Medfödd hypertrofisk pylorisk stenos

först publicerad på SonoWorld

Fallpresentation
ett månad gammalt manligt barn presenterar med projektil kräkning efter matning. En abdominal ultraljud utfördes.

differentialdiagnos

medfödd hypertrofisk pylorusstenos, pylorospasm

slutlig diagnos

medfödd hypertrofisk pylorusstenos

diskussion

Infantil eller medfödd hypertrofisk pylorusstenos är en av de vanligaste kirurgiska orsakerna till kräkningar i spädbarn. Spädbarnet kan uppvisa misslyckande med att behålla matar, ihållande icke-bilious kräkningar efter matning, en palpabel epigastrisk massa och uttorkning .
de cirkulära muskelhypertrofierna och den förtjockade muskeln minskar lumen i pylorkanalen och förlänger den också. Den peristaltiska vågen passerar inte genom den trånga pyloriska kanalen, vilket resulterar i gastrisk utloppsobstruktion, gastrisk distans och eventuellt retrograd peristaltik.
Avbildning: ultraljud är för närvarande den avbildningsmodalitet som valts som på ett tillförlitligt sätt fastställer diagnosen hypertrofisk pylorisk stenos. Det finns olika sonografiska parametrar som kan användas för att komma fram till diagnosen och inkluderar pylorisk längd, pylorisk diameter, muskeltjocklek och även pylorisk volym.
pylorisk muskeltjocklek på 3 mm eller mer, pylorisk kanallängd på 17 mm eller mer och frånvaron av passage av en peristaltisk våg genom pylorus, under skanningsperioden är de diagnostiska ultraljudskriterierna. Klassiskt sett är:

1. en ring i tvärsnitt, som liknar en ‘munk’ eller ett ‘tjuröga’ eller ett ‘mål’ med den ekogena pyloriska kanalen i mitten och omgiven av den hypertrofierade pyloriska muskeln.
2. en långsträckt och smal pylorisk kanal.
3. prolaps av den överflödiga slemhinnan i antrummet skapar ett’antral nippeltecken’.
4. i många fall ger en långsträckt pylorus som ligger intill och strax under gallblåsan den första ledtråden till diagnosen.
5. andra funktioner som kan ses är retrograd eller hyper-peristaltiska sammandragningar, även om ingen av dem passerar genom pylorus.

de enda andra avbildningsstudierna som kan vara användbara för diagnos av detta tillstånd är en vanlig röntgenbild och övre GI-studier med barium. Den senare demonstrerar den smala pyloriska kanalen när en tunn ström av barium passerar genom den . CT och MR utförs inte för att diagnostisera detta tillstånd. Kirurgi är behandlingen av valet hos dessa patienter.

uppföljning

detta barn behandlades kirurgiskt och mår bra.