Medfödd korrigerad införlivande av de stora artärerna / hjärtat

anatomi

det finns vanligtvis normal dränering av systemiska och lungvener till höger respektive vänster atrium. Det högra atriumet ansluter via mitralventilen till den morfologiska vänstra kammaren som förser lungartären. Det vänstra atriumet ansluter via tricuspidventilen till den morfologiska högra ventrikeln som förser aortan via en sub-aorta infundibulum. Ventriklarna är oftast sida vid sida: hos patienter med situs solitus är den morfologiska vänstra ventrikeln höger och den morfologiska högra ventrikeln vänster.

anatomin beskrivs som medfödd ‘korrigerad’ eftersom blodflödet är normalt med det avoxygenerade systemiska venösa blodet som pumpas till lungorna och det väl syresatta lungvenösa blodet pumpas till kroppen. Ändå gör de två felen av av-och VA-diskordansen inte rätt, eftersom den morfologiska vänstra kammaren (LV) och mitralventilen levererar lungcirkulationen och den morfologiska högra ventrikeln (RV) och tricuspidventilen levererar den systemiska cirkulationen.

det vanligaste anatomiska arrangemanget är situs solitus med L-looping av ventriklarna och aorta främre och vänster av lungartären (S,L,L), som finns i 19/22 av våra fall i Auckland (opublicerade data). Aorta var främre och höger (S,L,D) i två av 21 fall av ccTGA med situs solitus. Hos patienter …