i allmänhet nödvändigt.
både ballong och kirurgisk valvuloplasti ger en läcka i aortaklaffen, kallad aortauppblåsning. Hos många av dessa patienter finns kombinerad aortastenos och aortauppstötning men i en grad som inte kräver ventilbyte. Dessa patienter måste följas för att bestämma den optimala tidpunkten för framtida ventilbyte.
när aortaklaffbyte blir nödvändigt måste valet av ventil individualiseras för varje patient. Medan en mekanisk aortaklaff har den lägsta förekomsten av reoperation på aortaklaffen, kräver det livslång antikoagulation och livsstilsförändringar för att förhindra blödning. Hos en kvinna i fertil ålder komplicerar det också hanteringen av en framtida graviditet. Av dessa skäl väljer många patienter en bioprostetisk ventil trots behovet av framtida reoperation. Men med utvecklingen av TRANSAORTISK ventilbyte (TAVR) är det möjligt att en TAVR-ventil som sätts in i en misslyckad bioprostetisk ventil förlänger tiden till reoperation. Aortastenos är också associerad med dilatation av aortan. De med betydande dilatation kan kräva ersättning av aorta vid tidpunkten för aortaklaffen ersättning.
Ross-proceduren
Ross-proceduren (eller pulmonell autograft) är en operation som har använts i stor utsträckning för aortaklaffbyte hos barn. Operationen består av att överföra patientens egen lungventil och rot till aortapositionen, ersätta lungventilen med en lunghomograft (human kadaverventil) och omplantera kransartärerna. Operationen har också utförts hos unga vuxna, särskilt hos kvinnor som vill bli gravida, men entusiasmen för denna operation har avtagit genom åren.
Ross-operationen är en mer komplicerad procedur än en konventionell aortaklaffbyte. Dess stora nackdel är potentialen för efterföljande dysfunktion hos både neo-aortaklaffen och lunghomograftet. Trots initial entusiasm för den långsiktiga funktionen hos patientens lungventil i aortapositionen är för tidig utveckling av aortauppblåsning, särskilt hos patienter som hade en bicuspid aortaklaff, inte ovanligt. Dessutom är förekomsten av lunghomograftdysfunktion genom antingen stenos eller uppstötning inte obetydlig och representerar en annan orsak till återintervention. Slutligen är dilatation av neo-aortroten vanlig, kan bidra till utvecklingen av aortauppstötning och kan nå proportioner som kräver ersättning. Av alla dessa skäl och sannolikheten för att TAVR kan användas i en försämrad bioprostetisk ventil, Ross-proceduren erbjuds sällan i vår vuxna medfödda befolkning.
